儿童原发的髓内肿瘤少见，仅占儿童中枢神经系统肿瘤的4%。最常见的髓内肿瘤为星形细胞瘤和室管膜瘤。其他少见的类型包括血管母细胞瘤、胆脂瘤、其他类型的胶质瘤，例如混合型胶质瘤、神经节胶质瘤、原发的神经外胚层肿瘤。转移性肿瘤常由血行播散或者是脑脊液播散而来，比较罕见。

患儿最常见的临床表现为无力和疼痛，典型疼痛为脊柱痛，局限于肿瘤邻近的节段。其次为神经根痛，与髓外肿物压迫神经根引起的疼痛无法鉴别。不同年龄组患儿表现不同，年幼患儿常出现剧痛、运动减退、乏力或经常跌倒，但年长患儿则表现为动作笨拙、进行性脊柱侧凸或步态不稳。四肢无力是所有患儿的常见症状。部分患儿可出现颅内压增高，可能与脑脊液蛋白含量明显增高阻塞正常通路和影响脑脊液再吸收有关。

MRI为髓内肿瘤的首选影像学检查方法，对于典型病变能够明确诊断。MRI多方位（矢状位、冠状位、轴位）成像能够准确地定位病灶，清楚地发现脊髓内肿瘤的数目、大小、形态和信号特点，进一步增强扫描，有助于判断病变的起源和性质。而X线和CT对诊断此病帮助不大。

MRI：髓内肿瘤通常起自脊髓组织，肿瘤生长时可使脊髓明显增粗，导致脊髓呈纺锤形增宽，由于肿瘤的浸润，使得病变两端呈逐渐变细的表现（图1-10-1），边缘可清楚锐利（皮样囊肿或表皮样囊肿等），也可模糊。弥漫性浸润的肿瘤MRI表现为混杂信号，很少合并出血。肿瘤以下或以上部位可形成脊髓中央管扩张，也可合并肿瘤旁囊肿，一般位于肿瘤的头侧或尾侧，或两者都有。髓内肿瘤的强化模式多样，强化可表现为线性、环形、片状。

髓内肿瘤与髓外肿瘤的影像区别十分重要，髓内肿瘤引起脊髓膨大，具有明显占位效应，但脊髓未见移位。与室管膜瘤相比，星形细胞瘤通常在脊髓内分布更广泛，强化程度低，强化部分与未强化部分边界不清。脊髓近段中央管扩张，肿瘤上、下缘出现短T ₂ 信号代表既往出血灶，则提示为室管膜瘤。脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿在MRI 能显示其特有成分及特点，诊断相对容易。

应该注意的是，脊髓纺锤形的增宽和信号变化并不是肿瘤的特有征象，各种原因引起的脊髓炎、脓肿、囊肿、脊髓空洞症、肉芽肿都可有类似的表现。脊髓异常增宽可提示髓内肿瘤，特别是肿块有明显外生迹象时。