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第二节 新生儿低血糖脑病
【概述】
新生儿低血糖脑病(hypoglycemic encephalopathy,HE)是新生儿常见代谢紊乱之一,严重低血糖可导致新生儿脑病和永久脑损伤。葡萄糖是新生儿期大脑供应能量的重要物质,低血糖导致ATP缺乏,影响脑细胞内钠和钙正常跨膜浓度梯度转运,过度的钙内流激活细胞的磷脂酶和蛋白酶,改变线粒体的新陈代谢,自由基形成,突触传递模式改变,最终引起神经细胞的坏死,并出现点片状出血等。
【临床特点】
新生儿低血糖脑病临床表现多样,主要为面色苍白、反应低下、震颤、惊厥、呼吸暂停、嗜睡、拒乳等,部分患儿可无明显症状。
【影像检查技术与优选】
常规MRI是监测与诊断新生儿低血糖脑病的首选手段,但其所显示的病变范围和病变程度与临床不完全相符,DWI技术对早期新生儿低血糖脑病诊断具有一定优越性,较为准确地反映病变的内部及周围异常。CT较MRI诊断敏感度低,一般仅能显示较严重患儿的颅脑情况(图1-3-9)。
【影像学表现】
MRI受累部位主要为双侧顶、枕叶。急性期表现为受累皮质及皮质下白质T 1、T 2弛豫时间延长,灰白质分界不清(图1-3-10)。发生细胞毒性水肿时,细胞内水分增加,导致水分子弥散受限,DWI上呈高信号(图1-3-11)。亚急性期呈短T 1、短T 2出血表现。慢性期受累皮质及皮质下白质呈囊性脑软化、脑萎缩及脑室扩张等表现。
【诊断要点】
典型临床表现为反应差、喂养困难、面色苍白等全身症状,呼吸暂停、阵发性发绀,严重者出现嗜睡、肌张力低下、惊厥及昏迷等神经系统功能障碍。实验室检查血糖降低。典型影像学表现为双侧顶、枕叶皮质及皮质下白质对称性信号异常。根据典型临床表现、实验室检查和影像学所见诊断并不困难。
【鉴别诊断】
本病应与新生儿缺氧缺血性脑病、脑部感染性疾病鉴别。前者围产期有窒息史,足月儿多为分水岭区和双侧脑室旁白质受损,而早产儿主要为双侧脑室旁白质及室管膜下,可合并蛛网膜下隙出血或硬膜下出血,重者可同时累及灰白质区、基底节区,并可引起脑实质出血。后者常有发热、呕吐等前驱症状,病变多以额、颞叶白质为主,可累及脑干、丘脑及基底节区,严重者表现为双侧大脑半球灰白质广泛信号异常,对称性顶、枕叶发病者少见。两者在MRI上鉴别并不困难。
图1-3-9 新生儿低血糖脑病(急性期)
a、b.CT平扫显示双侧顶枕叶对称性密度减低,灰白质分界不清
图1-3-10 新生儿低血糖脑病(急性期)
a.双侧枕叶皮层及皮层下白质T 1WI呈稍低信号;b.T 2WI呈稍高信号
图1-3-11 新生儿低血糖脑病
a~c.MRI平扫示双侧顶、枕叶对称性长T 1长T 2信号,DWI呈高信号