第三节 年龄相关性黄斑变性
【概述】
年龄相关性黄斑变性（age-related macular degeneration，AMD），为黄斑区结构的衰老性改变，是欧美发达国家50岁以上人群中致盲性眼病的最常见原因。在我国AMD的发病率也逐年增高，现已成为我国第三大致盲性眼病。
AMD主要表现为视网膜色素上皮细胞对感光细胞外节的吞噬消化能力下降，残余的代谢产物向细胞外排出，沉积于Bruch膜，形成玻璃膜疣，由此继发病理改变后，导致变性发生。由于黄斑部结构与功能上的特殊性，此种改变更为明显。Bruch膜的改变，激发内源性VEGF释放，脉络膜毛细血管通过破裂的Bruch膜进入RPE下及视网膜神经上皮下，形成脉络膜新生血管。由于新生血管壁的结构异常，导致血管的渗漏和出血，进而引发一系列的继发性病理改变。
【临床特征】
主要分为干性AMD和湿性AMD，主要区别在于有无出血、渗出和水肿。
1.干性AMD
双眼常同期发病，特点为进行性色素上皮萎缩，发病缓慢，病程冗长。早期与晚期之间渐次移行，很难截然分开。病程长短不一，但双眼眼底的病变程度基本对称。
早期（萎缩前期）中心视力轻度损害，甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。Amsler表检查常为阳性。晚期（萎缩期）中心视力严重损害，有绝对性中心暗点。检眼镜下可见密集或融合的玻璃膜疣及大片萎缩区，色素脱失或增生。
2.湿性AMD
特点是视网膜下或脉络膜新生血管膜形成，从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。
（1）早期：
视物模糊、视物变形，病变累及黄斑中心凹、中心视力明显下降，少数患者无明显症状。Amsler方格表阳性。
（2）中期：
主要特征为黄斑部新生血管渗漏，形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离，中心视力急剧下降。
（3）晚期：
渗出和出血逐渐吸收并为瘢痕组织所替代，视力进一步损害。眼底检查见略隆起的团块状或形成不规则的白色斑块（血肿吸收过程中呈红黄色）病灶。在斑块表面或其边缘常可见出血斑及色素斑。在瘢痕边缘处可出现新的新生血管，再次经历渗出、出血、吸收、瘢痕化的过程，使病灶瘢痕范围扩大。
年龄相关性黄斑变性（AMD）的视觉电生理一般首选mfERG检查，表现为变性区域反应局限性降低，降低程度及范围与变性程度相关。临床检查时结果判读时还需要注意白内障等屈光介质混浊的影响。
【病例】
女性患者，69岁，左眼视力下降2年。眼部查体：视力：右眼0.5（+ 0.75DS/-1.50DC × 80 = 0.7），左眼0.05（+ 0.75DS/-1.50DC × 95 = 0.05）。双眼晶状体 C2N1P0。眼压：右眼：14.4mmHg，左眼：13.6mmHg（NCT）。经各项检查后（图4-3-1～图4-3-6），诊断为：左眼湿性AMD，双眼老年性白内障。
图4-3-1 左眼湿性AMD患者左眼眼底照相
左眼视盘界清，黄斑区有黄白色病灶，中间及黄斑鼻侧可见出血
图4-3-2 与图4-3-1同一患者左眼FFA + ICGA
A1～A5.FFA左眼黄斑区早期可见斑驳高低荧光交织，后期荧光扩大增强，视盘边界大致可见，视网膜静脉稍迂曲；B1～B5.ICGA左眼后极部脉络膜血管迂曲扩张，近视盘处见膜状强荧光，后期荧光增强，黄斑区及后极部后期荧光斑驳不均
图4-3-3 与图4-3-1同一患者左眼微视野
P1 20%，P2 62%，MI 100，AT 12.2
Bivariate Contour Ellipse Area（固视稳定度评估，BCEA）：
63% BCEA：1.5°× 1.5°，Area = 7.4°2，angle = -22.7°
95% BCEA：4.6°× 4.6°，Area = 66.2°2，angle = -22.7°
图4-3-4 与图4-3-1同一患者左眼OCTA
黄斑拱环结构大致可见，无脉管层及自定义层成像均见异常网状血管血流信号。黄斑中心凹形态异常，黄斑区神经上皮组织反射略疏松，RPE/脉络膜复合带组织可见局限隆起增强反射
图4-3-5 与图4-3-1同一患者FERG
各波幅值未见明显异常
图4-3-6 与图4-3-1同一患者mfERG
A、B.左眼振幅密度呈中心凹陷型降低
图点评：
患者为一老年患者，黄斑疾病诊断为湿性AMD，予以玻璃体腔抗VEGF治疗。FERG提示：各波幅值未见明显异常，而mfERG提示：患者黄斑区振幅密度重度降低，黄斑功能受损重，微视野提示：左眼视敏度普遍降低及注视稳定性显著降低，左眼中心及颞侧局限性视野缺损；说明患者病变集中在黄斑部，主要影响黄斑功能。此类病变集中于黄斑中心的患者，其中心固视能力会显著降低，此时其FERG由于是反映大范围视网膜的功能，因此其异常度不高，做mfERG时需要严格监测其固视效果，最好是使用带眼底监控的检查模式，才能准确反映其黄斑病变处的功能。