第十节　痣

一、眼睑黑色素细胞痣

【概述】

黑色素细胞痣由神经嵴来源的黑色素细胞组成，其在胚胎发育过程中迁移至皮肤。眼睑痣可分为获得性和先天性两大类。在儿童时期，获得性眼睑痣位于上皮基底层中（交界痣），其临床表现较为明显，在青年时期逐渐迁移到真皮层中（复合痣），之后完全存在于真皮层中（皮内痣）。年轻的成年人平均每人约有15个皮肤痣，偶有发生于眼睑的情况。多发性痣应怀疑发育不良痣综合征的可能，而该病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。

【临床特征】

临床表现随患者年龄和疾病阶段的不同而异。它通常发生于5~15岁之间，是一个可逐渐按上述阶段演变的小斑点。眼睑痣种类繁多，从深色色素（黑色素痣）到完全无色素性（无色素痣）。睑缘痣可延伸至睑结膜，因此需要翻转眼睑以便查看完整病变。痣可以围绕泪点生长（泪点周围痣）。痣表面可表现为平滑或呈疣状，多数存在毛发。其中有一种特殊的先天性痣为上下睑的分裂痣，在胚胎期上下睑分离之前形成，随着上下睑分开而分开（图2-12）。

【组织病理学表现】

黑色素细胞痣分为交界型、复合型和皮内型。这三种分型并非全独立的类别，而是痣发展的不同阶段。

典型的痣细胞呈椭圆形或立方形，胞膜清晰，胞质均匀一致，细胞核较大，呈椭圆形或圆形，染色较淡。痣细胞的形态不一，在真皮的浅层，痣细胞可像上皮细胞或上皮样细胞。在真皮深层，痣细胞可像组织细胞、成纤维细胞或施万细胞。

1.交界痣

痣细胞起源于表皮的基底细胞，扩展至表皮层。因其位于表皮同真皮的交界部位，增生可以比较活跃，故常发生细胞的转化，也可能发生癌变。

2.皮内痣

痣细胞团位于表皮下的真皮组织内，呈大小比较一致的巢状分布，其周围有胶原纤维束。在真皮深层内，痣细胞为梭形，分散、疏松地排列在间质组织内。纤维结缔组织疏松呈波浪状，酷似神经纤维瘤中的纤维组织。

3.复合痣

由交界痣和皮内痣二者共同组成。痣细胞巢位于表皮内，或脱离表皮侵入真皮内。

【治疗】

位于眼睑的色素痣可定期观察，对可疑恶变的病灶或影响外观的病灶可手术切除（图2-13）。有些先天性痣可能累及大部分的眼睑区域，使其治疗非常困难，在这种情况下，医生须认真权衡病灶恶变风险和手术效果。

二、眼皮肤黑色素细胞增多症（太田痣）

【概述】

眼皮肤黑色素细胞增多症是一种先天性色素沉着症，可累及眼周皮肤、葡萄膜、眼眶、同侧脑膜以及同侧硬腭。过多的黑色素细胞可导致葡萄膜、眼眶和脑的恶性黑色素瘤。在眼睑区域，黑色素细胞转化为恶性皮肤黑色素瘤较为罕见。

【临床特征】

临床上，病变皮肤平坦，表现为各种颜色的斑，包括黑色、紫红色、蓝黑、蓝、瓷蓝和棕色，可累及面部和包含眼睑的眼周皮肤（图2-14）。虽然病变可能分布不规律，但其往往倾向于沿着三叉神经的第一和第二分支分布。偶伴视束和脑膜黑变病，可伴脉络膜、眼眶或脑膜恶性黑色素瘤。另一个相关临床表现为虹膜乳头样凸起，通常表现为虹膜表面不规则、融合以及圆拱形的凸起。

【组织病理学表现】

组织病理学检查上，表现为网状真皮内散在稀疏的星形和树枝状黑色素细胞，细胞可环绕皮肤附属器，常与表皮平行排列。

【治疗】

治疗方法通常为定期观察随访。对外貌尚可接受的皮肤病变，患者可以通过化妆掩盖缺陷。也可采用激光治疗。一般不建议手术切除。

三、眼睑蓝痣

【概述】

蓝痣是一种先天性或获得性皮肤病变，以普通蓝痣或细胞性蓝痣的形式出现。普通蓝痣好发于手或足背，但也可发生于全身其他皮肤区域。细胞性蓝痣通常较大，通常发生在臀部区域或骶尾区域。蓝痣是因为皮肤黑色素反射波长较短的蓝色而显现蓝色得名。普通蓝痣没有发展成黑色素瘤的可能性，而细胞性蓝痣则有低度恶变潜能。两种类型在临床上较罕见，均可发生于眼睑、眼周皮肤及眼眶。

【临床特征】

眼睑的蓝痣通常表现为分散的蓝色至黑色结节（图2-15）。病变类似于黑色素细胞痣，但是深入真皮，并且具有特征的蓝灰色。细胞性蓝痣类似于眼皮肤黑色素细胞增多症，但与巩膜或葡萄膜色素沉着或葡萄膜黑色素瘤无关。色素沉着甚至可以累及上腭、眶部和脑，并且可发展为黑色素瘤。

【组织病理学表现】

普通的蓝痣由色素较深的树枝状和/或梭形黑色素细胞组成，胞质内含丰富且粗大的黑色素，这些细胞位于真皮胶原束之中，被胶原纤维分开，亦可位于毛囊，皮脂腺或脂肪的周围。细胞性蓝痣含有相似的黑色素细胞，形成密集聚合的细胞岛，其梭形细胞体积较大，核呈卵圆形，细胞质为苍白色，基本不含或很少含有黑色素。

【治疗】

对于普通蓝痣可以随访观察，也可应患者的美容需求将其切除。眼周细胞性蓝痣面积过大时无法行局部切除，可以采取减瘤手术，如组织病理学检查发现恶变，必要时需行眶内容摘除术进行治疗。