儿童髓外硬膜内肿瘤主要包括肠源性囊肿、神经纤维瘤/施万细胞瘤、转移瘤、皮样囊肿/表皮样囊肿等。

肠源性囊肿是一种髓外硬膜内的先天性病变，此囊肿好发于颈、胸段椎管内，多位于脊髓腹侧面的中线部位，并常伴椎体畸形，其发生与消化道形成时脊索与前肠未分离有关。

施万细胞瘤以颈胸段多见，多呈孤立性结节，有完整包膜，与脊髓无粘连。

神经纤维瘤起源于神经成纤维细胞，组织学上可见施万细胞、成纤维细胞、神经纤维等多种成分。

转移瘤常为颅内原发恶性肿瘤经脑脊液向椎管内转移所致，以髓母细胞瘤、小脑胶质瘤和室管膜瘤比较常见。

皮样囊肿/表皮样囊肿常合并脊柱畸形，占儿童椎管内肿瘤的10%～20%，其中20%合并皮毛窦或潜毛窦，一般生长在脊髓背侧面。

约2/3的儿童脊髓肿瘤为髓外肿瘤，其中50%位于硬膜外，10%～15%位于硬膜内。临床上，髓外肿瘤表现为进行性脊髓病症状，与髓内肿瘤类似，最常见表现为下肢和躯干乏力，也常出现弥漫性后背痛和放射痛。斜颈、上肢乏力、脊柱侧弯及尿失禁也是常见的症状和体征。

MRI为髓外硬膜内肿瘤的首选影像学检查方法，其多方位成像能更好地定位。髓外硬膜内肿瘤可压迫脊髓，如脊髓受到侧方压迫，矢状位显示该处脊髓增粗，难以区分髓内外病灶，而冠状位和轴位可以更好地显示肿瘤位置；如脊髓受到前、后方肿瘤压迫，冠状位显示该处脊髓增粗，而矢状位和轴位成为显示肿瘤的最佳平面。囊性或含脂肪成分的髓外硬膜内肿瘤在CT上表现为低密度肿块，通过测量CT值可判断肿瘤的性质，但不能准确地显示病变侵犯的范围以及病变与脊髓的关系。X线片和CT可以反映椎间孔骨质破坏情况，这一点对于鉴别诊断有帮助。

平扫表现为椎管内的囊性肿块，位于腹侧，呈水样密度且密度均匀，边界光滑，壁薄。增强后肿块无强化。可伴椎体畸形。

位于脊髓腹侧的囊性病灶，T ₁WI、T ₂WI表现为类似脑脊液信号强度，且信号均匀一致，边界光滑清晰，同层面脊髓明显受压（图1-10-2），在MRI轴位或矢状位上囊肿部分或大部分镶嵌在脊髓中呈“脊髓嵌入征”。增强扫描无明显强化。

神经纤维瘤CT表现为软组织密度肿块，边界清楚，罕见钙化，依肿瘤成分差异增强模式表现多样。施万细胞瘤在CT上表现为圆形实性肿块，沿椎间孔方向生长，脊髓受压。增强后呈中等均匀强化。

神经纤维瘤MRI平扫T ₁WI和T ₂WI上为低信号或等信号，因瘤体成分差异增强模式表现多样。施万细胞瘤在T ₁WI上为略低或等信号，在T ₂WI上为高信号，增强后呈明显均匀强化。

平扫肿块形态不规则，可呈弥漫性浸润，邻近骨质结构可呈溶骨性破坏，脊髓受压移位。如浸润脊髓，则与正常脊髓分界不清。增强后部分肿瘤可强化。

转移瘤在增强前于T ₁WI为等信号，T ₂WI上为高信号，因而在增强前这些病变和邻近的脑脊液信号无法区分。也可见到硬膜囊弥漫性强化。转移性肿瘤不强化者罕见，例如髓母细胞瘤，T ₂加权像可能有帮助。

平扫均为低密度肿块，皮样囊肿CT值多为负值，表皮样囊肿密度类似于脑脊液。增强后肿块无强化。

皮样囊肿由于含有脂肪成分在T ₁WI、T ₂WI上均为高信号，囊壁多较厚，增强后囊壁可强化。表皮样囊肿具有典型脑脊液信号特点，囊壁薄，增强后多无强化。

青少年患者，病灶位于下颈段及上胸段髓外硬膜内、脊髓腹侧的囊性占位，尤其显示“脊髓嵌入征”者，伴或不伴脊椎畸形，高度提示肠源性囊肿。神经纤维瘤/施万细胞瘤可发生于椎管的任何节段，常位于外侧，沿椎间孔生长，呈哑铃状改变，增强扫描明显强化，囊变坏死常见。皮样囊肿和表皮样囊肿根据囊内容物成分不同，信号表现多样，但均不强化，皮样囊肿在CT上可见脂肪密度具有特征性。表皮样囊肿与颅内胆脂瘤类似，DWI序列有助于确诊。

肠源性囊肿与蛛网膜囊肿很难鉴别，但其发生部位、病灶与脊髓的关系及约半数病例合并脊柱先天畸形等有助于鉴别。肠源性囊肿常发生于颈、胸段脊髓腹侧面的硬膜下隙，病灶均位于正中心部位，脊髓受压变形明显。轴位显示囊肿大部分嵌入脊髓中，这是由于肠源性囊肿为先天性病变，并随着脊髓的发育而逐渐包埋在脊髓内所致，这点不同于蛛网膜囊肿。

施万细胞瘤常伴有相应椎间孔的扩大，椎弓根吸收破坏等骨质结构改变。MRI上可清晰观察肿瘤的形态和大小，单从信号强度上难与其他髓外硬膜内肿瘤鉴别。脊膜瘤密度或信号改变与施万细胞瘤类似，但易出现钙化，向椎间孔侵犯者少，很少出现哑铃状改变，两者可以区别。

单发神经纤维瘤往往难与施万细胞瘤鉴别，早期仅见相应脊神经增粗，但本病有多发倾向，有时可恶变。

表皮样囊肿和肠源性囊肿信号特点类似，但表皮样囊肿一般位于脊髓背侧，而肠源性囊肿位于脊髓腹侧，这点可帮助鉴别。皮样囊肿由于含有脂肪成分在T ₁WI、T ₂WI上均为高信号，容易与肠源性囊肿鉴别。

儿童硬膜外肿瘤最常见的是椎旁神经母细胞瘤向椎管内侵犯、淋巴瘤、白血病，其次还有转移瘤和原始神经外胚层肿瘤等。神经母细胞瘤起源于肾上腺的成神经细胞、椎旁交感神经链或者其他原始神经细胞。神经母细胞瘤常合并钙化和出血。

大约1/3的神经母细胞瘤起自椎旁交感神经链，且通过椎间孔向椎管内延伸，典型的肿瘤经椎间孔进入硬膜外间隙，偶尔可穿过硬膜，进入硬膜内间隙。其中，40%的病例在影像上可有脊髓的压迫，但无临床压迫症状。

白血病可以浸润至硬脊膜、脊髓和神经根，白血病细胞呈结节状增殖常易发生严重的脊髓受压，同时浸润脊髓血管壁，引起血栓、栓塞或出血，甚至脊髓软化。

淋巴瘤累及椎管以硬膜外和硬膜囊受侵最为常见，常围绕硬膜囊及神经根生长，硬膜囊呈多节段的环形狭窄。有时肿瘤可经血管周围间隙侵犯脊髓实质，椎体骨质也可受累。

MRI为椎管内硬膜外肿瘤的首选影像学检查方法，X线片和CT可以反映脊椎骨质结构和椎间孔骨质破坏情况，有助于鉴别诊断。

平扫为等密度不规则肿块，肿块内可见钙化。肿块位于脊柱旁，而后向椎管内侵犯，形成横跨椎管内外的肿瘤，肿瘤累及层面椎体和椎板可见骨质破坏，椎间孔增大，增强后肿物呈不均匀强化。

椎旁神经母细胞瘤在MRI上显示为软组织肿块，可表现为相对均匀的强化。在T ₁WI上肿瘤为等或低信号影，在T ₂WI上为轻至中度的高信号影（图1-10-3）。肿瘤可以合并出血和坏死，同样可引起骨质破坏和椎间孔增大，这些在MRI都可以显示。MRI对于寻找椎管内肿瘤的范围是有帮助的。在薄层T ₁WI上可以显示侵袭性肿块呈哑铃形延伸，且椎间孔扩大。神经母细胞瘤伴骨髓转移者椎体骨髓信号可异常。

平扫显示椎体、椎弓根的溶骨性骨破坏，硬膜外肿块形态不规则，可呈弥漫性浸润，硬膜外脂肪消失，脊髓明显受压。

白血病浸润表现为椎管内硬膜外肿块，呈稍长T ₁、长T ₂信号，增强后肿块可轻度强化。白血病都可引起椎体骨髓信号的异常，表现为多发不规则长T ₁、长T ₂信号影，脂肪抑制SE增强序列可见病变呈明显不均匀强化。

平扫显示脊柱溶骨性骨破坏，可见椎旁软组织肿块，沿椎间孔侵入硬膜外间隙，正常硬膜外轮廓消失，肿瘤呈实性且密度均匀，脊髓明显受压。增强后肿瘤边缘不规则强化。

平扫表现为等 T ₁、等或稍短 T ₂信号肿块，有的可呈稍短T ₁信号，肿块可轻度强化（图1-10-4）。肿块邻近椎体信号可减低。

婴幼儿发病，椎旁并向椎间孔生长的软组织肿块，CT可见钙化，早期淋巴结转移及邻近骨髓侵犯应首先考虑神经母细胞瘤；椎管内硬膜外肿块，邻近椎体及椎弓根明显破坏时，应考虑到白血病和淋巴瘤的可能性，两者鉴别困难，白血病多见于儿童，临床常有全身性骨痛及出血倾向，淋巴瘤多见于成人，相比白血病，硬膜外肿块占比较大。

神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤与神经母细胞瘤影像学表现类似，但神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤边界比较清晰，很少发生转移。白血病和淋巴瘤的诊断往往需要结合临床和实验室检查进行综合判断。CT和MRI检查只能明确肿瘤的部位、范围等，有时可有椎体骨质破坏。转移瘤常伴有邻近骨质的破坏，在硬膜外出现软组织肿块，增强后肿块可有强化，但临床上常有原发肿瘤的病史，病程进展快，有助于明确诊断。