第二节　贲门失弛缓症

一、概述

贲门失弛缓症又称为贲门痉挛、巨食管，是一种病因尚未明确、累及食管平滑肌和食管下端括约肌（LES）的原发性动力障碍性疾病。以吞咽时食管体部蠕动减少或消失与食管下端括约肌不能松弛为主要特征。系由该处抑制性神经元不可逆性丧失所致。贲门失弛缓症是一种少见病，高发病率在30～60 岁，在性别及种族间发病率无明显差异。

二、临床诊断

1.临床症状

①吞咽困难和不畅是贲门失弛缓症患者最常见的症状；②胸痛亦是本病的常见症状，发病率为17%～95%，女性的发病率约为男性的1.7 倍；③因食管下端括约肌不能松弛，食管腔内潴留的食物尚未到达胃腔即可反出，因此反流物无酸味或苦味，有别于胃-肠源性呕吐；④夜间仰卧位反食易造成吸入性呼吸道症状；⑤部分患者因长期反食、营养不良可出现体质量下降；⑥少数贲门失弛缓症患者有胃灼热症状，与潴留食物或摄入的酸性物质（如碳酸饮料等）所产生的乳酸有关。

2.内镜检查

消化内镜直视下，贲门失弛缓症患者食管腔内可见滞留的食物和黏液，食管体部正常或扩张、无张力状，且常扭曲。食管黏膜外观多正常，有时可变厚或较脆，偶可见由长期淤积或食管炎所致的浅表溃疡。若镜身通过食管下端括约肌，检查后患者可感觉症状有所好转。食管压力测定是确诊贲门失弛缓症的重要手段，敏感性较高，因此内镜和食管造影无导常发现的早期病例即已表现出异常。本病的典型表现是食管体部蠕动消失、湿吞和干吞后出现低幅同步收缩；多数患者食管下段腔内压和食管下端括约肌张力明显升高。

3.X 线造影

①食管下端自上而下逐渐狭窄呈漏斗状或鸟嘴状（图1-2-1），狭窄段长短不一，边缘光滑，质地柔软，黏膜皱襞正常，呈光滑的细条影状。其特征性表现是食管远端2/3 处缺乏原发性蠕动，食物和唾液难以排空，造影剂可形成气-液平面；②钡剂通过贲门受阻，呈间歇性流入胃内，呼气时比吸气时容易进入胃内；③狭窄段以上食管不同程度扩张，扩张程度与贲门狭窄程度相关；④食管蠕动减弱或消失，代替原发蠕动的是同步低频幅度收缩，遍及食管全长，此外，尚有第三收缩波频繁出现；⑤本病无食管黏膜中断、破坏等影像学表现，有别于食管下端恶性病变。

贲门失弛缓症的诊断基于病史及临床表现，根据典型临床表现，通过食管造影，食管测压法及胃镜等确定诊断。根据高分辨率食管测压结果可将其分为3 型：Ⅰ型经典贲门失弛缓，食管体部压力增加不多并且食管下括约肌松弛异常；Ⅱ型压力升高的贲门失弛缓；Ⅲ型伴有食管痉挛的贲门失弛缓。

三、介入治疗

（一）治疗原则

贲门失弛缓症目前的治疗主要以缓解症状为主，其目的在于降低食管下括约肌张力以促进食管排空。内镜下局部注射肉毒杆菌毒素治疗贲门失弛缓症适用于老年患者及无法耐受外科手术的患者。此治疗方法近期疗效可达90%以上，然而远期效果不佳，仅能维持4～6个月，需多次注入以维持疗效，可引起局部粘连甚至狭窄而影响疗效。食管肌层切开术治疗贲门失弛缓症近期疗效较好，但长期疗效尚不清楚，且有穿孔及胃食管反流的风险，内镜直视下可以决定肌切开位置及深度，且创伤较小，其手术并发症有纵隔及皮下气肿、气胸、出血、感染等。

对于儿童贲门失弛缓症患者，不宜首选食管肌层切开术。介入医学方法治疗贲门失弛缓症包括食管球囊扩张成形术和内支架置入术，通过机械方法使部分食管下括约肌纤维撕裂降低其张力，部分或完全纠正食管下括约肌松弛障碍，具有较好的短中期疗效。其操作简单，安全性较高，与外科手术相比费用低且创伤较小，能够较好改善患者症状，提高生活质量［9-10］。

（二）介入治疗适应证和禁忌证

适应证：经内科药物治疗无效者；经内镜下注射治疗反复复发者；不能耐受外科手术或不愿行侵入性治疗的老年患者。

球囊扩张成形术及支架置入术主要为降低食管下括约肌压力，恢复机体的生理功能，没有绝对禁忌证。但对于全身衰竭、严重出血倾向如弥散性血管内凝血的患者应慎重。

（三）介入前准备

1.实验室检查

血常规、凝血功能、肝肾功能、肝炎、梅毒、艾滋病等实验室检查。

2.辅助检查

内镜检查，心电图，食管造影显示食管体部扩张、下段典型“鸟嘴状”改变，有助于明确病变程度，帮助选择球囊及支架大小和长度，并鉴别有无食管肿瘤性病变。

3.器械准备

4F 或5F 椎动脉导管或蛇管，导丝0.889mm×150cm。球囊导管，带防反流阀的可回收食管支架。

4.患者术前准备

术前1 晚患者禁食、禁水。

5.术前谈话

患者知情同意。

（四）介入操作

平卧于DSA 检查床，口咽部表面麻醉，经口送入椎动脉导管至食管下段狭窄处上方与胃内注入造影剂造影，再次确定狭窄的范围及位置并存图予以支架置入时参考，置入开口器，经导丝引入导管造影，测量狭窄段长度。沿加硬导丝引送入石蜡油润滑后的食管可回收防反流支架输送器依次经口腔、咽腔进入食管至狭窄段，超越病变段20mm 以远，使内支架中心正对狭窄中心，支架远端越过贲门15mm 以内，不宜过长，对照参考图透视下释放食管可回收防反流内支架后撤出支架输送器保留导丝。对一些因狭窄严重不容纳释放系统经过的病例，需要首先进行球囊扩张。经导丝引入导管至内支架近端，经导管注射碘造影剂10ml 左右复查食管造影，观察造影剂通过支架进入胃腔的状况，退出导管，然后将支架顶端回收线经口腔固定于面颊，观察患者反应情况。

（五）疗效判定

治愈：咽下困难、胸骨后疼痛、食物反流等症状消失，吞咽时间正常，X 射线钡餐检查食管正常，1年内无复发。

显效：临床症状消失，但1年内复发。

好转：临床症状明显减轻，发作次数明显减少。

无效：症状减轻不明显或无改善，吞咽时间无缩短，X 射线钡餐检查食管无明显改善。

（六）术后处理与随访

术后第2日若无出血、胸痛等不适症状，可逐渐从流质饮食过渡至正常饮食。

可回收防反流支架一般10～14d 后取出。可回收的装置为钩导管，患者咽喉用达克罗宁胶浆表面麻醉后，沿口腔固定于面颊部的支架顶端回收线送入回收钩导管至支架顶端，将回收线收紧使支架上端收缩变细，然后将回收钩导管和支架一起从食管中拉出。然后让患者口服造影剂了解造影剂通过食管进入胃腔的状况。随访应分别于术后1个月、3个月、6个月、12个月复查食管造影。

（七）并发症防治

介入治疗后的并发症主要有狭窄复发、支架移位、胸痛、反流出血穿孔等，复发患者可以重复进行球囊扩张手术；支架移位可在透视下行支架调整术或回收再置入手术。

四、典型病例

简要病史

患者，女，43 岁。反复吞咽困难和不畅5年，病情反复。近1年吞咽困难较前加重伴进食后呕吐，入院诊断为贲门失弛缓症，曾行内镜治疗好转半月后吞咽困难与呕吐症状再次出现，入院后胃镜复查贲门失弛缓症与前相仿伴瘢痕形成。

术前讨论

患者贲门失弛缓症，曾行内镜治疗好转半月后吞咽困难与呕吐症状再次出现，胃镜复查贲门失弛缓症与前相仿伴瘢痕形成。ECOG 评分1 分，符合贲门失弛缓症食管可回收防反流内支架适应证。

介入治疗

将椎动脉导管送至食管下段造影显示：食管下段逐渐变细，造影剂不能通过，近端食管扩张（图1-2-2A）；将椎动脉管送至食管下端括约肌处造影示：食管黏膜光整、无破坏，造影剂可缓慢进入胃腔（图1-2-2B）；于食管下段狭窄处置入食管可回收防反流内支架后造影示：造影剂可经支架顺利流入胃腔（图1-2-2C）。

疗效评价

患者食管可回收防反流支架于置入后3 周取出，随访1年，患者咽下困难明显好转，无再发呕吐症状。

小结：