第六节　食管脉管瘤

一、概述

脉管瘤（vascular tumor）是一类较少见的间叶组织起源的良性肿瘤，又称血管淋巴管瘤，系一种良性畸形病变，并非真性肿瘤。其确切病因目前尚不明确，有学者认为该病是胚胎发育时期淋巴胚囊与静脉系统连接，微静脉-淋巴管组织错构、通路闭塞所致。也有学者认为是手术、外伤等损伤血管或淋巴管等，引起其回流障碍或血管异常长入淋巴管瘤造成。据文献报道，其发病率为0.12%～0.28%，可见于身体任何部位，皮肤和黏膜表面比较多见，消化道非常少见，按好发比例的大小，依次是小肠、大肠、胃，其中发生于食管的比例极低，食管脉管瘤占食管良性肿瘤的2%～4%。浙江大学医学院附属第一医院近10年来经EUS诊断为食管黏膜下病变的有2 614例，其中初步诊断为脉管瘤的有16例，约占0.6%，平均年龄在40～70岁，发生于食管各段，男性稍多见。食管脉管瘤患者多无相关临床症状，大多数是在胃镜检查其他疾病时偶然发现。少数病灶体积较大者可造成梗阻、炎症等相关症状，包括食管异物感、哽噎感、吞咽困难、胸骨后不适、胸闷、胸痛、呕吐和呕血等症状。通常体格检查无相关的阳性体征。血清学检查也无炎症、免疫、肿瘤和凝血功能等方面的异常。我们的临床实践表明，该病一般在胃镜检查时发现病灶，然后再通过EUS检查作出初步的诊断，确诊则需要通过组织病理学检查结合免疫组化，光镜下瘤体组织病理显示病变由多发大小不一的薄壁囊腔构成，可有分隔，囊液由血液成分或清亮的淋巴液构成。肿瘤由淋巴管及血管组成，呈囊性，部分囊腔相通。其病理类型包括毛细血管瘤、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤（海绵状静脉血管畸形）、葡萄酒色斑（鲜红斑痣）、蔓状血管瘤（动静脉瘘）、各种淋巴管瘤（毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤）等。有关该病的治疗和处理目前尚缺乏一致的意见和建议，因为该病的发病率很低，临床大多数医师对其缺乏认识和经验，文献除了个案病例报道外，无系统的相关分析总结报道和结论，诊断和治疗均无统一的认识。我们的临床经验表明，食管脉管瘤大多数病灶较小，无相关的临床症状和体征，发展缓慢，病灶多起源于黏膜下层以上层次，内镜下治疗简便、安全，疗效确切，术后病灶无复发，预后良好。

二、EUS表现

食管脉管瘤在内镜下可表现为局部黏膜下隆起，呈结节或分叶状，部分呈长条状，表面光滑，结构如常，部分病灶色泽呈半透明状（图1-6-1），常常伴有表面色素斑形成（图1-6-2），无搏动，质地中，有实性感，有时与食管静脉结节和静脉瘤不易区别，部分病灶可见表面糜烂甚至溃疡，通常以单发病灶为主。EUS下病灶多起源于黏膜层，少数可起源于黏膜下层，表现为中低回声，内部回声不均匀，部分呈囊实相间或蜂窝状结构（图1-6-3），边界清楚，一般不突破黏膜下层，肌层和外膜完整，后方无增强效应。周围食管壁层次结构正常，壁外无相关肿大的淋巴结。通常根据上述EUS的表现，能够对大多数食管脉管瘤作出正确的诊断，无需进行活检。但若病灶较大，诊断有困难或欲进行穿刺活检，有条件的话，可采用CE-EUS或EUS-EG等帮助诊断和鉴别诊断，并了解病灶的血供情况等。

三、影像学比较

根据文献报道，CT和MRI下食管脉管瘤形态可以呈圆形或卵圆形局限性软组织肿块，也可呈不规则形态，密度及信号均匀，有时可见其内部有钙化或静脉石，增强后肿瘤多明显强化；肿瘤与周围结构境界清楚，通常无侵犯周围组织和器官。MRI下表现为T1WI上呈稍长T1信号，T2WI上呈长T2信号。对于2cm以上的病灶，CT及MRI可明确病变的范围、大小、与邻近组织的关系。但我们的临床实践发现食管脉管瘤通常病灶不大，多在1cm以下，也无周围淋巴结肿大，CT和MRI检查多显示不清，容易造成漏诊，有时仅能提示局部食管壁增厚，无法提供病灶的表象和层次起源等信息（图1-6-4），在病灶的确切大小、层次起源、内部结构等方面的诊断和鉴别诊断作用不如EUS。但当病灶巨大、怀疑有周围组织和器官的浸润和淋巴结肿大等情况时，CT和MRI检查具有很好的整体评估价值。

四、治疗和随访

对于病灶较小、无症状的食管脉管瘤患者，可考虑随访观察处理。若有吞咽困难、消化道出血等症状的患者，需要进行积极治疗，治疗方法包括药物治疗、手术切除、内镜下治疗等，其中药物治疗只有对症作用。根据文献报道和我们的临床实践体会，经内镜下穿刺抽吸、注射硬化剂等治疗方法效果欠佳，因病变以实性或囊实相间为主，且复发率高。放射疗法虽已被报道有效，但由于其迟发型器官特异性的不良反应及继发性损害，被建议应用于其他治疗方法失败后。因此，能完整切除病变的方法应为脉管瘤的首选治疗方法，食管切除术或肿瘤摘除术是食管脉管瘤的传统手术方式，有报道认为较大肿瘤病变可行部分食管切除术，较小肿瘤病变可行肿瘤摘除术，引起出血及梗阻的患者可考虑外科手术治疗。近年来，随着内镜下治疗技术的发展，食管脉管瘤经内镜下硬化剂注射、激光治疗、EMR、ESD等内镜下治疗的报道逐渐增多。因食管脉管瘤多起源于黏膜层，故EMR一般是直径＜2.0cm肿瘤治疗的首选方式（图1-6-5），在不损害消化系固有肌层的前提下，能对病变行完整切除，与传统的切除手术相比，具有出血少、时间短、恢复快的优势。随着ESD技术的发展（图1-6-6），对＞2cm的病变也可以利用内镜技术整块切除，避免了分块切除和与之相关的局部复发风险。结合文献报道和本中心10余年来治疗的5例食管脉管瘤患者的经验，我们认为内镜治疗本病较为简便、安全、有效，术后也无复发。食管脉管瘤是血管和淋巴管混合形成的良性畸形病变，并非真性肿瘤，通常无侵袭性，预后良好。我们研究了本中心10余年间EUS初步诊断考虑为食管脉管瘤患者的随访情况，结果显示，治疗的患者随访期间未见复发，未治疗的患者随访期间无明显增大。

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