第五节　系膜增生性肾小球肾炎

【定义】

系膜增生性肾小球肾炎（mesangioproliferative glomerulonephritis）是肾小球受到刺激后（免疫复合物、缺氧等）产生弥漫性轻重不等的系膜细胞和系膜基质增生，可分为原发性和继发性。目前已将许多病因和发病机制明确的系膜增生性肾小球肾炎归入各类继发性肾小球肾炎病理类型（亚型）中，如系膜增生性狼疮性肾炎、系膜增生性IgA肾病等，而原发性系膜增生性肾小球肾炎较少见。

【临床特征】

1.流行病学

青少年多见，男性多见于女性。

2.症状

通常隐匿起病，临床表现多种多样，可以表现为隐匿性肾炎、肾病综合征，也可以是无症状血尿和蛋白尿等。

3.实验室检查

多数情况下表现为镜下血尿，少数为肉眼血尿，部分患者出现肾功能减退，少数患者血清IgM升高，IgG正常或减低。

4.治疗

目前治疗主要是针对病理类型及临床表现，给予激素、抗细胞毒药物免疫抑制及对症治疗。

【病理变化】

1.大体特征

无特异性表现。

2.镜下特征

（1）组织学特征：

病变肾小球表现为系膜细胞和系膜基质不同程度弥漫性增生。系膜增生的标准是在2μm厚度切片下，一个系膜区系膜细胞数量超过3个，增生的程度分为轻、中、重三个等级。轻度系膜增生（图2-1-15A）：增生的系膜宽度不超过相邻毛细血管直径，毛细血管腔未受挤压；中度系膜增生：增生的系膜宽度等于或略大于相邻毛细血管直径，毛细血管腔受到挤压；重度系膜增生（图2-1-15B、C）：增生系膜呈团块状，导致该部位的毛细血管受压或破坏，呈节段性硬化。Masson染色可见增宽的系膜区有嗜复红蛋白沉积（图2-1-15D）。中到重度系膜增生可导致肾小管灶状萎缩，肾间质灶状淋巴细胞和单核细胞浸润，伴不同程度纤维化（图2-1-15E）。

（2）免疫荧光：

肾小球系膜区呈现强弱不等、一种或数种免疫球蛋白或补体沉积（图2-1-16）。

3.超微结构特征

系膜区系膜细胞和基质增生，可见不同程度电子致密物沉积，足细胞足突节段性融合。

【鉴别诊断】

1.具有系膜增生的继发性肾小球肾炎

根据临床表现和免疫复合物沉积的种类和强度不同加以区分，如IgA肾病系膜区可见高强度的IgA沉积；狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎有特征性的临床表现、免疫病理和电镜特点。

2.微小病变性肾小球病

光镜可能难以鉴别，MCD免疫荧光阴性、电镜检查无电子致密物沉积，电镜仅见足细胞足突弥漫性融合。

【附】

1.IgM肾病

IgM肾病（IgM nephropathy）是一种以系膜细胞及基质增生为主的肾小球疾病，其特点在于系膜区有高强度的IgM沉积。发病年龄和性别无特异性。临床可表现为蛋白尿或肾病综合征，有时则表现为血尿。光镜主要表现为系膜细胞及基质不同程度弥漫性增生。免疫荧光可见IgM高强度沉积于系膜区（图2-1-17），伴或不伴有C3沉积。电镜检查可见系膜区有电子致密物沉积。

临床表现为大量蛋白尿的IgM肾病，轻度系膜增生者应与MCD相鉴别，后者荧光阴性或IgM弱阳性，电镜无电子致密物沉积，足细胞足突弥漫性融合；中至重度增生者应与FSGS鉴别，后者免疫荧光阴性或IgM非特异性弱阳性。

2.C1q肾病

C1q肾病（C1q nephropathy）是一种以系膜细胞及基质增生为主的肾小球疾病，其特点在于系膜区有高强度的C1q沉积，需排除膜增殖型肾炎及狼疮性肾炎。临床表现为大量蛋白尿及肾病综合征，有的可表现为镜下血尿。光镜主要表现为系膜细胞及系膜基质增生，也可表现为MCD、局灶节段性病变及硬化性病变。有研究认为本病与FSGS有关。免疫荧光见C1q高强度沉积于系膜区（图2-1-18），可伴有较弱IgG、IgM和C3沉积。电镜检查系膜区可见电子致密物沉积。C1q肾病应与MCD、FSGS及各种系膜增生性继发性肾小球疾病鉴别。

3.寡免疫复合物性系膜增生性肾小球病

寡免疫复合物性系膜增生性肾小球病（mesangial proliferative glomerulopathy without immunoglobulin and complement）是一种肾小球系膜细胞和/或系膜基质轻度增生，免疫荧光和电镜检查均阴性的肾小球病。可能为各种原因导致的系膜增生或其他肾小球病吸收恢复的遗留状态。要特别注意与增生不明显的肾病如薄基底膜肾病、各种吸收好转的肾小球病，乃至非肾小球病等鉴别。