原发型肺结核（primary pulmonary tuberculosis）是指结核分枝杆菌经呼吸道或其他途径首次侵入人体到达肺部而发生的原发感染性病变。当结核分枝杆菌首次侵入人体后，大约有5%～15%比例可发展成原发型肺结核，尤以儿童和青年多见。近年来，流动人群的结核病呈高患病率趋势，成年人感染原发型肺结核比例有所增加，约占8%～10%。在原发型肺结核中，约有5%～15%可发展成临床活动性结核病。原发型肺结核又包括原发综合征和胸内淋巴结结核两种类型。

原发综合征（primary complex）是由肺内原发结核病灶、肺门淋巴结肿大和连接两者之间的淋巴管炎三者共同组成的。多见于儿童及青少年，少数成人亦可发生。当人体初次感染结核分枝杆菌是否发病取决于机体免疫功能状态、结核分枝杆菌数量及毒力。如既往没感染过结核分枝杆菌，且机体免疫力低下，则结核分枝杆菌经呼吸道侵入肺脏即可在肺组织内生长繁殖，首先形成渗出性或实变病灶，即肺部原发病灶（所谓Ghon灶），其中央为坏死灶，周围有上皮样组织细胞与散在多核巨细胞环绕；多位于肺上叶底部和下叶上部。

初始感染灶形成后4～8周即可产生变态反应，在原发病灶周围出现炎性反应，约2周后炎性反应吸收演变为结核增殖性病灶，主要包含淋巴细胞、类上皮细胞和朗格汉斯巨细胞等，随后病灶中央可发生干酪样坏死。

少数患者结核分枝杆菌可进入血流发展成血行播散型肺结核。在原发病灶形成过程中，结核分枝杆菌可沿着淋巴管道首先抵达同侧肺门和纵隔淋巴结并形成结核性淋巴管炎和淋巴结炎。此时机体处于高敏状态，炎症反应和干酪样坏死进展迅速，使得淋巴结增大显著，有时亦可出现对侧淋巴结增大。

虽然原发型肺结核最多见于儿童及青少年，但近年来成人患病率亦不断增加，且与儿童者有所不同，主要以肺部实变更为多见（占90%），而淋巴结肿大较少见（仅10%～30%）；同时胸腔积液发生率（30%～40%）亦较儿童多见（仅为10%左右）。

原发综合征在临床上起病缓慢，部分患儿可无明显呼吸道症状，但婴幼儿可急性起病，突然高热2～3周后降为持续低热。多数患儿可表现为全身结核中毒症状为主，长期不规则低热、食欲缺乏、盗汗、乏力等，部分患儿可出现发育迟缓、营养不良、消瘦、贫血等。

如淋巴结明显肿大可出现相应压迫与刺激症状，如刺激性干咳、哮鸣、声音嘶哑、呼吸困难等。值得注意的是，少数患儿可出现结核变态反应引起的过敏反应，如结节性红斑、疱疹性结膜炎、游走性关节痛等。

可做结核菌素试验（PPD），如无卡介苗接种史，2年内做PPD实验阴性，发病后PPD转阳性者，且符合影像学表现者，则可考虑为原发型肺结核。此外，结核分枝杆菌痰涂片检查可以阴性，亦可以阳性。患者血清的结核分枝杆菌抗体检测可出现阳性。

目前，胸部X线片或数字化CR、DR依然是基层医疗机构常用的检查方法。但在X线片上，典型的原发综合征已经很少见；一旦出现典型X线表现则具有一定的特异性，即表现为肺部浸润性原发病灶、条索状淋巴管炎和肺门肿大淋巴结炎构成的所谓“哑铃型”征象（图8-2-1）。

构成典型原发综合征X线表现的三个征象分别包括如下特点。

好发生于两肺上叶（1／2以上），以右上肺为多见，且多位于肺野外带胸膜下（故易引起胸膜炎）。X线片上表现为大小不等云絮状或斑片状影，密度不均，边缘模糊，有时原发病灶很小、密度很淡，或被肋骨等结构遮挡，需要仔细观察；有时亦可形成大片状致密实变影，易误诊为大叶性肺炎；少数可见病灶内低密度空洞影；由于原发型肺结核具有自限性，伴随机体免疫应答建立，较小的原发病灶可自行愈合，大多数亦可瘢痕愈合或发生钙化。

表现为原发病灶与同侧肺门肿大淋巴结之间的一条或多条线样及条索状较高密度影，或仅显示相应支气管血管束增粗、模糊；但多数情况下淋巴管炎可自行消退，或呈一过性，有时X线检查很难捕捉或显示。

表现为同侧肺门阴影增大增浓，并向肺野内突出，边缘可清晰或模糊，可同时伴右上纵隔及对侧纵隔的淋巴结肿大；如肿大淋巴结压迫邻近支气管则可出现阻塞性炎症或阻塞性肺不张，尤其小儿患者较易发生。此外，胸腔积液在原发综合征中较常见，约为20%～25%，甚至有的原发型肺结核中以胸腔积液为独立征象出现，而无肺内任何异常表现；亦有学者认为，胸腔积液可能是原发型肺结核病灶发生之前的前驱征象。

CT扫描为数字化断层成像，具有肺组织结构不重叠、图像密度分辨力高等优点，在原发综合征各病变的显示与诊断中具有明显优势和重要价值。首先，CT图像可敏感显示肺内各种大小与形态的原发肺部病灶；其次，对于X线片不易显示的淋巴管炎，尤其是可能伴发的小结节、小空洞、支气管播散以及胸膜改变等也均可清晰显示；此外，通过CT增强检查对肺门或纵隔的淋巴结肿大可以作出明确诊断，在形态上可呈结节状或多个融合形成的分叶状肿块影，在结构与血供上表现为均匀中等强化，但更多表现为分隔样、周边环形强化，这些征象很有助于提示淋巴结结核的诊断（图8-2-2）。

有关原发型肺结核或原发综合征的MRI表现资料鲜见报道。由于肺脏特殊结构与MRI信号缺失，其在显示肺内原发灶及淋巴管炎方面均明显不如CT与X线片，但在显示和评价X线片无法显示的胸内淋巴结结核方面具有较好的价值，形态上与CT表现类似，信号上T1WI多呈中等或略低信号，T2WI呈略高信号或混杂信号；增强时亦可出现明显的均匀性或不均匀性周边环形强化。

关于原发综合征的PET-CT表现鲜见报道。基于肺原发病灶与肺门淋巴结结核的病理组织学改变， ¹⁸F-FDG PET-CT显像可出现不同程度糖代谢增高表现，但不具特征性。

原发综合征好发于儿童与青少年，临床上可出现呼吸道或全身结核中毒症状；典型者在X线与CT上表现为斑片状的肺部原发病灶、条索状的淋巴管炎和结节或肿块状的淋巴结炎，形成所谓“哑铃型”征象，此时诊断并不困难。但有时不典型原发综合征需与肺部其他炎症进行鉴别，肺门与纵隔淋巴结结核需与肺癌、结节病等进行鉴别。

肺炎的病原体主要为细菌、非典型病原体和病毒等。一般急性肺炎具有典型临床症状、结合实验室检查和影像学表现，多不难鉴别。但由于免疫系统发育不完善（尤其是儿童）时，普通肺炎也容易引起肺门与纵隔淋巴结肿大，临床上易与肺结核病混淆。

主要鉴别点：①原发肺病灶、淋巴管炎和淋巴结肿大在原发综合征诊断中具有特异性；而在儿童肺炎中很少见。②原发综合征有时以肺门和纵隔淋巴结肿大较常见，且较为明显；而普通肺炎淋巴结肿大少见，即使有也呈淋巴结数量少、直径小特点；如CT增强出现环形强化和边缘性强化更有助于结核诊断。③原发综合征的肺实变好发于胸膜下，易合并胸腔积液，短期复查，吸收缓慢；而普通肺炎一般吸收较快，病程较短。

原发综合征主要需与周围型小细胞肺癌鉴别，该病亦可见于中青年患者，主要表现为肺内原发病灶小、肺门及纵隔淋巴结肿大（转移）很明显的特点，并易向肺内和纵隔内明显浸润，呈快速生长及高度侵袭性等生物学行为；纵隔肿大淋巴结多数密度较均匀，虽易于发生融合，但内部坏死相对少见，对纵隔血管挤压和推移更为显著；增强时呈中度或明显强化，基本不出现边缘环状强化。

胸内淋巴结结核（tuberculosis of intrathoracic lymph node）包括肺门和纵隔内各部位淋巴结的结核，后者以气管旁和支气管隆嵴下多见。其发病机制，一是肺内原发病灶结核分枝杆菌沿肺内或支气管血管束周围的引流淋巴管到达相应肺门和／或纵隔淋巴结而致病，二是结核分枝杆菌感染后在肺内不形成明显原发病灶而经引流淋巴管直接感染至肺门或纵隔淋巴结。

在儿童原发型肺结核中的原发病灶易于较快吸收，故在原发型肺结核中更多见以肺门和／或纵隔淋巴结肿大为首发征象，属于其临床亚型。肺门淋巴结结核以单侧肺门常见，继之可引起纵隔多组淋巴结肿大，直径大于2cm淋巴结易发生干酪样坏死，多个受累淋巴结可融合成肿块样。纵隔淋巴结结核可由肺门淋巴结结核扩散、蔓延所致，亦可独立发病。如肺门淋巴结干酪样坏死物破入邻近支气管可形成淋巴结支气管瘘，可引起肺内继发性支气管播散病灶。发病1年后，约有36%的肺门和／或纵隔淋巴结可以发生钙化。

胸内淋巴结结核是原发型肺结核的临床亚型。患者临床症状的有无以及轻重程度与结核分枝杆菌感染程度、机体抵抗力高低、过敏性强弱等因素有直接关系。该类患者除与原发综合征临床表现相似外，还可出现以压迫和刺激性症状为主要表现的特点，如刺激性咳嗽、哮喘和呼吸困难等，以及吞咽困难，喉返神经受侵出现的声音嘶哑，上腔静脉梗阻综合征等。

当肿大的肺门和／或纵隔淋巴结结核直径较小时，X线片多无异常发现。当肺门淋巴结结核直径较大时，可表现为患侧肺门影增大、密度增高，可见外突的结节或肿块状影，外缘多较清楚，部分亦可模糊。如为体积较大的纵隔淋巴结结核，则表现为相应部位纵隔影增宽或局限性外突，有时外缘可呈分叶状，边缘清楚。当发生钙化时，X线片可清楚显示其位置、形态与大小，呈明显高密度影。

CT是发现胸内淋巴结结核并提供重要诊断信息的理想影像学方法。通常诊断标准为淋巴结短径大于1cm，但有时短径小于1cm淋巴结亦可能有结核病变，怀疑时需通过CT增强或其他方法明确诊断。一般来说，肺门淋巴结结核以单侧受累为多见，根据其边缘是否清楚又可分为如下类型。

单个或多个肿大淋巴结相互融合形成肺门区或纵隔内的结节或团块影，可呈分叶状，特点是外缘清楚，密度较均匀；CT增强呈现均匀强化或中央无强化、周边环形强化的模式，强化区代表肉芽肿性纤维组织包膜（富含血供），非强化区代表淋巴结内干酪样坏死物（图8-2-3）。

肺门处肿大的淋巴结及其周围炎性病变融合形成团片状影，特点是外缘模糊不清，中央密度较高（图8-2-4）。如肺门肿大淋巴结压迫或破溃并侵蚀支气管时可引起管壁增厚、狭窄或闭塞，导致相应肺叶或肺段不张，以儿童与青年患者右上肺叶多见。CT上显示不张的肺叶体积明显缩小，呈三角形或楔形致密阴影，其外缘清楚，其尖端指向肺门，但肺门处无明显肿块影，可见钙化或低密度影，受累支气管完全闭塞，借此与中央型肺癌区别。

纵隔淋巴结结核可单独发生，亦可与肺门淋巴结结核同时发生，可为一组或多组淋巴结受累，其中以右侧气管旁和隆嵴下最为常见，而前纵隔淋巴结受累少见。如为多组淋巴结受累，易发生融合形成较大软组织肿块影。受累淋巴结易发生钙化，系由于干酪样坏死组织钙盐沉积所致，呈点状或层状，提示良性病变。

CT增强对纵隔淋巴结核诊断与鉴别具有重要价值，较为特征性表现为淋巴结周边环形强化，融合性淋巴结结核可表现为多房或分隔样强化，但直径较小的孤立性淋巴结可出现均匀性强化。

此外，根据CT表现还可有助于判定淋巴结结核病变的活动性，其典型CT表现为增强图像上淋巴结的中央不强化呈低密度、周边呈环状强化或见分隔状强化，其显示率约为51%，也有利于为临床制订合理的治疗方案提供重要依据。

MRI具有软组织分辨力高和血管流空效应等特点，可在显示肺门淋巴结结核方面优于CT平扫。资料表明，纵隔淋巴结结核在非增强MRI上，呈中等 T1、中等T2信号，其内可见斑片状稍长T1、稍长T2信号；在增强MRI上，淋巴结结核增强的方式与CT增强模式相仿，即表现为结节状、环状、分隔状或不均匀强化，以中央无强化、周边环状及分隔状强化具有一定特征性及较高诊断价值。与手术及病理检查结果对照研究显示，淋巴结中央不强化低信号区为干酪样坏死，周边环状及分隔样强化是由于血管增生、肉芽、炎症、包膜与周围结构炎症反应所致。

¹⁸F-FDG PET-CT显像对于发现纵隔淋巴结肿大与反映其糖代谢情况具有重要的价值，依据肿大淋巴结是否有干酪样坏死及纤维肉芽组织既可表现为低代谢，亦可表现为高代谢，其鉴别诊断尚需结合其他多模态影像学表现及临床病史与实验室检查。

胸内淋巴结结核常见于右侧气管旁、右侧肺门及隆嵴下等区域。受累淋巴结可孤立、部分融合或完全融合，其靠近肺部的外侧缘可清晰（肿瘤型）或模糊（炎症型）。

淋巴结内钙化有助于其定性诊断。CT或MRI增强时，受累淋巴结可出现较均匀强化，但更具特征性征象是周边环形强化或伴内部分隔样强化，中央为无强化坏死区；有时亦可表现为多房或分隔样强化、明显融合性肿块影，并可伴有邻近肺脏病灶，此时需与纵隔恶性肿瘤鉴别。胸内淋巴结结核需与结节病、淋巴瘤和巨淋巴结增生症等鉴别。

当胸内淋巴结结核呈双侧肺门淋巴结肿大时，应与结节病鉴别。前者主要发生于儿童与青少年，可出现全身结核中毒性症状，PPD多为强阳性；在影像上，有时可伴肺部原发浸润性病灶，CT增强时淋巴结多出现环形强化。后者多见于中年女性，可无明显临床症状，多可表现为双侧肺门淋巴结较对称性增大，同时可伴有纵隔内多组淋巴结增大，肺内病变多以小结节或间质改变为主，CT增强时淋巴结多为较明显均匀强化，基本无坏死发生。PPD多为阴性。

淋巴瘤好发于青年或老年人，临床上多为波浪热或持续高热。虽然少数可能仅有某一组淋巴结增大，但病情进展较为迅速，很快表现为多组淋巴结受累，发生于前纵隔者明显多于淋巴结结核，且常为两侧淋巴结增大，多有纵隔内器官压迫症状；常合并全身淋巴结增大，约有2／3患者可合并脾大，尤其是霍奇金病患者更多见。

该病又称Castleman病，多认为是一种慢性炎症或感染过程，约70%见于30岁以下；70%以上发生于胸内，以右上纵隔及右肺门区为多见。CT上多表现为单发或孤立的类圆形结节或肿块影，边缘清楚，密度较均匀，其主要特征是CT增强时可出现明显均匀性强化，CT值增加多在100HU以上。