获得性凝血酶原复合体减少症（acquired prothrombin complex deficiency），又称维生素K依赖因子缺乏症。多见于新生儿及1～2个月的婴儿，于生后4～5天发生者称早发性维生素K依赖因子缺乏症，于生后1～2个月发生者称晚发性维生素K依赖因子缺乏症。本病是婴幼儿最严重的疾病之一，常导致高死亡率和幸存者的永久性神经后遗症。本病是由于维生素K摄入不足、吸收不良或利用障碍所致体内凝血酶原复合体显著减少而引起的出血性疾病，多见于以下情况：①新生儿自然出血，由于母乳中维生素K含量极低，新生儿肝功能尚不健全，造成凝血酶原和第Ⅶ因子缺乏；②完全性胆道梗阻或长期消化紊乱，肠道内缺乏胆酸，影响维生素K吸收；③严重肝脏疾病导致利用维生素K合成凝血因子障碍；④药物影响，如长期口服磺胺药物或抗生素。

凝血酶原减低至30%可有出血倾向，减低至20%以下即有临床自发性出血现象，多合并严重的颅内出血。临床表现有嗜睡、拒乳、烦躁不安、抽搐、意识障碍、呼吸不规整、呕吐、出血、贫血、前囟饱满、两眼凝视、瞳孔不等大、光反射迟钝或消失、肌张力增强或降低等。

CT检查能够早期确定出血部位与范围，了解有无脑梗死、脑疝等严重并发症。MRI对急性期以外的出血能提供更多的信息，对鉴别诊断有帮助。

出血可以为硬脑膜下血肿、硬脑膜外血肿、蛛网膜下隙出血、脑实质血肿、脑室内出血。多脑叶、多部位同时出血，血肿内可以见到液-液平面具有特征性（图1-3-14），血肿上部为液体密度血清成分，下部分为高密度的血细胞成分。蛛网膜下隙出血刺激血管痉挛狭窄或较大血肿压迫均可造成脑梗死，出现于血肿同侧或对侧。25%病例可以出现脑疝。横断面CT显示中线明显偏移至对侧，患侧脑室狭窄、移位或闭塞，患侧脑池闭塞。后遗症表现包括脑软化灶、脑皮质萎缩、脑白质稀疏、脑实质内形成穿通畸形囊肿、空洞、脑积水。

急性期（< 3天）血肿，主要为去氧血红蛋白。血肿在T ₁WI上呈等信号，T ₂WI上呈低信号。亚急性期（3～14天）血肿，T ₁WI逐渐出现高信号，从周边开始，逐渐向内发展。T ₂WI仍为低信号。这是由于去氧血红蛋白逐渐变为高铁血红蛋白，使T ₁时间缩短，而不影响T ₂时间造成的。血肿6～8天，T ₂WI也呈高信号，从周边向内扩散，这是由于红细胞溶解，其内外磁化率差异不复存在，缩短T ₂时间的因素消失，而红细胞外高铁血红蛋白使T ₂延长、T ₁缩短，故血肿在T ₁WI和T ₂WI上均呈高信号。慢性期（> 14天）血肿，T ₁WI和T ₂WI上均呈高信号。在T ₂WI上，血肿和水肿之间出现条状低信号环，提示血肿进入慢性期。低信号环是由于含铁血黄素沉着，引起磁化率差异缩短T ₂造成的。

生后1～2个月为本病发病高峰期，纯母乳喂养，出现急性颅内压增高、全身性出血、明显贫血，即应考虑本病，应及时行头颅CT。多部位、多种类型的颅内出血同时发生为本病特征性表现。

本病需要与血友病、脑血管畸形出血及肿瘤卒中相鉴别。影像学表现与血友病鉴别有困难，需结合实验室检查确诊。与脑血管畸形出血及肿瘤卒中鉴别，可通过DSA或CT、MRI增强扫描鉴别。