第二章　肾位置及结构异常

第一节　异位肾

【定义】

异位肾（ectopic kidney）是指一种先天性的肾发育缺陷，肾脏位于其正常位置的下方、上方。大多数异位肾为盆腔异位肾，肾脏未能从盆腔中升出，位于骨盆或骨盆边缘。罕见胸腔异位肾的报道。

【临床特征】

1.流行病学

（1）发病率：

盆腔异位肾的尸检发生率约1/3 000～1/800，孤立异位肾为1/22 000，双侧异位肾罕见，左侧多于右侧。胸腔异位肾约占所有异位肾的5%。左侧多见，左右之比为1.5∶1。

（2）性别：

盆腔异位肾的男女发病率无差异。但临床上女性多见，可能是女性多因泌尿系感染而行检查从而检出率高。胸腔异位肾男女发病比约3∶1。

2.症状

异位肾可能不会导致任何症状，并具有正常的肾功能。多数异位肾为体检发现。有时，患者可感觉到腹部有肿块。肾脏位置异常，排出尿液受阻，有时甚至出现膀胱内尿液逆流回肾（膀胱输尿管反流，VUR）的情况，因此可引起多种并发症，如感染、结石、肾脏功能减退、创伤等。

3.实验室检查

异位肾多无肾功能异常。

4.影像学特点

通过超声、CT及MRI可以显示出异位肾脏的位置。

5.治疗

如果排尿功能正常，不存在尿路阻塞，异位肾不需要治疗。如果检查显示有梗阻，则需要进行手术以纠正肾脏的位置，以便更好地排出尿液。

【病理变化】

1.大体特征

肾脏位置异常，可出现在盆腔、胸腔等位置。大体表现上，异位肾可出现异常的分叶状肾和旋转状外观，还可出现肾发育不良。变形或扭曲的肾盂及异常动脉供血可导致肾积水和肾感染，甚至可能诱发结石形成，特别是在存在VUR的情况下。盆腔异位肾可能与肛门直肠畸形如直肠闭锁相关，女性偶尔伴有先天性阴道缺如或闭锁。

2.镜下特征

组织学多表现为正常肾组织，除非发生肾盂积水或输尿管梗阻。

（王景美　付尧　樊祥山）