二、中性粒细胞减少症

中性粒细胞减少症（neutropenia）是一组综合征，其血液学特点是外周血中性粒细胞减少，成人中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L，儿童10～12岁低于1.8×109/L，＜10岁低于1.5×109/L。当中性粒细胞严重减少，低于0.5×109/L称为中性粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。

【病因及发病机制】

中性粒细胞减少的原因很多，可以是：①骨髓中中性粒细胞生成减少；②中性粒细胞在循环池、边缘池或组织内分布异常；③中性粒细胞破坏增加等。

常见病因：

1.感染性中性粒细胞减少症

除大多数病毒及某些细菌感染引起中性粒细胞减少外，严重结核感染、立克次体感染如斑疹伤寒以及原虫感染如黑热病、疟疾等均可有中性粒细胞减少。

2.中毒性中性粒细胞减少症

主要是由放射性物质及某些化学毒物所致。化学毒物有苯、二甲苯、二硝基酚、DDT等。引起中性粒细胞减少症常见药物有某些抗炎止痛药（如氨基比林、吲哚美辛、保泰松）；大多数抗肿瘤药物如烷化剂、蒽环类等；某些抗生素如氯霉素、利福平、庆大霉素、万古霉素等；磺胺类药物；抗癫痫药等。

3.婴儿遗传性中性粒细胞减少症

为常染色体隐性遗传，病情重，常于婴儿期死亡。

4.慢性良性中性粒细胞减少症或自身免疫性中性粒细胞减少症

为常染色体显性遗传，预后良好。现在认为本病属于自身免疫性中性粒细胞减少症，一般在4岁前自愈。建议集落细胞刺激因子及丙种球蛋白仅在中性粒细胞计数很低和/或严重感染时应用。

【诊断】

1.症状

主要症状是容易发生细菌感染。严重中性粒细胞减少患者最常见的是化脓性感染，如皮肤蜂窝织炎、浅表或深部的皮肤脓肿、疖病、肺炎和败血症。口腔炎、牙龈炎、牙周组织炎为常见慢性炎症。

2.体征

感染体征：发热、化脓，局部常见渗出、波动感、溃疡和扁桃体炎等。全身感染则有相应感染体征。

3.实验室检查

（1）血常规检查：白细胞减少或正常，但中性粒细胞减少或缺乏。血红蛋白和血小板可由于病因不同有不同变化。

（2）骨髓：增生性骨髓象，红系、巨核系正常，粒系可减低（骨髓衰竭性疾病）、成熟障碍（周期性和严重中性粒细胞减少）、增生活跃（外周原因）。嗜酸细胞、单核细胞可代偿性增多。

（3）常见的感染病原菌为金黄色葡萄球菌和革兰氏阴性细菌。常有感染指标增高，如血沉增快、C反应蛋白增高等。

4.鉴别诊断

主要是病因之间的鉴别诊断。

（1）先要除外感染继发性中性粒细胞减少，积极寻找病原菌，如常见的病毒感染，在充分抗感染的基础上观察中性粒细胞是否有所恢复，如恢复，则为继发性中性粒细胞减少。

（2）如抗感染后中性粒细胞不能恢复，且病程迁延反复，则要考虑是否有中性粒细胞抗体存在，或被留于单核巨噬细胞系统或循环中。

（3）如仍无效，则需考虑是否有先天性中性粒细胞缺乏等骨髓衰竭性疾病，可行骨髓穿刺明确是否在造血干细胞阶段有生成障碍（再生障碍性贫血）、分化障碍（严重先天性中性粒细胞减少）、粒细胞颗粒异常（Chediak-Higashi综合征）。

（4）慢性轻度白细胞减少患者，白细胞有时正常，有时低，但骨髓象正常，又无其他基础病，观察多年无变化，其中有些可能是中性粒细胞分布至边缘池增多，即假性中性粒细胞减少。但个别患者后来出现基础病、不典型的再生障碍性贫血、MDS故诊断需慎重。

【治疗】

1.寻找病原菌，治疗原发病，停用可疑药物，避免接触有害物质，注意隔离，预防感染。

2.应用升高白细胞药物 必要时皮下注射集落细胞刺激因子5～10μg/（kg·d）。

3.肾上腺皮质激素 它能使组织中的中性粒细胞减少，造成血中性粒细胞增多的假象，故需慎用。