第四章　小气道疾病

支气管扩张（bronchiectasis）是一种以支气管永久性扩张为特征的慢性呼吸系统疾病，病程相对较长且无法发生逆转，多累及肺段以下3～6级小支气管，多见于左肺下叶、左肺上叶舌段及右肺下叶，可两肺同时存在。在我国支气管扩张有较高的发病率，40岁以上人群的患病率可达到1.2%。慢性阻塞性肺疾病患者中约40%会合并支气管扩张，将近65%的支气管扩张为女性患者。少数为先天性，多数为后天性。先天性支气管扩张病因多样，主要包括以下几种：

（1）支气管先天性发育障碍如巨大气管-支气管征，可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。

（2）软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），被称为Kartagener综合征。

（3）肺囊性纤维化和遗传性α ₁抗胰蛋白酶缺乏症等与遗传因素有关疾病都可有支气管黏稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不张和感染，诱发支气管扩张。

后天性支气管扩张的主要病因是慢性感染引起的支气管壁组织破坏，支气管内分泌物淤积和长期剧烈咳嗽，引起支气管内压力增高，肺不张和肺纤维化对支气管产生外在性牵引，这几种因素互相作用，促成并加剧支气管扩张。根据支气管扩张的形态，可分为以下三种。

（1）柱状支气管扩张：扩张的支气管远端与近端宽度相似。

（2）囊状支气管扩张：扩张的支气管远端的宽度大于近端，远端呈球囊状。

（3）静脉曲张型支气管扩张：支气管扩张的程度稍大于柱状，管壁有局限性收缩致支气管形态不规则，形似静脉曲张。三种类型可同时混合存在或以其中一种为主。

支气管扩张的病程多呈慢性经过，咳嗽、咳痰、咯血为支气管扩张的三个主要症状。尤其是反复感染后，常咯大量腥臭味脓痰。

约半数患者咯血，表现为痰中带血到大咯血。咯血多见于成人，小儿咯血少见。少数患者以大咯血为首发症状或仅表现为反复的大咯血，而无咳嗽或咳痰。合并感染时患者可有发热、胸痛，病变广泛时可有呼吸困难、发绀及杵状指等。

（1）血常规及炎性标记物，当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时，血常规白细胞计数、中性粒细胞分类及C反应蛋白可升高。

（2）血清免疫球蛋白，有些患者合并免疫功能缺陷，可出现血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）缺乏。

（3）血气分析可判断患者是否合并低氧血症和／或高碳酸血症。

（4）微生物检查，留取合格的痰标本送检涂片染色以及痰细菌培养，痰培养和药敏试验结果可指导抗菌药物的选择，痰液中找到抗酸杆菌时需要进一步分型是结核分枝杆菌还是非结核分枝杆菌。

（5）肺功能检查，支气管扩张患者通常有阻塞性通气功能障碍，FEV ₁、FEV ₁／FVC、PEF 降低，肺残气量／肺总量比值增高，后期常有低氧血症。

早期轻度支气管扩张在平片上可无异常表现。较重的支气管扩张，由于支气管及肺间质的慢性炎症引起管壁增厚及纤维结缔组织增生而使局部肺纹理增多、增粗、排列紊乱。扩张且含气的支气管可表现为粗细不均匀的管状透明影，扩张而含有分泌物的支气管则表现为不规则的杵状致密影。囊状支气管扩张呈囊状或蜂窝状影，表现为多个圆形或卵圆形薄壁透亮区，有时囊底有小气液平面，多伴有肺纹理粗乱或肺实质炎症。支气管扩张继发感染时，表现为斑片状模糊影（图4-1-1～4-1-3）。

高分辨率CT（HRCT）检查是目前诊断支气管扩张最常用的检查方法。

多发生在3～5级支气管，表现为支气管的内径大于伴随动脉的直径。当柱状扩张的支气管平行于扫描层面时呈现轨道状，称为“轨道征”（图4-1-4～4-1-6）；与扫描层面垂直时表现为厚壁的透亮影，扩张的支气管与伴行的肺动脉共同呈现印戒状，称为“印戒征”（图4-1-7～4-1-9）。

多见于5～6级以下或者末端支气管，表现为薄壁或厚壁囊腔。合并感染时，其内可出现气液平面。串状囊腔、簇状囊腔可呈葡萄串样，称为“葡萄串征”（图4-1-10～4-1-12）。

多发生于4～5级支气管，扩张的支气管平行于扫描层面时呈串珠状，垂直于扫描层面时呈粗细不均的囊柱状扩张（图4-1-13～4-1-15）。

1）指套征：扩张的支气管内气体消失，呈Y形或V形高密度影，为分泌物潴留在支气管内所形成的支气管内黏液栓（图4-1-16～4-1-18）。

2）肺实变：支气管感染波及周围的肺泡及呼吸性细支气管时常可伴发肺组织的实变。

3）肺段性肺不张：表现为支气管并拢，相邻肺叶代偿性肺气肿，为支气管周围纤维化所引起的瘢痕性肺不张。

计算机辅助定量测量支气管扩张除了可以得到支气管的内径、外径、内周长、外周长、壁厚、壁面积、内腔面积、壁面积比外，还可以得到支气管扩张的所累及的肺叶数目、扩张支气管总数、每支扩张支气管的扩张程度、管腔平均密度的定量参数（图4-1-19）。

病变区主要表现为肺野结构紊乱，可见索条状或蜂窝状信号影，在心电门控T1WI上显示最为清晰。扩张的支气管管壁增厚而不规则，横断面上可见印戒征，或表现为粗细不均的长柱状或串珠状影。囊状支气管扩张可呈多环状异常信号影，其内可见气液平面。MRI借助其三维图像观察可以明确定位诊断，但是其肺窗成像效果不如胸片和CT，定性诊断较困难。

根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像改变，即可明确诊断为支气管扩张，诊断支气管扩张症的患者还应进一步仔细询问既往史，评估上呼吸道症状、根据病情完善相关检查以明确病因诊断。

患者初次诊断后的评估手段包括如下：

（1）痰液检查，包括痰涂片（真菌和抗酸染色）、痰培养加药敏试验。

（2）肺部CT随访，尤其适用于肺内出现空洞、无法解释的咯血或痰中带血、治疗反应不佳或反复急性加重的患者。

（3）肺功能用于评估疾病进展程度和指导药物治疗。

（4）血气分析用于判断是否存在低氧血症和／或CO ₂潴留。

（5）实验室检查用于评估患者的炎症反应、免疫状态及是否合并其他病原体感染等。

需与支气管扩张鉴别的疾病主要有肺脓肿、肺大疱、蜂窝肺、肺气囊等，仔细研究相关病史和临床表现，结合影像学检查常可作出明确的鉴别诊断。

肺脓肿起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰等症状。CT检查可见较大片高密度影，多累及一个肺段或两个肺段的相邻部分，内有空腔及气-液或液-液平面。

肺大疱常发生在肺气肿基础上，一般继发于细小支气管的炎性病变，单发且张力不大时，临床症状不显著。巨大的肺大疱，泡内张力较高时，则有不同程度的呼吸困难。影像检查表现为较大的含气囊腔，壁薄，内无纹理，多位于胸膜下、肺尖及肺底部。

蜂窝肺是弥漫性肺间质纤维化的特征表现，大小一般在3～5mm，呈多发环形影，似蜂窝状，正常的肺结构消失；严重的肺间质纤维化病例，蜂窝肺中包含有支气管扩张的成分。

多见于金黄色葡萄球菌性肺炎，肺炎液化坏死形成空洞时，在斑片状阴影区内可见环形透亮区，即肺气囊。当引流支气管因炎症形成活瓣时，由于空洞内含气量逐渐增多、压力增大，空洞壁变薄，呈类圆形薄壁空腔。肺气囊变化快，大部分小的肺气囊常随炎症吸收而消退。