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第五节 多囊性肾发育不良
【概述】
多囊性肾发育不良（multicystic dysplastic kidney，MDK）可能因胎儿早期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁、严重狭窄，引起同侧后肾退化，形成囊性肾发育不良。患肾形态失常，由成簇的、大小不等、数目不同的非交通性囊肿所取代，同侧输尿管、肾脏集合系统及肾脉管系统严重萎缩乃至缺乏，可伴囊肿钙化。少见的肾盂积水型，为胚胎晚期肾生成后肾输尿管连接部闭锁的结果，囊间相通，可有残余功能。
【临床特点】
本病亦可发生在马蹄肾的一侧或重复肾的上半肾。双侧病变多早夭，单侧型者多见于婴儿期或更晚，对侧肾及输尿管畸形者占10%～20%。临床常以腹部包块求治，部分患者存在膀胱输尿管反流（5%～43%）
【影像检查技术与优选】
X线尿路造影时，常因不显影或显影不清难以明确诊断。超声检查亦定性困难。CT平扫与增强常可能提示此病。MRI及MRU检查可冠状位成像，对于显示囊肿和同侧集合系统萎缩价值更高。
【影像学表现】
1.静脉肾盂造影
患肾不显影，于肾显影期，肾区相对密度低。有时见境界模糊、密度稍高的边缘或肾区不规则的弧线征。在延迟摄像时部分病例隐约可见浅淡的造影剂团，可能与囊壁血供和囊间有肾单元岛有关。
图2-3-7 髓质海绵肾
a.CT平扫示双肾髓质肾乳头区多发微、小钙化灶；b.肾实质强化未见异常
图2-3-8 多囊性肾发育不全
女，1个月。a、b.CT增强检查皮髓交界期（a）和排泄期（b）显示右肾窝区未见正常肾脏影像，被多房囊性包块影所替代。左肾形态增大，实质密度未见异常。增强后右肾窝区包块内囊间可见小岛样肾实质组织，呈片状强化，而囊性成分未见强化
2.CT、MRI表现
患肾见簇状、葡萄样水密度/信号强度的囊肿，大小不一，有厚薄不一的分隔，无肾实质及肾盂结构，或伴少量发育不良的肾结构，部分较大囊肿越过中线伸展至对侧腹部。患肾注药后无明显强化，残余少量肾组织强化，少数情况下内见造影剂聚集，或可见中心性大囊，周围小囊围绕类似彩砚盘样改变，似扩张之肾盂肾盏结构（图2-3-8）。CT冠状重组或MRI扫描显示，近端输尿管闭锁或为肾盂积水样改变，对侧肾和输尿管可正常或畸形。本病偶可合并感染或肾母细胞瘤成分。
【诊断与鉴别诊断】
本病的影像征象有一定特点，诊断不甚困难，但伴有明显肾盂积水者，则应与肾盂积水鉴别。其次也应与各型多囊肾病鉴别，后者多为双侧性，而本病为单侧发病。