第六节 生殖细胞瘤

一、疾病简介

生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，发生于颅内者往往好发于松果体区，其次常见于第三脑室和鞍上区。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上区的生殖细胞瘤则以女性多见，儿童颅内生殖细胞瘤好发于鞍区及松果体区。该瘤属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和不同形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分，即上皮样细胞和淋巴样细胞。

二、临床表现

内分泌紊乱常见，表现为性早熟。可伴有下丘脑功能异常，如尿崩等。如果肿瘤位于松果体区，导水管受阻，可产生颅高压症状。位于鞍区者则可引起视力障碍。

三、常规影像学表现

CT：松果体区肿块，等或稍高密度影，无出血、坏死及囊性变，可见分叶，中等强化，通常肿瘤钙化较少。

MR：松果体区略低或等信号，T₂WI呈等或高信号，增强呈均匀一致性强化，可沿脑脊液或室管膜转移。

四、PET/CT影像特点

18F-FDG PET/CT典型表现为等或稍高密度软组织肿块，FDG摄取越高，提示肿瘤恶性程度越高，全身显像有助于转移灶的发现。

病例2-13　鞍区生殖细胞瘤

患儿男性，9岁，2个月前下蹲时双小腿疼痛，伴视力下降、视物模糊。外院MR示鞍上占位。既往“尿崩症”病史，药物治疗1年余后症状消失，自行停药。

18F-FDG PET/CT示鞍上不规则稍高密度结节，密度不均，大小约44mm×37mm，FDG摄取轻度高，两侧侧脑室边缘见稍高密度影，脑室扩张，考虑鞍上囊实性占位为恶性，向上侵及侧脑室壁（图2-15）。

术后病理：生殖细胞瘤。

图2-15　鞍区生殖细胞瘤

A.鞍上不规则稍高密度结节（十字标识），密度不均，大小约44mm×37mm，FDG摄取轻度增高（SUV_max为4.6）；B.红色箭头提示向上侵犯至双侧侧脑室；C、D.同期MR提示鞍区肿块呈多房性伴间隔，并向上侵犯。