第四节 循环系统疾病
一、病毒性心肌炎
病毒性心肌炎（viral myocarditis）指由于病毒感染引起心肌炎性损伤而导致的心脏功能受损，包括心脏收缩、舒张功能障碍和心律失常。任何年龄均可发病，较好发于年轻患者。
【病因】
人类心肌炎发病有病毒和自身免疫机制参与，遗传易感性在病毒性心肌炎的发展过程中也非常重要。病毒感染是最重要病因，发病机制包括病毒直接侵犯心肌导致心肌变性坏死以及病毒感染激活细胞和体液免疫所致的免疫损害等。主要病原包括肠道病毒（尤其是柯萨奇B组病毒）、腺病毒、巨细胞病毒、EB病毒和流感病毒等，其他如水痘病毒、轮状病毒、肝炎病毒、灰质炎病毒及巨细胞包涵体病毒等也可引起心肌炎，但较少见。不过需要注意的是，轮状病毒肠炎时的心肌损害是婴幼儿病毒性心肌炎常见病因之一，年龄越小心肌损害发生率越高。
【诊断要点】
（一）临床表现
病毒性心肌炎临床表现轻重不一，且多以心外症状为首发表现，如呼吸道感染（发热、咽痛、咳嗽、流涕等）、消化道感染（腹痛、腹泻、恶心、呕吐等），临床上极易造成漏诊、误诊。轻型心肌炎可无症状或有轻微的胸痛症状、心悸（可伴有突然的心电图改变）、乏力和活动受限，重型即暴发性心肌炎，可迅速出现危及生命的心源性休克、严重房室传导阻滞和室性心律失常，在数小时或数天后猝死。新生儿患者病情进展快，常见反应低下、呼吸困难、发绀，并发多脏器功能障碍。体检亦是表现轻重不一，可发现心脏扩大，心动过速或过缓，心律不齐，心音低钝及奔马律，重症患者肺部出现湿啰音、肝脾大，呼吸急促和发绀，如有休克可出现脉搏细弱、血压下降。
（二）辅助检查
1.心电图
所有临床怀疑心肌炎的患者都应行标准的12导联心电图检查。心电图变化可能缺乏特异性和敏感性，可见各种心律失常、传导阻滞、T波降低和ST-T段改变。值得注意的是心电图变化可能非常迅速，应持续心电监护，有变化时及时记录12导联心电图。所有患者应行24小时动态心电图检查。
2.X线检查
透视下心脏搏动减弱，胸片提示心影正常或增大，有心力衰竭时可出现肺淤血和肺水肿，有时有心包积液表现和（或）少量胸腔积液。
3.超声心动图
可帮助鉴别心脏结构异常如心脏瓣膜病、先天性心脏病等，动态检测心腔大小、心室壁厚度、心室收缩舒张功能和有无心包积液。心肌炎患者轻者可完全正常，中重者可出现广泛的心室功能障碍、局部室壁运动异常以及射血分数保留等心脏舒张功能障碍。暴发性心肌炎由于强烈炎症反应导致心肌间质水肿、收缩功能丧失，常表现为左心室并不扩大，但水肿肥厚、收缩减弱。所有临床怀疑心肌炎的患者均应行经胸超声心动图检查，如果患者出现血流动力学恶化，应及时复查经胸超声心动图。
4.生物标志物和病毒学诊断
所有患者都应检测肌钙蛋白、磷酸肌酸激酶及其同工酶（CK-MB）、红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）水平，并进行病毒血清学检测。心肌炎患者生物标志物水平常常升高，但并不能确诊。心脏肌钙蛋白对心肌炎患者诊断的敏感性比心肌酶要高，但都是非特异性的，当这些指标正常时也不能完全排除心肌炎。新出的生物标志物脑钠肽和N端脑钠肽前体也是如此。病毒血清学检查包括尿液、粪便、咽拭子、血液及心包液中病毒分离、急性期和恢复期的血清同型抗体滴度明显改变以及病毒核酸探针自血液中查到病毒核酸。
5.二线检查
心内膜心肌活检（EMB）是诊断金标准，但取样困难，需创伤性操作。心脏磁共振成像（CMR）为心肌的组织特点描述提供了一种无创性手段，可以帮助诊断心肌炎，对于临床稳定的心肌炎患者被认为是优先于EMB的检查，但CMR并不能取代EMB在心肌炎诊断中的作用。对儿童患者而言，EMB存在一定风险，CMR则较安全且实用。
（三）诊断标准
1999年9月中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准包括：
1.临床诊断依据
（1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。
（2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。
（3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（Ⅰ、Ⅱ、AVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性期前收缩，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波。
（4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性。
2.病原学诊断标准
（1）确诊指标：
自患儿心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起：①分离到病毒；②用病毒核酸探针查到病毒核酸；③特异性病毒抗体阳性。
（2）参考依据：
有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起：①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上；②病毒早期患儿血中特异性IgM抗体阳性；③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。
3.确诊依据
（1）具备临床诊断依据2项，可临床诊断为病毒性心肌炎。发病同时或病发前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。
（2）同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考证据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。
（3）凡不具备诊断依据，应给予必要的治疗或确诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。
（4）应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进症及药物引起的心电图改变。
【病情判断】
病毒性心肌炎临床症状多样，早期的诊断比较困难。诊断明确者和出现心脏增大、心肌酶增高、心电图异常等可疑病例应收治入院进一步观察治疗。特殊危重指征包括：①休克，精神、反应差；②气促、心率增快、肝大、水肿、面色苍白等心力衰竭表现；③室上性或室性心动过速，药物控制不理想；④严重窦性心动过缓和高度房室传导阻滞、晕厥等。此类危重患者应迅速转运至ICU进行血流动力学监测和生命支持。对于所有怀疑心肌炎的病例须先排除其他心血管疾病，少数本来患有其他心血管疾病如心肌病、先天性心脏病的患者可合并心肌炎导致病情恶化，此时容易被误诊为是原发病的进展。
【治疗】
病毒性心肌炎的临床结局和预后取决于致病因素、临床表现和疾病阶段。大约1/2左右的急性心肌炎病例在2～4周恢复，但是部分病例发展成持续的心功能障碍、扩张性心肌病，少部分病例会急剧恶化或者死亡。暴发性心肌炎病情进展迅速，对血流动力学的危害程度大，更常发生于儿童患者，新生儿预后较差。若不及时进行有效干预，患者可能在短期内死亡。心肌炎治疗的中心原则是控制心律失常和心力衰竭，有证据支持的情况下进行病因学靶向治疗。
（一）常规医学处理
1.休息
急性期应卧床休息，予心电监护、吸氧，避免情绪激动和强烈刺激。
2.病原学治疗
阿昔洛韦对EB病毒、水痘和疱疹病毒有效，而更昔洛韦对巨细胞病毒有效。另外可以试用干扰素，特别是肠道病毒和腺病毒感染者。
3.营养心肌和抗氧化治疗
改善心肌代谢，增进心肌营养，可使用大剂量维生素C治疗，以及1，6-二磷酸果糖、辅酶Q10、磷酸肌酸等。
4.免疫调节治疗
（1）静脉丙种球蛋白（IVIG）：
可直接清除病毒，减弱免疫反应，增加心肌细胞收缩功能。可使用静脉丙种球蛋白2g/kg，缓慢静滴，使用2～3天。
（2）肾上腺皮质激素：
可减轻心肌炎症，减少瘢痕，改善心肌功能，抗休克。有关免疫抑制剂治疗的问题目前意见不统一，一般不常规使用，多用于重症病例包括心源性休克、严重心律失常（Ⅲ度房室传导阻滞、室性心动过速）及暴发性心肌炎患者，宜早期、足量使用。
（二）并发症及处理
1.心力衰竭
控制心衰的基本药物为洋地黄及利尿剂，但心肌炎患者对洋地黄敏感性增高，易发生洋地黄中毒（常表现为心律失常），故只用常规剂量的1/2～2/3并密切注意洋地黄中毒。使用利尿剂时注意避免电解质紊乱，应注意补钾，可联合使用排钾和保钾性利尿剂。有血流动力学不稳定的心衰患者应尽快请ICU会诊，转入ICU进行血流动力学监测并使用呼吸支持和静脉持续滴注强心药物，病情进行性恶化者可能需机械性心肺辅助装置，包括心室辅助装置（VAD）、主动脉内球囊反搏以及体外膜肺支持（ECMO）等。
2.心律失常
少量期前收缩不需特别用药，如果期前收缩量多伴有自觉症状或呈多源化者可考虑治疗，室上性心动过速及室性心动过速应及时处理，缓慢性心律失常包括严重窦性心动过缓、高度或Ⅲ度房室传导阻滞者应及时给予营养心肌、静脉丙种球蛋白及大剂量糖皮质激素冲击，静脉点滴异丙肾上腺素，多数患者在4周内恢复窦性心律和正常传导，急性期循环不能维持者可能需安装临时心脏起搏器，少部分患者最终难以恢复，需安装永久心脏起搏器。
【预防保健】
1.随诊
心肌炎患者的长期随诊非常重要。所有心肌炎患者都应该接受临床评估、心电图和超声心动图随诊，建议进行长期随诊。
2.紧急情况处理
出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：
（1）出现气促、面色苍白、呼吸困难、胸闷、胸痛，伴心悸、气短。
（2）出现心律失常、低血压。
（3）再次出现持续心肌酶升高和（或）心室功能下降。
3.健康宣教
（1）保证足够的蛋白质，营养丰富、易于消化的饮食。
（2）活动：急性期应卧床休息，一般3～4周，有心力衰竭、心脏扩大者应限制体力活动至少6个月，随后根据随访评估情况逐渐增加活动量。
（3）治疗有效时临床症状消失，心功能正常，血清心肌酶谱、心肌肌钙蛋白正常，心电图及X线检查正常，轻症者随访1年仍正常者为基本治愈，重症者病情可迁延数年。
【转诊】
因病毒性心肌炎大多以病毒感染为首发症状，社区门诊时对病毒感染患儿如呼吸道感染或胃肠道感染，如果合并面色苍白、精神萎靡、乏力、多汗、心悸、胸闷胸痛或心前区不适、气短、长出气或叹气等症状时应警惕心肌受累可能，加做心电图、胸片、心肌酶检查，如有异常应转至上级医院进一步诊治，如检查条件不足建议直接转上级医院进一步检查。
二、先天性心脏病
先天性心脏病（先心病，congenital heart disease）指在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的心脏。先心病是先天性畸形中最常见的一类，在我国的发病率约为0.7%～0.8%。
【病因】
1.内在因素
即遗传因素，包括染色体的异位和畸变。
2.外在因素
即环境因素，宫内感染（妊娠最初3个月内）是重要因素；子宫缺氧（如慢性子宫内膜炎）；致畸药物（抗癌药、降糖宁等）；妊娠早期接触放射线、毒物、化学制剂等，缺乏叶酸；内分泌代谢性疾病（糖尿病、高钙血症等）、结缔组织疾病等。
【诊断要点】
（一）临床表现
先心病种类很多，临床表现取决于畸形大小和复杂程度。轻者平时无明显症状，如常见的单纯先心病室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，仅在体检时偶然闻及心脏杂音而检查发现。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命，主要的症状包括因大量分流和（或）严重梗阻引起的心力衰竭表现（气促，吸气性凹陷，多汗，消瘦，心率增快，肝脾大，水肿等）或严重缺氧表现（口唇、甲床发绀，活动耐量降低等）。
先心病的传统分类是根据心脏左右两侧心腔及大血管之间有无异常分流而分为三类，复杂先心病常常有两类以上畸形混合存在。
1.左向右分流型（潜伏青紫型）
临床最常见，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。常因听诊发现心脏杂音而发现，分流量小者可无明显症状，分流量大者可合并消瘦、乏力、气短、多汗等表现，易患肺部感染、心衰，可引起声嘶（扩张肺动脉压迫喉返神经），左向右分流肺充血可引起肺动脉压力增高，随着病情进展，肺动脉高压进展，右心室压力升高，可能出现右向左反向分流（艾森曼格综合征）而出现青紫。
2.右向左分流型（青紫型）
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫，如法洛四联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。该型临床病情重、死亡率高。临床可见口唇、甲床青紫，心脏杂音可有可无。
3.无分流型（无青紫型）
心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，不产生发绀，包括主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉/肺动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、右位心等。
（二）辅助检查
1.X线检查
肺野充血或缺血改变，心影不同程度增大，主动脉结和肺动脉段可有缩小或扩张，小型缺损无明显改变。
2.心电图
可有心房、心室增大，严重者合并心肌劳损，轻症患者可为正常表现。心电图还可用于检查心率、心律以及传导的情况，部分先心病有Ⅰ度房室传导阻滞或束支传导阻滞表现。
3.超声心动图
可明确绝大多数的先心病诊断，判断心房、心室和大血管连接异常，梗阻/扩张情况，瓣膜狭窄/反流及程度，解剖定位缺损和测量大小，但＜2mm的缺损可能不被发现。
4.心脏增强断层扫描（CT）
可以无创性评估大血管起源、走行情况，对心外血管畸形如冠状动脉起源异常、体肺侧支血管等显示能力较超声心动图更优，并且可以同时判断先心病是否合并肺及气管畸形。CT有一定辐射性，难以评估瓣膜反流性病变，但CT的扫描时间少于5秒，不需要长时间和深程度的镇静，对婴幼儿及危重患者的检查安全性较高。
5.心脏磁共振成像（CMR）
可以无创性评估心室质量、容积及瓣膜返流量。缺点是耗时长，患者须长时间保持静止不动，也不能检测血流动力学指标。
6.心导管检查及心血管造影
可测量各心腔、大血管的血氧含量和压力，计算体、肺循环血流量和体、肺循环阻力，尤其是肺血管阻力，对手术适应证的选择十分重要，可评估异常侧支血管连接，并同时进行介入治疗。
目前临床上复杂先心病采取超声心动图联合心脏增强CT和（或）CMR的无创检查方法，已能取代大部分单纯的诊断性心导管检查。
【病情判断】
严重者主要为心力衰竭表现或严重缺氧表现，并发感染时心衰加重，缺氧加重。如发生心内膜炎可能出现心脏瓣膜毁损，心功能迅速恶化，难以控制，若不及时进行有效干预，患者可能在短期内死亡。严重缺氧可出现脑功能障碍、栓塞、出凝血障碍，如发生重要脏器栓塞，病情可能迅速恶化。
【治疗】
1.手术纠治心血管畸形
大部分先心病无法自行愈合，需要心脏外科手术或心内科介入治疗，纠治血流动力学紊乱。部分重症复杂先心可能需分期多次手术。目前对先心病认识提高、技术进步，先心病诊治趋于小龄化。因疾病的血流动力学特点，选择最佳年龄的治疗时机十分重要，以免延误诊断和治疗。部分单纯先心病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄以及冠状动脉瘘、肺动静脉瘘等的治疗可考虑经导管介入治疗。
2.内科治疗
及时手术纠正血流动力学异常是基础，内科治疗主要是对症处理，预防和处理并发症。治疗充血性心力衰竭以强心、利尿为主，辅以扩血管治疗，对症治疗心律失常，加强抗感染。重者可能需转入监护室进行机械通气、肾脏替代治疗甚至体外膜肺支持等。还有一些特殊的情况需要注意：
（1）动脉导管依赖型先心病：
肺动脉瓣严重狭窄/闭锁患者肺血来源依赖动脉导管；主动脉瓣狭窄/闭锁、左室发育不良综合征、严重的婴儿型主动脉缩窄、主动脉离断患者，降主动脉血供来源依靠动脉导管右向左分流以保证下半身的供血；伴限制性房间隔缺损、室间隔完整的完全性大动脉转位，左、右半心血液混合不足，需要动脉导管增加分流，该通道关闭可致死亡或失去外科矫正手术的机会。因吸氧可致动脉导管收缩关闭，临床上遇到新生儿患者时应注意及时明确诊断，尤其是吸氧后病情无改善甚至恶化者，并可使用前列腺素E1（PGE1）维持动脉导管的开放，纠治酸中毒，及时联系转运至心脏专科处理。但使用该药物可能出现心动过速/过缓、呼吸暂停、发热、静脉炎、血压下降等并发症。
（2）缺氧发作：
多发生于伴右室流出道肌性狭窄、心室水平右向左分流的法洛四联症，也可发生于伴流出道狭窄的右室双出口、三尖瓣闭锁、单心室等，由肥厚的右室流出道痉挛导致肺循环血流急剧减少、低氧血症骤然加剧而造成。开始发作年龄多在生后2～6个月，发作时表现为呼吸急促、哭闹、突发发绀加重、心率先增快后减慢，轻者呈过度通气，短暂失神表现，可自行恢复，严重者发作频繁，呼吸困难、惊厥甚至昏迷。缺氧发作的治疗：将患儿置膝胸位，吸氧，静脉或皮下注射吗啡0.1mg/kg，缓慢静脉注射碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒，重症无缓解者需气管插管机械通气。平时服普萘洛尔有助于预防缺氧发作。
【预防保健】
1.饮食指导
给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质，适当限制食盐摄入。重型患儿喂养困难，应细心、耐心、少食多餐，以免呛咳、气促、呼吸困难等。
2.避免加重心脏负担
避免患儿情绪激动，保持大便通畅。
3.纠治贫血
先心病合并贫血时可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。
4.预防接种
接种前应详细体格检查，对心肺功能正常、心脏大小正常、平时活动耐力好的单纯先心病患儿，排除合并其他免疫缺陷疾病等接种禁忌，应按时接受预防接种，但接种后注意观察全身和局部反应，以便及时处理。
5.常见并发症的预防
（1）预防肺炎并发心衰：
先心病患者抵抗力弱，易感染疾病，呼吸道感染时易发展成肺炎，加重心脏负担，诱发呼吸衰竭和心力衰竭。此类患者应适当限制其活动量，注意休息，避免哭闹及过分激动，控制输液速度和输液量，避免大量、快速输液，以防加重心脏负担。心衰先兆时应予吸氧，半卧位，强心、利尿治疗，加强抗感染，使用洋地黄类药物时注意毒副作用。
（2）预防脑血栓：
青紫型先心病患者，如法洛四联症等，由于血液黏稠度高，发热、呕吐、腹泻或夏天多汗时可引起体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，有重要器官栓塞的危险，特别是脑栓塞，应鼓励适当多饮水，注意及时补充足够的液体。
（3）预防感染性心内膜炎：
平时应注意保护牙齿，拔牙、扁桃体炎或其他咽部手术或泌尿生殖道插管的患者，要预防性使用抗生素，并严格无菌操作。如已确诊为感染性心内膜炎，则需遵医嘱足量足疗程应用抗生素。
【转诊】
日常社区体检时，如听诊发现心脏杂音或口唇、甲床发绀者应建议至上级医院进一步检查确诊，平时无症状但哭闹、运动时发绀者亦应建议进一步检查以排除先天性心血管畸形可能。有一些轻型单纯先心病，如房间隔缺损，心脏杂音轻柔，临床听诊难以闻及杂音或仅能闻及第二心音固定分裂，但因大量左向右分流增加心脏负担，临床上常有消瘦、生长发育落后表现，故对生长发育落后的患者在除外消化、内分泌等系统疾病的同时，亦可以考虑建议至上级医院行超声心动图检查排除先心病可能。对于已确诊有先心病的患者，因先心病尤其是复杂先心病病情变化较快，在社区门诊时应慎重对待。青紫型先心病均为复杂先心病，易发生并发症，建议直接转至心脏专科医院随访诊治，非青紫型的先心病如有胸闷、心悸、面色苍白或发绀、气急气促、吸凹、心率增快、肝脾大、水肿、心律不齐、少尿等表现应及时转至上级医院诊治。如有反复发热、持续低热、出血点等情况应高度警惕心内膜炎发生，及时转至上级医院检查治疗。
（宓亚平）