第四节　异位颅内肿瘤

一、异位垂体腺瘤

异位垂体腺瘤（ectopic pituitary adenoma）最常发生于蝶窦及鼻咽。可能起源于胚胎时残留在此处的垂体前叶细胞，女性多见，平均发病年龄49岁。临床表现与其占位有关，包括鼻堵、鼻窦炎、鼻衄、头痛或视野缺失等。约50%病人有激素分泌过多的临床表现，如Cushing病、指端肥大症、甲亢、闭经、多毛症等。影像学CT和MRI检查能确定肿瘤的范围及部位。

大体肿瘤呈息肉样或带蒂肿块，常孤立性生长。镜下组织学结构与颅内垂体腺瘤相同（图2-14，参见第一章第八节）。组织学虽属良性，但由于部位特殊及激素的表现，有致死可能。

诊断时应排除颅内垂体腺瘤从蝶鞍通过蝶骨向下蔓延至鼻咽部。

二、颅咽管瘤

颅咽管瘤（craniopharyngioma）罕见，可起源于鼻咽部或起源于鞍上区而向下侵犯鼻咽部。与Rathke囊的残迹有关。颅咽管残迹存在于蝶鞍、蝶骨体、沿鼻中隔到软腭。颅咽管瘤可发生于上述径路的任何部位。20岁左右的年轻人多见。相对常见于鼻咽部。临床症状取决于肿瘤的部位和大小。鼻咽部等鞍下肿块、靠近蝶鞍者往往有颅神经症状，也可有鼻堵等呼吸症状，肿瘤易与周围组织粘连，手术不易切净而致复发。其形态特征与鞍上颅咽管瘤相似。对放疗敏感（参见第一章第八节）。