第一节　脑和颈部PET显像

一、颅内脱髓鞘假瘤PET/CT误诊一例

患者女，36岁。因发作性意识丧失并四肢抽搐3个月入院。患者于2007年4月在进食过程中无明显诱因突然出现左手抽搐，迅速发展至左前臂，四肢抽搐并伴随意识丧失，持续5～6min后清醒，恢复正常，未予治疗；之后反复类似发作5次。在当地医院诊断为“颅内占位性病变”。2007年7月本院门诊以“右额叶占位性病变”收住院。体格检查：生命体征平稳，神志清，语言流利，双侧瞳孔等大同圆，直径约3mm，对光反应灵敏，四肢活动基本正常。双侧巴宾斯基（Babinski）征阴性。心肺听诊无异常，腹软，双下肢无凹陷性水肿。

入院后行头颅MRI示：右额叶可见大片不规则长T₁或长T₂信号占位性病变，增强扫描可见病灶内多发环形明显强化灶（图1-1-1）。磁共振波谱示：病灶天门冬氨酸峰值下降，胆碱峰值升高。右侧额叶病变，考虑恶性肿瘤，胶质瘤可能性大。实验室检查：血常规、血生化及脑脊液生化、脑脊液培养均正常。PET/CT（德国Siemens Biography HR16型）显像（图1-1-1，图1）示：①¹⁸F-FDG显像见右侧额叶内一结节状放射性摄取异常增高影，大小约2.0cm×2.1cm，SUV最大值为5.8，平均值为5.0，CT于上述部位见高低混杂密度结节影，伴点状钙化，CT值约为28.4HU；病变周围见片状低密度水肿区，放射性摄取减低；无明显占位效应。②¹¹C-胆碱显像亦见右额叶内病灶呈结节状高代谢影，SUV最大值为3.4，平均值为2.6，病灶边界清晰。¹⁸F-FDG和¹¹C-胆碱联合显像考虑为恶性胶质瘤。

右额叶病灶切除术后病理检查示：（右额叶）炎性病变，脑组织变性，大量组织细胞（即巨噬细胞）、淋巴细胞和浆细胞浸润，胶质细胞和肉芽组织增生，可见血管炎性病变，局部呈肉芽肿性血管炎改变。结合临床较符合脱髓鞘假瘤，考虑感染所致，病毒感染可能性大（图1-1-1，图2）。免疫组织化学检查示：CD₆₈（+）、胶质纤维酸性蛋白（-）、神经丝蛋白（+）、S100蛋白（+）、CD₅（+）、CD₂₀（+）、CD₃（+）、CD₄₅RO（+）、CD_79a（+）。

讨论　脱髓鞘假瘤是一类中枢神经系统脱髓鞘病变，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损^［1］，是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎的中间型病变，病因尚不明确^［2］。早年的麻疹病毒感染与本病的发生有关，免疫组织化学检查可见病灶区有大量的T淋巴细胞浸润，这与病毒感染诱发的变态反应有关。另有文献^［3］报道本病发生与疫苗接种及应用化学治疗药物有关。该病常被误诊为脑原发或继发性肿瘤，往往急性起病。大多数病例激素治疗有效，预后良好，长期随访无复发或病情进展。该病病理特点：脱髓鞘变性、轴索保留、胶质细胞增生和单核巨噬细胞及淋巴细胞在血管周围呈“套袖”状浸润。本病例PET/CT误诊原因分析：①临床发病时间稍长；②病灶呈单发，灶周明显水肿，有明显占位效应；③¹⁸F-FDG和¹¹C-胆碱显像均见病灶放射性摄取明显增高；④磁共振波谱示胆碱峰明显升高，MRI及磁共振波谱均考虑恶性肿瘤；⑤临床上脱髓鞘假瘤相对少见，本例与脑肿瘤的影像学表现极为相似，因此鉴别诊断较困难。脱髓鞘假瘤在影像学方面是一类很容易误诊的疾病，PET/CT对炎性或感染性病变没有特异性。因此对于颅内占位性病变¹¹C-胆碱PET显像阳性及磁共振波谱胆碱峰增高时，并不能诊断为恶性肿瘤。

本文直接使用的缩略语：

FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖

SUV（standardized uptake value），标准摄取值

参考文献

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（摘自中华核医学杂志2010年第30卷第2期，第一作者：郑辉）

二、脉络丛乳头状癌并脑脊液播散转移¹⁸F-FDG PET/CT显像一例

患者男，29岁。因头痛、恶心、双下肢渐近性无力伴肌紧张1周入院。体格检查：体温36.6℃，皮肤黏膜无黄染及出血点，全身浅表淋巴结无肿大，右侧颞顶部见手术瘢痕，长约15cm，愈合良好。胸腹部检查（-）。专科检查：左侧视野颞侧偏盲，双上肢肌力正常，左下肢肌力Ⅵ级，右下肢肌力Ⅲ级，腹壁反射（+），肱二头肌及肱三头肌反射（+），膝腱、跟腱反射未引出，闭目难立征（-），颈项强直（-），跟膝胫试验（-），病理反射未引出。患者2008年11月因不明原因头痛行MRI检查，发现右侧侧脑室异常占位，行开颅肿瘤切除术，术后病理示CPP Ⅱ级。术后予以放疗5个疗程。2011年5月患者再次出现头痛、恶心等症状，MRI提示颅内多发占位。再行手术治疗，术后病理示右颞叶、右侧侧脑室CPC。免疫组织化学染色：S-100蛋白（+）、波形蛋白Vimentin（+/-）、CK（+）、胶质纤维酸性蛋白（-）。因术后仍有少量肿瘤组织残留，于外院行伽玛刀治疗。患者于本院行¹⁸F-FDG（日本住友公司HM-12型回旋加速器生产）PET/CT（德国Siemens Biography True Point 64型）显像（图1-1-2，图1）示右侧颞叶、右侧枕叶、右侧侧脑室（中线右侧）及三脑室内结节状¹⁸F-FDG代谢异常增高，其中右侧颞叶及枕叶三角区病灶周围环以大片不规则放射性摄取异常减低区（水肿带或脑积液）；第12胸椎至第1骶椎平面椎管内长条形¹⁸F-FDG代谢异常增高灶，SUV_max 5.3。考虑：①右侧侧脑室CPC治疗后，右侧颞叶及右侧枕叶转移癌残存，右侧侧脑室、三脑室及第12胸椎至第1骶椎平面蛛网膜下腔种植转移癌；②建议行增强MRI，以排除蛛网膜下腔其他部位种植转移可能。患者1周后于外院行头颅及全脊椎增强MRI（图1-1-2，图2）示：右侧侧脑室CPC术后，右侧颞叶、右侧枕叶、三脑室、延髓及脊髓颈段异常强化。考虑：右侧侧脑室、三脑室转移癌残存，延髓及脊髓颈段、第12胸椎至第1骶椎平面蛛网膜下腔种植转移癌。

讨论　CPN发病率较低，约占中枢神经系统肿瘤的0.5%～0.7%，好发于10岁前儿童。根据其良恶性程度，病理学将其分为CPP和CPC 2类^［1］。由于CPC与CPP在临床表现及传统影像学征象上有重叠，因此依据临床表现及传统的影像学检查方法（如CT、MRI）对两者进行鉴别比较困难^［2］。尽管CT、MRI等对原发病变的定位有非常重要的价值，且MRI因其良好的软组织分辨力在判别有无脑脊液播散转移方面具有独特优势，但对于非典型CPP与CPC的定性诊断，CT和MRI仍有许多不足，临床上两者的鉴别诊断最终依赖免疫组织化学结果^［3］。但CPC患者一般发病年龄偏小（90%以上在10岁前发病），发病部位均较深，临床上活组织检查往往难以实施。而PET/CT显像能从分子水平反映肿瘤组织的增殖及侵袭情况，对于肿瘤的定性诊断具有很高的灵敏度和特异性，因此可尝试利用其作为CPC与CPP无创性鉴别诊断的方法。

目前关于CPC PET/CT显像的报道较少，主要为¹⁸F-FDG、¹¹C-胆碱和¹¹C-MET PET/CT显像的个案报道^［4］。本例CPC ¹⁸F-FDG PET/CT显像可见患者右侧颞叶、右侧枕叶三角区、中线右侧及三脑室病变在周围低代谢水肿带及脑脊液的对比下，均显示明显结节状¹⁸F-FDG代谢异常增高；第12胸椎至第1骶椎水平椎管内病变呈条形¹⁸F-FDG代谢异常增高（SUV_max 5.3），反映了CPC沿脑脊液播散、种植转移这一经典转移路径的代谢特征^［5］；但增强MRI提示的延髓及脊髓颈段蛛网膜下腔的粟粒样转移灶，¹⁸F-FDG PET/CT显像未能明确显示，也提示¹⁸F-FDG PET/CT显像对低级别微小转移灶探测的局限性^［6］。国外研究^［7］表明，¹¹C-胆碱及¹¹C-MET PET/CT显像在探测低级别CPC脑实质转移灶方面具有一定优势，特别是¹¹C-MET PET/CT显像能显示直径4mm的小转移灶，定性特异性较高。因此，对于CPC与CPP患者，当¹⁸F-FDG PET/CT显像提示有脑脊液播散转移时，应再行全脊椎增强MRI或¹¹C-MET PET/CT显像，以提高对蛛网膜下腔微小种植转移灶的检出率。

本文直接使用的缩略语：

CPC（choroid plexus carcinoma），脉络丛癌

CPN（choroid plexus neoplasms），脉络丛肿瘤

CPP（choroid plexus papilloma），脉络丛乳头状瘤

FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖

MET（methionine），蛋氨酸

参考文献

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（摘自中华核医学与分子影像杂志2013年第33卷第5期，第一作者：方雷，通信作者：安建平）

三、¹⁸F-FDG PET/CT检出颈部副神经节瘤一例

患者男，50岁。因间断性胸闷、心慌1年入院。平素体健，无糖尿病及肿瘤家族史，2008年11月行PET/CT检查。采用美国GE Discovery ST 16 PET/CT仪，¹⁸F-FDG放化纯>95%。患者注射显像剂前禁食>6h，体质量77kg，空腹血糖5.8mmol/L，静脉注射¹⁸F-FDG 296MBq，封闭视听45min后显像。CT扫描：120kV，100mA，进床17.5mm/周，旋转时间0.8s，螺距3.8mm，准直3.3mm，重建层厚3.75mm，间隔3.75mm。PET扫描：采集7个床位，3min/床位，三维模式，用CT数据行衰减校正，OSEM重建得PET全身各断层图像，通过AW 4.3工作站融合图像。颈部增强CT扫描：完成平扫后，用高压注射器经肘静脉以3ml/s注入碘海醇（300mg/ml）共100ml，注射后25s采集容积数据。CT扫描：140kV，250mA，重建层厚2.5mm。图1-1-3示PET/CT及颈部增强CT检查结果：右侧颈动脉鞘内见一大小约3.6cm×2.2cm×2.0cm软组织肿块影，密度不均匀，CT值53.3HU，与周围组织界限清晰，FDG摄取异常增高，SUV_max 15.2，延迟后SUV_max 14.3，增强CT扫描示肿块明显强化，邻近颈静脉受压，颈内动脉向前推移，动脉晚期CT值148.5HU，考虑右颈部副神经节瘤。患者于2008年12月行颈部肿瘤切除术，术后病理检查结果：副神经节瘤。

讨论　副神经节瘤是起源于胚胎神经嵴细胞的一种神经内分泌肿瘤，常分布在从颅底到盆腔的中轴线附近，以腹膜后较为常见，其次为纵隔、颈部、颅底等，偶尔出现在非神经节分布的部位。头颈部副神经节瘤主要包括颈静脉球体瘤和颈动脉体瘤，占头颈部肿瘤的0.6%。副神经节瘤富含血管，生长缓慢，大多数为良性病变，如病理检查见细胞呈明显异形性，包膜外广泛浸润，则诊断为恶性^［1］。

数字减影血管造影、CTA、磁共振血管造影、彩色多普勒检查是副神经节瘤的主要诊断手段。其中数字减影血管造影是诊断副神经节瘤的“金标准”，但是此方法为有创检查，逐渐被其他无创检查所代替。副神经节瘤的CT表现：多呈圆形或类圆形，边缘清晰、锐利，密度均匀，近似肌肉密度，伴发囊变时病灶可出现低密度区；副神经节瘤为富血供肿瘤，增强扫描多呈均匀性明显强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血动脉。

PET/CT在肿瘤的早期诊断、鉴别诊断、临床分期、预后判断等方面具有重要作用^［2］。Takayama等^［3］曾报道1例颈部良性副神经节瘤，¹⁸F-FDG PET显像呈放射性高浓聚，手术证实为舌下神经来源的副神经节瘤。Thambugala等^［4］应用¹⁸F-FDG PET显像检出了1例膀胱部位的副神经节瘤。目前关于良性副神经节瘤对¹⁸F-FDG高摄取的具体机制尚不清楚，推测可能与肿瘤细胞功能性代谢增高有关。本例患者¹⁸F-FDG PET/CT显像偶然发现了颈部孤立性放射性浓聚灶，延迟显像SUV_max下降，结合颈部增强CT检查的特点，可诊断为颈部副神经节瘤。

本文直接使用的缩略语：

CK（creatine kinase），肌酸激酶

CTA（computed tomography angiography），计算机断层血管造影

FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖

OSEM（ordered-subsets expectation maximization），有序集最大期望值迭代法

SUV_max（maximum standardized uptake value），最大标准摄取值

参考文献

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（摘自中华核医学杂志2009年第29卷第5期，第一作者：张燕齐）

四、线粒体脑肌病PET显像一例

患者男，34岁。2周来出现视物模糊伴发作性眼前飘彩带，持续几秒，每日发作5～8次，曾以“眼疾”治疗无效。此后出现左顶枕部疼痛，为持续性闷痛，且眼前飘彩带范围扩大。头颅MRI未见异常。入院体格检查除粗测右半视野缺失外，余无阳性体征。第2天行¹⁸F-FDG PET显像，于左侧枕叶见不规则形放射性摄取明显增高灶，病灶沿左枕叶走行分布，但范围大于正常皮质，在左丘脑后外侧可见一结节形放射性增高灶（图1-1-4，图1），颈胸腹部显像未见异常，考虑为左枕叶及左丘脑后外侧恶性病变可能性大。次日行头颅MRI检查，在水抑制相上可见左侧枕叶及部分颞叶脑回样异常信号，局部脑沟变浅。神经内科会诊认为，定位诊断明确，左枕叶受累为主，波及左颞叶；定性诊断以肿瘤、炎症可能性大，建议行活组织检查证实。第5天行脑活组织检查，病理表现为脑灰质神经细胞丢失，有空泡变性，有部分神经细胞保留。水肿明显，无瘤细胞，脑白质正常，为夹层性坏死早期。神经内科再次会诊，考虑为线粒体病可能性大，建议行肌肉活组织检查。第8天行左腓肠肌活组织检查，结果为肌纤维内脂肪滴增多伴神经源性损害。住院期间，给予患者能量合剂、抗癫痫等治疗，效果明显。3周后复查头颅MRI，示左枕、颞叶异常信号明显减少。次日行第2次PET显像，见左枕叶皮质和左丘脑外侧病灶放射性分布明显减低，其放射性摄取低于右侧枕叶和左侧颞叶（图1-1-4，图2）。最后诊断为线粒体脑肌病。

讨论　线粒体是重要的能量细胞器，其基本功能是氧化可利用的底物，通过呼吸链电子传递合成ATP。因此，线粒体结构和功能异常往往导致呼吸链乃至整个能量代谢紊乱。脑和肌肉是线粒体含量丰富、氧化磷酸化最活跃的组织，当出现结构功能失调时，将导致能量代谢紊乱。临床上以线粒体脑肌病伴高乳酸血症和MELAS、MERRF综合征、KSS综合征等多种综合征构成线粒体脑肌病（mitochondrial en-cephalomyopathy）^［1］。其脑部病理改变可归纳为3种类型：①脑组织广泛受累；②大脑皮质灰质损害为主，多累及半球后部颞、顶、枕叶，以MELAS为多见；③深部神经核团对称性损害。结合本例临床表现和影像学特点，考虑MELAS综合征可能性大。线粒体脑肌病PET表现为全脑葡萄糖代谢率下降，定量测量为25～32μmol·100g^-1·min^-1（正常为34μmol·100g^-1·min^-1），以颞叶和枕叶最为明显，丘脑、壳核和后顶叶次之^［2］。本例第1次PET显像时，左枕叶及左丘脑后外侧出现葡萄糖代谢明显增高灶，可能为癫痫发作所致（眼前飘彩带是一种癫痫发作表现），并非原发恶性病变。治疗后第2次PET显像，因癫痫发作已被控制，故左枕叶及左丘脑后外侧病变呈代谢减低，为线粒体脑肌病典型表现。以上结果提示，依据脑皮质葡萄糖代谢减低的特征，PET可用于线粒体脑肌病诊断，但需密切结合临床，尤其要排除癫痫发作等刺激因素对脑代谢的影响。

本文直接使用的缩略语：

FDG（fluorodeoxyglucose）,脱氧葡萄糖

MELAS（mitochondrial encephalomyoplathy with lactic acidosis and stroke like episodes），卒中样发作综合征

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（摘自中华核医学杂志2003年第23卷增刊，第一作者：苏玉盛）

五、克雅病的脑¹⁸F-FDG PET显像一例

患者男，68岁。因双眼视力进行性下降1个月余，伴行走不稳2周入院。1个月前无明显原因出现视物模糊，进行性加重，无复视。2周前出现行走不稳，步态蹒跚，反应迟钝，伴双上肢肌阵挛发作。患者职业为农民，长期居住于出生地辽宁，既往无其他全身性严重疾病，无外科手术或器官移植史、脑垂体提取激素使用史以及输血献血史。家族中既往无类似症状者。

体格检查：患者神志清楚，口齿清晰，对答尚切题，定向力、记忆力、计算力减退。双眼视力减退，余颅神经检查阴性。眼底、眼压、视网膜均未见异常。双上肢阵挛发作明显，双侧肢体肌力、肌张力基本正常。感觉功能正常。双侧指鼻试验及跟-膝-胫试验稳、准，Romberg征检查不配合。四肢腱反射均存在，对称、无亢进。脑膜刺激征、病理反射征阴性。

患者血常规、尿常规、血生化、血清免疫学检查、肿瘤标志物检查均未现明显异常。EEG示：基本波率为7～8Hz脑波节律，两侧调节不良，视反应不明显；双侧可见较多低～中幅欠规则θ波、中～高幅δ波及三相波，枕叶明显；未见典型性放电。头颅MRI平扫示两侧基底节区、右额叶腔隙灶；DWI示双侧枕叶可见“绸带征”。¹⁸F-FDG PET示：双侧顶枕叶皮质葡萄糖代谢弥漫性减低，伴双侧基底节、丘脑和脑干葡萄糖代谢相对增高。PET与MRI融合图见图1-1-5，图1。为了进一步观察该患者的脑葡萄糖代谢特点，应用SPM对该患者的¹⁸F-FDG PET图像与10例年龄匹配的健康人（数据来自复旦大学附属华山医院PET中心正常人脑库）¹⁸F-FDG PET图像比较^［1-2］，结果示该患者双侧顶枕叶皮质的葡萄糖代谢减低，而双侧基底节、丘脑、脑干及海马旁回葡萄糖代谢增高（图1-1-5，图2）。

给予营养神经、改善脑代谢等治疗，患者病情无明显好转。交代病情后家属要求出院。出院后随访，患者病情继续进行性加重，至出院1个月后卧床不起，相继出现反应降低及昏迷，至首发症状后两个半月死亡。根据患者迅速进展的病情，出现视觉障碍、肌阵挛及痴呆，结合EEG和影像学检查结果，临床诊断为CJD可能性大。

讨论　CJD又称为皮质-纹状体-脊髓病变，是一种由朊病毒蛋白感染所致的中枢神经系统变性疾病。CJD主要分为散发型、遗传型、变异型和医源型，其中以散发型CJD最常见。虽然CJD在人群中的发病率仅为百万分之一，但近年有持续上升的趋势，国内外报道^［3］增多。

CJD的临床症状不具有特异性且广泛多变（特别在早期阶段），快速进展的痴呆、肌阵挛、视觉障碍、小脑征、锥体束或锥体外系征有一定的特征性，但这些症状不一定在疾病早期均表现。此外，CJD早期诊断的困难还在于其需与一系列快速进展性痴呆的疾病，如血管性痴呆、副肿瘤综合征、中枢神经系统感染、中毒性及代谢性脑病等进行鉴别^［4-5］。部分与突触表面蛋白相关的自身免疫性脑炎也表现出与CJD高度相似的症状^［6-8］。CJD确诊时往往已发展至晚期，甚至患者死亡。

目前临床上常用于辅助诊断及早期诊断CJD的检查有EEG、脑脊液14-3-3蛋白以及MRI检查。在CJD的病程早期EEG常表现为非特异性慢波，随着病情进展才出现周期性三相波的典型表现，部分患者可始终不出现三相波，因此EEG不适宜作为早期诊断的方法^［9］。脑脊液14-3-3蛋白的升高提示CJD，但其灵敏度及特异性并不理想。脑炎、副肿瘤综合征、急性脑损伤、脑梗死及癫痫等其他急性起病的神经系统疾病患者也可出现14-3-3蛋白的升高^［9］。文献^［10］显示，即使存在CJD的典型临床表现，CJD病程中也可能不出现典型的EEG改变或脑脊液14-3-3蛋白阳性。此外，目前国内开展14-3-3蛋白检测的单位较少，本例患者也未被送检。MRI对CJD诊断，尤其是DWI序列对诊断具有较高的价值^［11-12］，其图像特征为基底节（豆状核、尾状核头）或2个以上皮质（颞叶-顶叶-枕叶）高信号^［13］。目前认为MRI呈现的表现可能与朊蛋白沉积和脑内海绵样病理改变的出现相关^［14-15］。研究^［16-17］发现MRI阳性表现较EEG周期性三相波及脑脊液14-3-3蛋白升高出现早，因此在疾病早期诊断中的作用可能优于后两者。但也有大样本的研究^［18］表明，DWI在CJD确诊患者中的灵敏度为64%，部分根据病情随访确诊为CJD的患者脑部并未出现MRI能检测到的改变或改变较轻微。

有研究^［19］表明朊蛋白可通过减低神经元表面Glut3水平干扰其正常功能，从而使相关神经元发生代谢障碍。因此，反映静息状态下脑部葡萄糖利用情况的¹⁸F-FDG PET可能在诊断CJD中具有应用前景。特别是在症状不典型或常规辅助检查无法提供有力诊断依据时，¹⁸F-FDG PET可协助诊断或鉴别出类似于CJD表现的疾病^［20-21］。已有研究^［22-25］发现¹⁸F-FDG PET可在出现DWI信号增强之前的早期检测到CJD脑病变区域（包括皮质及皮质下）葡萄糖的代谢改变，且累及脑区范围往往更广泛，提示PET在早期诊断上更灵敏。本例CJD患者在MRI DWI上虽未出现尾状核、豆状核或大脑皮质等特征性的异常表现，但同期¹⁸F-FDG PET已出现双侧顶枕叶皮质广泛的葡萄糖代谢减低，伴双侧基底节、丘脑、脑干及海马旁回葡萄糖代谢的增高；CJD患者在双侧基底节及顶枕叶葡萄糖代谢的异常改变与该疾病在MRI DWI上的特征性表现具有较高的相似性，表明该区域很可能为CJD患者脑内局部突触活性和生化稳态异常的关键脑区。该病例提示，¹⁸F-FDG PET显像可探测到与CJD疾病特异性相关的影像学表现，可能在CJD早期诊断和鉴别诊断中提供较高的临床价值。

本文直接使用的缩略语：

CJD（Creutzfeldt-Jakob disease），克雅病

DWI（diffusion-weighted imaging），扩散张量成像

EEG（electroencephalogram），脑电图

FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖

Glut（glucose transport protein），葡萄糖转运蛋白

SPM（statistical parametric mapping），统计参数图

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（摘自中华核医学与分子影像杂志2016年第36卷第6期，第一作者：葛璟洁，通信作者：陈向军）

六、以原发性进行性非流利性失语症起病的额颞叶痴呆¹⁸F-FDG PET/CT显像一例

患者女，72岁。右利手，进行性言语障碍7年，失语伴认知功能减退2年，行走困难9个月。2005年患者主诉讲话欠流畅，但语言交流、发音、理解力等均正常，体格检查未见阳性体征。头颅MRI示多发脑白质脱髓鞘改变；头颅CT未见明显异常；行第1次¹⁸F-FDG PET/CT（FDG由北京原子高科股份有限公司提供，PET/CT为德国Siemens公司产品）检查示脑葡萄糖代谢未见明显异常（图1-1-6，图1）。会诊排除运动性失语、感觉性失语及命名性失语，拟诊PPA，PNFA亚型。2009年行第2次¹⁸F-FDG PET/CT显像示两侧颞叶代谢活性稍低（左侧较明显），左额叶下回代谢活性亦稍减低（图1-1-6，图2）。2010年1月头颅MRI较初诊无明显变化。之后病情进展加快，于2010年9月再行头颅MRI示：脑白质脱髓鞘较前加重，双侧颞叶、双侧海马体积对称性缩小，以双侧颞叶变化明显。会诊考虑为：PPA，PNFA亚型；病因为额颞叶局灶变性，属额颞叶痴呆的亚型之一。之后患者病情进展更快，言语能力丧失，逐渐出现认知功能减退，沟通、理解困难，吞咽困难，肢体肌张力逐渐增高，步态不稳。2012年神经科检查：患者面部表情惊恐，对问话不能理解，沟通困难，双上肢和右下肢肌张力明显增高，双上肢腱反射活跃，行走困难。行第3次¹⁸F-FDG PET/CT显像，示双侧颞叶及左额下回代谢活性减低程度同前，新出现左侧额叶及左侧部分壳核葡萄糖代谢减低，双侧丘脑代谢较前减低（图1-1-6，图3）；患者老年性脑改变较前明显。会诊诊断为：PPA，PNFA亚型；额颞叶痴呆。患者患病以来，采用了语言训练康复、心理康复，改善神经代谢和颅脑微循环药物，试用抗老年痴呆药物及中医中药等多种治疗手段，均无效果，病情仍持续进展。

讨论　PPA是以语言功能进行性减退为唯一或突出特征的痴呆综合征，晚期患者可出现认知功能障碍，日常生活能力丧失，但记忆功能可相对保留，进展为额颞叶痴呆^［1］。PPA有3个亚型：词义性痴呆、PNFA和非流利性/语音失语^［2］。PPA报道较少，且影像学特征少有。目前PPA的诊断仍通用Mesulam提出的诊断标准^［3］：①隐袭起病，自发口语表达或神经心理学检查呈逐渐进展的找词困难、命名不能和语言理解障碍；②发病2年内只出现与语言障碍相关的日常生活行为问题；③发病前语言功能正常；④病史、日常生活能力检查或神经心理检查显示，起病2年内无神情淡漠、脱抑制、近事遗忘、视空间功能障碍、视觉辨认缺陷或感觉运动功能障碍；⑤起病初2年内可有失算、观念运用性失用，可有轻度结构性障碍和持续症，但视空间功能障碍及脱抑制不影响日常生活；⑥其他认知功能障碍可在发病2年后出现，在整个病程中语言功能障碍最突出，且进展最快；⑦影像学检查无脑卒中及脑肿瘤等特殊表现。目前对PPA和额颞叶痴呆尚无有效的治疗方法。

¹⁸F-FDG PET/CT以FDG在脑内的分布判断脑代谢异常部位，被认为是诊断PPA最灵敏的检查手段^［4］。PPA的病变部位主要在优势半球的颞叶、额叶，当病情发展到一定阶段时，与对侧相应区域对比可呈现低代谢状态。Kempler等^［5］对患者进行动态PET观察，发现随着病情的进展，左侧颞叶低代谢逐渐向同侧额叶、丘脑发展，其中PNFA可见前颞叶、额叶区域代谢异常，尤以左侧半球多见。本例患者3次PET/CT显像呈上述典型表现和进展，症状从轻微到明显，PET/CT显像也随之出现额颞叶脑代谢减低、病变程度加重和范围扩大，甚至出现丘脑和部分壳核代谢减低。另外，本例患者PET/CT异常较MRI异常早出现18个月。由此可见，¹⁸F-FDG PET/CT是诊断PPA较为灵敏的手段，动态观察有助于其严重程度的判断。

本文直接使用的缩略语：

FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖

PNFA（progressive non-fluent aphasia），进行性非流利性失语

PPA（primary progressive aphasia），原发性进行性失语症

参考文献

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（摘自中华核医学与分子影像杂志2012年第32卷第6期，第一作者：戴东方）

七、肌萎缩性侧索硬化症¹⁸F-FDG PET显像一例

患者男，47岁，厨师，右利手，渐进性口齿不清1年，肌束颤动、发现肌萎缩1个月。患者2005年1月出现讲话停顿、口齿不清、找词困难，并进行性加重。2005年11月行头颅MRI检查，疑“脑梗死”，对症治疗效果不明显。2006年3月出现记忆力下降，6月症状明显，伴有行为异常（捡垃圾等），并发现肌萎缩，四肢、臀部、手和舌肌萎缩、颤动。口服泼尼松2d（10mg/d），自觉症状加重，出现“肌束颤动”，以双上臂、背部为主。体格检查：表情欣快，言语停顿，找词困难，表达不清。计算能力下降。舌肌萎缩似“地图舌”，有“纤颤”。咽反射迟钝。双上肢、臀部、大腿肌萎缩。肌力、肌张力、腱反射基本正常。病理征（-）。认知检查智商、记忆商低于平均水平。3次肌电图检查均示神经源性损害肌电改变，四肢肌、胸椎旁肌均受累。头颅MRI检查示右侧脑室旁及双侧半卵圆中心散在小缺血灶。脑脊液涂片及脑电图检查未见异常。患者禁食12h，静脉注射¹⁸F-FDG 451.4MBq，45min后行PET显像，可见大脑各部位显影清晰，大脑皮质内¹⁸F-FDG代谢不均匀，双侧额叶、颞叶、基底节及小脑代谢弥漫性减低，以双侧额叶显著（图1-1-7a～c）；双侧顶叶、枕叶代谢尚对称。CT检查结果正常。全身PET显像未见局灶性FDG代谢明显异常增高灶（图1-1-7d）。根据病史及各项检查结果，诊断为ALS。

讨论　ALS是一种进展性的疾病，以皮质脊髓束及脑干和脊髓的下运动神经元的退变为特征。其临床诊断标准是上肢肌萎缩、肌无力、肌束颤动等临床症状在半年内加重，不伴感觉障碍，一般没有括约肌障碍，可伴有痴呆或帕金森病，肌电图检查示神经源性损害^［1］。伴有痴呆的ALS相应的病理学改变为前额叶及颞叶第2，3层神经元呈海绵状退变。在不伴痴呆的ALS患者中，最显著的认知障碍表现为言语流利性及记忆功能的受损，而言语流利性的受损常与左侧前额叶皮质损害相关。

临床对于ALS大脑皮质的损害多靠患者认知受损的程度来推测，而PET显像可以明确地显示相应大脑皮质功能的受损情况。本例患者¹⁸F-FDG PET显像以双侧额、颞叶及双侧小脑弥漫性葡萄糖代谢减低为特征，与患者临床伴有轻微痴呆症状及相应的认知损害等相符，为该病的诊断提供了影像学依据。由于患者伴有痴呆症状，还应与Alzheimer病及血管源性痴呆等相鉴别。Alzheimer病的¹⁸F-FDG PET显像主要以颞叶及顶叶皮质的代谢减低为特征，角回的损害较明显；而血管源性痴呆的¹⁸F-FDG PET显像仅表现为全脑的弥漫性葡萄糖代谢减低，由多发缺血性梗死引起者可表现为相应动脉分布区的局部代谢减低。本例病变以双侧额叶较明显，同时伴双侧小脑损害，故可与上述疾病鉴别。¹⁸F-FDG PET全身显像排除了脑部转移性肿瘤的可能，也为鉴别诊断提供了依据。ALS PET显像的另一个优势是可以采用其他新型的显像剂，从发病机制的角度进行研究^［2］。

本文直接使用的缩略语：

ALS（amyotrophic Cateral sclerosis），肌萎缩性侧索硬化症

FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖

参考文献

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（摘自中华核医学杂志2007年第27卷第4期，第一作者：黄喆慜）