弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种以两肺弥漫性分布并累及呼吸性细支气管壁及其周围为特征的慢性炎症疾病。“泛”的含义为炎症累及细支气管壁全层。本病形态学表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及其周围炎，有淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润，往往伴有淋巴滤泡形成。呼吸性支气管内肉芽组织和瘢痕灶，可导致管腔闭塞，病情进展可出现末梢支气管扩张。

DPB的病因及发病机制目前尚不清楚。目前普遍认为DPB是一种涉及多种因素的疾病，包括遗传、免疫异常及感染因素等。DPB具有人种特异性的可能性很强，目前发现该病多见于日本、韩国及我国等东亚地区。DPB可能与人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）、抗原加工相关转运体（transporter associated with antigen processing，TAP）基因、黏蛋白（mucprotein）基因的异常有关。部分DPB患者可出现血清冷凝集试验效价升高，IgA、IgG升高。肺组织活检提示中性粒细胞、淋巴细胞、抗原提呈细胞的参与，细胞因子表达异常。此外，DPB发病还可能与铜绿假单胞菌、支原体、人类嗜T细胞病毒的感染有关。

DPB常见症状为慢性咳嗽、咳较多脓痰，可伴有进行性加重的活动后呼吸困难，部分患者无明显自觉症状。病程早期易反复出现下呼吸道感染，急性感染时可有发热。晚期感染时病原体多为铜绿假单胞菌。如不及时治疗，可继发支气管扩张，表现为痰中带血，甚至咯血。

DPB患者体格检查无特异性表现。部分患者可有发绀、杵状指。肺部听诊常可闻及细小湿啰音或哮鸣音，或两者同时存在，以两下肺为主。啰音的多少主要取决于合并支气管扩张及气道感染的严重程度、造成气流阻塞的严重程度等。经充分排痰或有效的抗感染治疗后，啰音可明显减少。晚期可出现桶状胸、肺心病及心功能不全、呼吸衰竭等相应体征。

主要表现为阻塞性通气功能障碍，部分患者可伴有轻、中度的限制性通气功能障碍或混合性通气功能障碍。DPB患者弥散功能（D _L）及肺顺应性测定通常尚可，进展期可有降低。

残气量增加，肺活量减少，气体分布不均。早期就发生低氧血症（PaO ₂<80mmHg）。随着病情进展，肺泡通气不足，也可出现高碳酸血症。

DPB患者血清冷凝集试验效价在患病2周内即可上升，1个月时达到高峰，可持续数月至数年；效价升高多在1∶64以上。

方法简便且安全，但由于DPB的病变主要在细支气管、呼吸性细支气管处，所以一般经支气管镜肺活检往往由于标本少或取不到病变，影响病理诊断，如欲提高检出率，可取3～5块肺组织，如仍不能确诊，应行胸腔镜下肺活检或开胸肺活检。

中性粒细胞数目及百分比升高，淋巴细胞绝对数升高，但CD4 ⁺／CD8 ⁺比值明显下降。

早期病例因有轻度的气流受限仅表现为双肺野透光度增强。随着病情的进展，胸部X线片可呈现弥漫性播散性的小结节或粟粒状结节影等特征性表现，直径多在2～5mm，边缘不清楚，形状不规整，主要分布于双肺底部（图4-5-1、4-5-2）。随着病情恶化或经治疗，胸部X线片的双肺结节影可扩大或缩小乃至消失。

合并支气管扩张的患者还可见到典型的双轨征改变（图4-5-3）。病变后期在胸片上双肺下野可出现网状阴影及囊性支气管扩张的影像，有时伴局灶性肺炎，并出现肺气肿表现。

根据病变的严重程度，DPB的HRCT主要有下述表现。

小结节直径在5mm以内，边缘模糊，位于小叶中心，一般无融合趋势，小叶间隔无增厚，在叶段之间分布不均，以两肺下叶显著，相邻叶段正常细支气管、肺组织可完全不受累。部分小结节沿增多增粗的肺纹理分布，主要代表细支气管壁的增厚和渗出（图4-5-4）。

树芽征代表小叶中央细支气管为液体所嵌塞，表现为肺野周围分支状致密影（图4-5-5）。经治疗后，小叶中心型结节、树芽征、黏液栓影可减少或吸收。

随着病变的进一步发展，在HRCT上可见小叶中心性结节影与树芽征或管状影并存，后者为轻度扩张的终末细支气管（图4-5-5）。

随病情进展，管状影更明显，而结节影逐渐不明显（图4-5-6、4-5-7）。到病变晚期，可见近端终末细支气管及支气管扩张，相当于大囊影，而结节影不明显（图4-5-8）。小支气管和细支气管扩张表现为双轨征或小环形影，多数病例以两肺下叶最为明显，多呈弥漫性。细支气管及支气管扩张为不可逆改变。

DPB时由于反射性血管收缩或毛细血管床减少，通气不良肺区的灌注也不良，表现为肺野密度不均匀，肺外围区域和中心区域的透亮度有明显差异，外围区密度较低，胸膜下区在HRCT上几乎表现为透亮影，但两者无明确的分界线，即马赛克灌注（图4-5-4）。空气潴留是由于气道阻塞或肺顺应性异常引起的肺或部分肺内含气量增加，特别是在呼气时或呼气后明显。DPB可表现为周围性空气潴留征象，这是由于外围区域小气道狭窄的程度及范围较中央大气道更明显所致（图4-5-8）。

由于弥漫性细支气管炎的长期存在，呼吸性细支气管及其周围的慢性炎症引起小气道狭窄，呼气时小气道部分阻塞，肺泡内气体不能充分排出，造成肺泡过度充气和支气管扩张，最终导致肺体积增加。

根据病变的发展过程，Akira把本病的HRCT表现分为4型。

Ⅰ型：是本病的最早期，可见小而边缘模糊的圆形影位于小叶内支气管血管分支末端周围，距胸膜面2～3mm，结节无融合倾向（图4-5-5）。

Ⅱ型：结节与从近端的支气管血管束上发出的相距1mm的第2级或第3级小细线相连，这种细线相当于增厚的终末细支气管，结节则位于呼吸性细支气管内（图4-5-6）。

Ⅲ型：有些结节与同样起源自近端支气管血管束的小环状或管状影相连，后者代表轻度扩张的终末细支气管。病变进展时，环状或管状影增加，而同时结节影减少（图4-5-7）。

Ⅳ型：为疾病的晚期，可见相当于扩张的近端终末细支气管和支气管的大囊状影。周围气道较近端气道扩张更显著，前者连接于后者上形成“果树状”表现。同时，仍可见小环状或管状影（图4-5-8）。

绝大多数DPB患者行鼻窦CT扫描提示鼻窦炎。

目前我国使用的DPB临床诊断标准是日本厚生省1998年第二次修订的标准，诊断标准包括必需指标和参考指标。

①持续性咳嗽、咳痰，活动时呼吸困难。②合并有慢性鼻窦炎或有既往史。③胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

①胸部听诊持续性湿啰音。②1秒钟用力呼气容积占预计值百分比（FEV ₁占预计值%）低下（70%以下）以及低氧血症（动脉血氧分压80mmHg以下）。③血清冷凝集试验（CAT）效价增高（64倍以上）。

满足所有的必需指标和2项以上的参考指标。

满足所有的必需指标。

满足必需指标中的①和②。

（1）本病多见于青春期女性、营养不良、抵抗力弱的群体及免疫功能受损的患者。

（2）临床上可有结核中毒症状，无鼻窦炎、缺乏大量黄脓痰、无明显活动后气促。

（3）实验室检查可表现为痰涂片及痰培养阳性，结核菌素试验阳性等。

（4）结核沿支气管播散时，在HRCT上可见边缘模糊的小叶中心性结节和树芽征，主要沿支气管分布，可局限于病变支气管所支配的肺叶或肺段某一个区域。但往往同时伴有结核性空洞及明显的结节、斑片状影。急性粟粒性肺结核HRCT表现为肺内弥漫分布的结节，但未见明显树芽征，结节具有分布、大小、密度三均匀的特点。

过敏性肺炎是由反复吸入各种具有抗原性质的粉尘所引起的以肺泡和肺间质改变为主的肺病，也称为外源性过敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis，EAA）。通常分为急性、亚急性和慢性。以急性多见，多于抗原接触数小时后发病，临床可表现为发热伴寒战、呼吸困难、咳嗽，查体双肺呈湿啰音。与DPB相比，临床上多无鼻窦炎、无大量黄脓痰，多在与过敏原接触后起病，病程较短，有助于鉴别。

过敏性肺炎肺功能检查常表现为限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散能力下降。支气管肺泡灌洗（bronchoalveolar lavage fluid，BALF）检查显示明显增加的淋巴细胞，可以作出明确诊断。

在HRCT上，过敏性肺炎与DPB类似，可表现为双肺多发小叶中心性结节及马赛克征，但不伴有树芽征。此外，本病可表现为多发斑片状或弥漫分布的磨玻璃密度影，而DPB无此征象。急性／亚急性EAA少数有少量纤维化表现（网状影或蜂窝影）。