毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）为Ⅰ级星形细胞瘤，属于良性肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.5%，占颅内胶质瘤的4%～5%，好发于幕下，以小脑蚓部多见，其次为小脑半球，还可发生于视交叉、下丘脑。

毛细胞型星形细胞瘤是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端细胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名。该肿瘤生长缓慢，可全部切除，预后良好。肿瘤呈灰红色或灰黄色，无包膜，边界清晰，常伴有囊变，质地较硬。电镜下见瘤细胞细长，核卵圆或梭形。细胞两端见发丝样胶质纤维呈波浪状交错排列。

本病男女发病比例均等，任何年龄均可发生，高发于3～7岁。肿瘤生长速度慢，患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异性体征，这是由于肿瘤的占位效应和脑室梗阻引起的。肿瘤很少累及大脑皮质，故癫痫发作少。

MRI为首选检查方法，对于肿瘤的发生部位、成分以及与周围结构的关系的显示明显优于CT。

大多数肿瘤为囊性病变伴壁结节，边界清晰。病变与第四脑室相邻，第四脑室受压变形。增强检查壁结节强化，囊壁可强化。实性肿瘤可表现为等密度实性肿块，呈明显强化。

实性肿瘤于T ₁WI及T ₂WI均呈等信号，增强后呈较均匀强化。囊性肿瘤伴壁结节者可见囊性部分呈长T ₁、长T ₂信号，壁结节呈等信号。增强后囊壁无强化，壁结节明显强化（图1-9-1）。如囊性部分由肿瘤坏死而来，则囊壁呈环状强化。毛细胞型星形细胞瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度无关，而与肿瘤血管的自身特点有关。因造影剂可通过肿瘤血管的内皮间隙，到达肿瘤组织，引起T ₁弛豫时间缩短。

儿童患者，发生于小脑半球，囊性为主，伴壁结节或囊实性肿块，增强扫描实性部分明显强化，瘤周水肿较轻，诊断不难。

典型病例根据发病年龄、发病部位、病变形态特征及增强特点可准确诊断，最终需组织病理学检查确诊。主要与小脑血管母细胞瘤、幕下室管膜瘤和脑脓肿鉴别。

大部分小脑血管母细胞瘤有瘤内壁结节，CT为囊性低密度区，MRI呈长T ₁、长T ₂信号，瘤内壁结节强化较毛细胞型星形细胞瘤显著，且血管母细胞瘤多位于小脑中线旁区，以成年女性多见。

幕下室管膜瘤CT表现为混杂密度病变，形态不规则，可伴有钙化灶。MRI于T ₁WI呈混杂信号或等信号，T ₂WI呈不均匀高信号或混杂信号，肿瘤不均匀强化，边缘不整，周围常伴脑水肿。

脑脓肿增强后，脓肿壁呈环状强化，环外可见脑组织水肿，不同于星形细胞瘤。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giantcell astrocytoma，SGCA），SGCA起源于脑室以外，但由于邻近脑室，并突向侧脑室内生长，被归为脑室内肿瘤。SGCA的组织学来源尚有争论，通常认为肿瘤起源于一些发育异常的细胞，这些细胞有向星形细胞和更低级神经分化的可能。镜下，肿瘤细胞非常大，呈梭形或锥形，其内含大量的均一细胞质。

与结节性硬化症伴发，偶尔可以单独发病。肿瘤多发生在20岁以前，男女发病比率相当。大多数患者表现为进行性癫痫发作或颅内压增高的症状。肿瘤可发生钙化、自发出血及早期出血倾向。

CT检查可以显示病变钙化程度，对结节性硬化症的室管膜下钙化结节显示较好。MRI有较高的分辨率，能够较好地显示肿瘤内部的成分，对于结节性硬化症未钙化结节及皮质下结节更敏感。

表现为Monro孔区的较大结节样病灶，直径> 2cm，伴有钙化及占位效应。随肿瘤进行性增长，可阻塞双侧Monro孔，增强扫描呈明显强化。同时可见多发室管膜下钙化结节或皮质下结节。

T ₁WI呈低或等信号，T ₂WI呈高信号，肿瘤钙化T ₂WI呈低信号，增强扫描呈明显强化。同时可见多发室管膜下及皮质下结节（图1-9-2）。

儿童癫痫发病，发现Monro孔区肿块，增强扫描明显强化，CT上可有钙化，并伴发室管膜下或皮层下多发钙化或未钙化的结节，诊断一般不难。

Monro孔区明显增强的肿块，伴有多发室管膜下钙化结节或皮质下结节，即结节性硬化症的特征性表现，则可以推断出其组织学类型。有时，需要与脉络丛乳头状瘤和脉络丛乳头状癌、室管膜瘤等脑室内实性肿瘤鉴别，肿瘤具有特定的好发部位、伴有结节性硬化症等特点，诊断一般不难。