第十节　原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

【病因】

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（primaiy cutaneous anaplastic large cell lymphoma，C-ALCL）由间变的、多形性或免疫母细胞形态的大细胞组成。绝大多数（＞75%）的肿瘤细胞表达CD30，这种疾病必须与系统性间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）皮肤累及相鉴别。

【临床】

大多数患者表现为单发的局部结节或肿块，有时是丘疹，还常伴有溃疡形成。约20%的患者表现为多灶病变。此病最常受累的部位包括躯干、面部、四肢和臀部。男女之比为（2～3）∶1。皮肤病变可部分或完全地自发消退，类似于淋巴瘤样丘疹病，这些淋巴瘤经常在皮肤复发。约10%的患者发生皮肤外播散，主要累及局部淋巴结。

【病理】

组织病理学显示黏附成片的CD30阳性大细胞（通常为非嗜表皮的）弥漫浸润。绝大多数病例肿瘤细胞有特征性间变细胞的形态，显示圆形、卵圆形或不规则形核、明显的嗜酸性核仁和丰富的胞浆。少数病例（20%～25%）显示非间变（多形性或免疫母细胞）的形态。在病变周边常出现反应性淋巴细胞。溃疡性病变可以显示为LYP样组织学形态，即大量炎症细胞浸润（反应T细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞）和相对少量的CD30阳性细胞。在这样的病例表皮增生可能很明显。罕见的嗜中性粒细胞丰富，炎症背景非常显著。（图2-10-1～图2-10-3）

图2-10-1　病变位于真皮层，由明显异型的T淋巴细胞构成，尚见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润

图2-10-2　免疫组化：异型淋巴细胞CD3⁺

图2-10-3　免疫组化：异型淋巴细胞CD30⁺

【治疗】

1.对于表现为单发皮损的患者，或者只有少量局限皮损的患者，放疗或者手术切除是首选治疗。

2.表现为多发性皮损的，最好给予放射治疗。

3.预后通常很好，10年生存率约为90%。表现为多织性皮肤病变的患者和局部淋巴结累及的患者与有皮肤病变者具有相似的预后。具有间变形态和非间变（多形性或免疫母细胞）形态病例在临床表现、临床行为或预后方面没有差别。具体病例见图2-10-4。

图2-10-4　原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤病例

A.患者无外伤史，25天前左环指突发红肿丘疹；B.丘疹渐大；

图2-10-4（续）　原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤病例

C.数日后右示指皮疹形成溃疡；D.左环指皮疹形成溃疡创面；E.创面渐大，分泌物增多；F.X线片中骨质未见异常；G.患者逐渐出现全身散发皮疹，如右手掌皮疹；H.左手背皮疹；

图2-10-4（续）　原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤病例

I.右上臂皮疹；J.耳颊部等处皮疹经化疗后皮疹全部消失。现患者全身皮肤无明显皮疹及肿瘤病灶，全身浅表淋巴结未触及肿大。

（杨克非）