颅内动脉瘤是一种高发、高危的疾病，一旦破裂则有很高的致残率和致死率。颅内动脉瘤的临床表现因破裂与否，以及破裂出血程度轻重而差异较大。相当一部分瘤体稳定、未破裂的颅内动脉瘤可终身无临床表现，仅在尸体解剖时才发现。颅内动脉瘤破裂以突然发作性头痛、恶心、呕吐，继头痛后可出现单侧眼睑下垂、上睑下垂、单侧瞳孔扩大、意识障碍、嗜睡、昏迷等症状，CT检查多以自发性蛛网膜下腔出血起病。

颅内动脉瘤是由于颅内动脉管壁局部的缺陷和腔内压力的增高导致缺陷的局部管壁高度扩张，形成一个向外膨出的囊状物，在形态学上可分为囊状动脉瘤和梭状动脉瘤。动脉瘤的大小一般只有绿豆至黄豆大，直径超过2.5cm者称为巨大动脉瘤。颅内动脉瘤发病原因不十分清楚，概括有以下几种：先天性因素、动脉硬化、高血压、感染、创伤、肿瘤等。先天性动脉瘤好发于脑底动脉环分叉处及其主要分支，约85%的先天性动脉瘤位于Willis动脉环前半环颈内动脉系统，即大脑前动脉、前交通动脉、大脑中动脉、后交通动脉的后半部，其中以颈内动脉的虹吸部发生最多，大脑前动脉及前交通动脉次之，大脑中动脉再次之，两侧半球发病率相近，右侧稍多于左侧。

CTA可以显示2mm以上的颅内动脉瘤，但是必须与血管袢或血管扩张相鉴别。非血栓性动脉瘤平扫呈圆形或椭圆形稍高密度影、边缘光滑、明显均匀强化；部分或完全栓塞的动脉瘤，边缘常见壳状或弧形高密度钙化影、平扫局部呈不均匀高密度环状、残腔明显强化、可见边缘瘤壁环形强化、有占位效应。动脉瘤破裂时CT可显示相应区域的蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，CTA可显示瘤体的位置、形态、大小、数目、瘤颈宽度，明确动脉瘤及与载瘤动脉的位置关系，并可通过MPR、MIP、VR等后处理方式对瘤体进行多方位及三维显示，显示管壁钙化与瘤体血栓、瘤体与周围结构解剖关系、结合减影技术可以避免海绵窦和颅骨对瘤体的观察（图5-4-1）。

较小的动脉瘤需与正常的脑动脉结构如血管袢、动脉圆锥鉴别。巨大动脉瘤有时需与脑膜瘤、实质性颅咽管瘤或垂体瘤相鉴别。

脑动脉硬化（cerebral artery atherosclerosis，CAS）发病年龄多在40～50岁以后，多无明显诱因，是一个长期的发生、发展过程，早期并无临床症状，逐渐出现类似神经衰弱的症状，可有失眠、头痛、视物昏花、肢体麻木、情绪不稳、记忆力减退、注意力不集中等症状，还可发生动脉性痴呆，出现理解和判断障碍、计算困难、二便障碍、生活无法自理等表现。疾病发展缓慢，症状时轻时重，具有明显的波动性。

脑动脉硬化几乎可以发生在全脑的任何血管，包括大、中、小动脉及微动脉和毛细血管，不同血管的病因和发病机制略有不同。脑动脉硬化病理学上分为三型：动脉粥样硬化；弥漫性小动脉硬化；玻璃样变和纤维化。三种不同病理类型所致动脉管壁变性统称为脑动脉硬化。脑动脉硬化是全身动脉硬化的一部分，同时也是急性脑血液循环尤其是脑缺血发作的主要发病基础，随着脑动脉硬化的逐渐进展，长期慢性缺血会导致脑细胞变性，出现不同程度的认知功能障碍、脑萎缩、脑动脉硬化痴呆、脑血管狭窄等。因此，脑动脉硬化除了容易并发各种脑血管病急性发作外，严重而广泛的血管硬化和狭窄可引起局部或全脑血流量减少，使脑组织表现为缺血、出血、萎缩及脑部弥漫性损害。

脑底部动脉钙化、扩张、迂曲（图5-4-2）；脑萎缩（非特异性）；脑白质病；多发基底节区腔隙性脑梗死或大片脑梗死灶；脑梗死后改变，脑软化灶、钙化；脑出血后改变，脑软化灶、囊腔、钙化等。

脑动脉硬化需与神经衰弱、高血压病的精神障碍及老年性痴呆和早老性痴呆相鉴别。

脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）是一种因先天性局部脑血管发育上变异的血管团，并引起一系列脑血流动力学上的紊乱。AVM可发生于任何年龄，约72%在40岁前起病，男性略多于女性，多发生于幕上，病变多位于脑组织内。主要临床表现为发作性头痛、呕吐、癫痫反复发作、颅内出血和/或缺血等，以及进行性局灶性神经功能障碍。

AVM是一种先天性疾病，病理表现为迂曲扩张的供血动脉与引流静脉之间无正常的毛细血管床，而是通过畸形的血管袢直接相通，形成许多动脉与静脉纠结在一起形成的异常血管团。畸形血管易破裂出血导致蛛网膜下腔出血或脑出血，由于动脉静脉“短路”，周围脑组织可因缺血而发生萎缩。

平扫呈不规则的高低混杂密度，大小不一，内可见点状、管状或小片钙化；病灶周围无明显水肿，占位效应不明显，可有脑萎缩改变；病灶较小时可呈阴性表现；CTA呈团状或结节状的畸形血管团，并可显示病灶周围的增多、增粗的供血动脉及动脉期早显、扭曲、扩张粗大的引流静脉；合并血肿时可有不同时期出血的表现；全脑CTA可显示多支供血动脉和引流静脉，并能完整地显示AVM的各个组成部分（图5-4-3）。

AVM需与脑挫裂伤、颅内动脉瘤、海绵状血管瘤及大脑大静脉畸形相鉴别。

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是硬脑膜的动静脉异常沟通，临床表现比较复杂，总体分为重型和轻型，轻型可无症状或仅表现为颅内杂音，重型症状主要有头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。

硬脑膜动静脉瘘是一种获得性的颅内血管畸形，是发生于硬脑膜动脉与硬脑膜静脉、脑静脉窦和皮层静脉间的异常吻合，动脉血液直接流入静脉窦导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑血流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。DAVF属于颅内血管畸形，与脑动静脉畸形不同。DAVF不是局限性病变，可能发生在沿硬脑膜的任何地方，多在颅底静脉窦上或其附近的硬脑膜上，最常见的区域是横窦、乙状窦和海绵窦。硬脑膜动静脉瘘多为单发，多发者少见。

DAVF的CT表现与引流静脉类型有关，多数无皮质静脉引流者CT无异常表现，而有皮质静脉引流者往往有阳性发现，平扫可有以下表现：①脑白质中有异常的低密度影，系静脉压增高所致的脑水肿；②交通性或阻塞性脑积水；③出血者可见蛛网膜下腔出血、颅内血肿或硬膜下血肿；④骨窗有时可见颅骨内板血管沟的扩大，系增粗的脑膜动脉；⑤大静脉窦的扩张。CTA可见：①斑块状或蠕虫样的血管影，系扩张的引流静脉，有时可见引流静脉的动脉瘤样扩张；②脑膜异常增强。这些改变大多为静脉压升高后的继发性改变。

DAVF主要与脑内动静脉畸形鉴别，DAVF病变主要发生在硬膜，脑内没有原发血管病变，仅为继发增粗的供血动脉或引流静脉，供血动脉与引流静脉之间有瘘口存在，而动静脉畸形供血动脉与引流静脉之间存在畸形血管团。

烟雾病（Moyamoya disease，MMD）是一种少见的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，病程较长，此病临床好发年龄呈双峰状分布，分别为10岁以下及40岁左右。临床症状和体征由脑血管意外所致，主要为缺血性和出血性两组症状。儿童患者以缺血型为主，缺血型表现为反复发生的短暂性脑缺血发作或脑梗死，疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未形成可出现运动、意识、语言和感觉障碍，部分可有明显头痛、视力障碍。成人患者尤其是女性患者以出血型为主，较儿童患者更容易发生脑内、蛛网膜下腔和脑室出血。所有患者都可伴有癫痫发作，但多见于10岁以下儿童患者。

烟雾病病因不明，其病理解剖基础为颈内动脉末端或其分支大脑前、中动脉起始段进行性狭窄或闭塞，伴大脑基底异常纤细的新生血管网形成，以及广泛的颅内动脉之间和颅内外动脉之间形成的血管吻合。

①多发性脑梗死；②继发性脑萎缩，多为局限性脑萎缩，颞叶、额叶、枕叶多发；③脑室扩大，约半数以上的患者出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧或双侧扩大；④颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多见，脑室内出血亦较常见，脑室内出血多合并蛛网膜下腔出血；⑤CTA可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影，狭窄或闭塞的血管附近出现异常脑血管网，椎-基底动脉系统可出现广泛的代偿血管网。

烟雾病需与烟雾综合征（类烟雾病）和血管畸形包括动脉瘤、动静脉畸形、静脉畸形及毛细血管扩张症鉴别（图5-4-4）。

颈内动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistula，CCF）是常见的动静脉瘘之一，可分为外伤性和自发性两种，外伤引起的多见，且常合并颅底骨折。自发性以中年女性多见，临床表现较外伤性轻。颈内动脉海绵窦瘘常见临床表现有颅内杂音、眼球突出、眼球搏动、眼球运动障碍、进行性视力障碍、结膜充血水肿、眼睑充血肿胀、下睑外翻、额部和角膜感觉减退、头痛、颅内出血和鼻出血、神经功能障碍等。

颈内动脉由破裂孔至前床突段的骨性结构及硬膜固定，颅底骨折的剪切力可使颈内动脉海绵窦段在两个固定处之间撕裂，严重者可使颈内动脉完全断裂。动脉的远、近两断端都有出血，动脉血经海绵窦进入静脉系统，呈现动脉系统盗血情况。如果损伤是在颈内动脉海绵窦段的分支动脉，由于这些分支多与对侧的同名动脉吻合，故也都有破裂动脉远、近两端的共同出血，但属于低流量型。由于动脉壁病变或动脉瘤破裂以及医源性颈动脉损伤造成的多属于高流量型CCF。

颈内动脉海绵窦瘘CT可显示眼球突出、眶内肌群弥漫性增厚、眼球边缘模糊、眼球肿胀、球结膜水肿，CTA可见迂曲、扩张的眼静脉。

颈内动脉海绵窦瘘需与海绵窦段动脉瘤、眶内动静脉畸形、海绵窦血栓性静脉炎和先天性眶板缺失相鉴别。

脑静脉血栓（cerebral venous thrombosis，CVT）的临床症状和体征因脑静脉血栓发生的部位、范围和速度、发病年龄、原发病等因素的影响，临床表现各异，常不典型。常见的症状有头痛、呕吐、视盘水肿、癫痫发作、局限性神经功能缺损和进行性反应迟钝等，少见症状有精神异常、无动性缄默、共济失调、眩晕等。

脑静脉血栓因为脑循环受阻、脑静脉回流障碍、颅内压增高，静脉压力变化，脑脊液吸收障碍继发的脑水肿、梗死、出血所致。

脑静脉血栓CT直接征象有索带征、高密度三角征、空三角征，皮层静脉窦及上矢状窦内新鲜血栓表现为索带征及三角形高密度影，静脉窦血栓本身水平面征象被称为空三角征，具体表现为硬膜窦壁及其周围呈高密度而腔内血栓呈低密度的空心三角形；间接征象主要指脑实质水肿、静脉性脑梗死。

脑静脉血栓需与蛛网膜颗粒压迹鉴别。

颅内肿瘤由于肿瘤大小、发生部位、组织学类型、生物学行为等各不相同，其临床表现也不尽相同，颅脑肿瘤共有的临床表现有：①颅内压增高，如头痛、呕吐及视盘水肿等；②肿瘤侵及局部神经组织，可产生相应的临床定位体征。

①富血供肿瘤的供血动脉可增多、增粗，反映肿瘤的血供增加，但是脑肿瘤血管的改变不如动静脉畸形或动静脉瘘明显。②瘤体内形成新生血管、静脉扩张在CTA上表现为簇状血管聚集及不规则和奇形怪状的血管，亦可见类似DSA表现的肿瘤染色。高度恶性的原发脑肿瘤、富血供的转移瘤及间变型脑膜瘤常可见上述表现。③动静脉分流，多形性胶质母细胞瘤、富血供的转移瘤及间变型脑膜瘤常见，CTA表现为瘤周异常早期静脉显示，可见高流量的动脉化的引流静脉。④血管受压、推移、包绕、闭塞，较大的颅底肿瘤可引起颈内动脉及椎基底动脉包绕甚至完全闭塞，副鼻窦旁脑膜瘤可侵犯上矢状窦引起慢性静脉窦闭塞，CTA能无创性评价静脉窦受侵的部位、范围、残留窦腔是否开放，皮层静脉是否侵犯以及代偿侧支引流静脉。弥漫浸润的脑实质肿瘤可以表现正常，肿瘤较小、乏血供肿瘤也可不产生可以辨识的脑血管变化，较大的脑实质肿瘤和脑膜瘤会引起邻近动脉血管分支的移位。⑤大脑镰下疝。⑥天幕裂孔疝。⑦蝶骨翼疝，蝶骨翼上疝由较大的颞叶肿块引起。

脑肿瘤需要鉴别的疾病有①脑脓肿，具有占位效应及水肿，容易与恶性胶质瘤及转移瘤相混淆；②脑结核，很难与肿瘤鉴别，结核感染史或全身其他部位发生结核病灶有助于鉴别诊断；③脑囊虫病，主要临床表现为颅内压增高及癫痫，局灶性体征少见；④脑血管病，脑出血和脑梗死在发病三周前后CT表现为混杂密度影像，增强或CTA扫描出现高密度环影容易与脑肿瘤混淆。