气管支气管结核（tracheobronchial tuberculosis）是肺结核的一种类型，约占肺结核的10%，女性发病率高于男性。随着抗结核药物的广泛使用，气管主支气管结核的患病率也随之下降，但在流行区域内仍不少见。病变早期支气管黏膜下淋巴细胞浸润出现管壁黏膜单纯红斑和红肿，未经治疗的患者可发生结节状溃疡，广泛多发溃疡破坏取代黏膜和黏膜下层后发生纤维化改变，最终导致管腔狭窄。

感染途径包括结核分枝杆菌由肺结核病灶经患者咳痰直接感染气管支气管黏膜，或经过周围淋巴结结核直接侵蚀累及气管支气管，也可经过淋巴管或血行播散至黏膜下层形成病灶。

气管支气管结核患者临床症状多变，无明显特异性，早期隐匿，因此临床早期诊断困难，易漏诊或误诊。咳嗽是患者最为常见的症状，多数表现为干咳，其次发热、盗汗、咯血、胸闷气促等，少数患者无明显临床症状。

实验室检查包括痰结核分枝杆菌抗酸染色、结核分枝杆菌T细胞检测以及结核菌素皮肤试验，上述检查方法敏感性不高，仅作为常规辅助检查。

纤维支气管镜检查是目前敏感性、特异性相对较高的临床检查手段。镜检时根据气管支气管病变的形态学特征可分为四种类型，炎性浸润型、溃疡坏死型、肉芽增殖型以及瘢痕狭窄型，其中气管黏膜炎性水肿以及发生干酪性坏死并溃疡形成最为常见。此外，还可以通过气道分泌物检查、组织活检以及支气管肺泡灌洗联合检查，从而最大程度寻找气道结核的证据。

气管支气管结核患者的常规胸部X线检查无特异性，约10%的患者胸片表现正常，常出现漏诊或误诊。一般常见的异常胸片表现为肺部炎性浸润病灶，肺不张，局限性肺充气过度，阻塞性肺炎等。

CT检查能够全面观察分析肺内病变，包括气管支气管受累长度，管壁增厚、管腔狭窄，病变的进展程度，受累支气管远端肺内伴发病变以及淋巴结增大。在活动性气管支气管结核中，CT主要表现为气管壁水肿，呈环形增厚伴不规则管腔扩张，增强扫描可有强化，病变周围纵隔内淋巴结常见肿大，正规有效治疗后上述病变可恢复正常或管腔呈光滑的狭窄。在慢性纤维性气管支气管结核中（图3-3-1），CT常表现为光滑的管腔狭窄，无明显的管壁增厚与水肿征象，而且狭窄的管壁一般无结核结节。

气管支气管结核患者临床症状无明显特异性，对于患者出现咳嗽咳痰、胸闷气促以及发热盗汗等情况，均应完善相关实验室以及影像学检查，早诊断早治疗。诊断依据包括患者的结核病相关病史，临床典型症状与体征、痰结核分枝杆菌抗酸染色阳性，CT检查气管支气管壁增厚和管腔不规则狭窄以及纤维支气管镜下病变的形态学表现与病理活检。

中央气道结核CT表现无特异性，需与中央气道肿瘤鉴别。气管支气管结核患者发病年龄较年轻，管腔受累范围较长，常大于3cm，呈环形不规则狭窄，无明显腔内肿块征象，而肿瘤患者常有明显占位效应以及腔内腔外侵犯征象。但是两者征象可重叠出现，因此纤维支气管镜活检仍是鉴别诊断的“金标准”。

气道淀粉样变（airway amyloidosis）是指无定型的异常蛋白-多糖复合体组成的淀粉样蛋白物质在呼吸道细胞外基质沉积，原因不明，可为原发性或继发于各种感染性、遗传性与肿瘤性病变，可仅累及气道和肺实质或是全身广泛受累中的一部分。气管支气管局灶性淀粉样变罕见，表现为气管支气管黏膜下淀粉样物质沉积，单发或多发肺内结节，弥漫性肺间质淀粉样物质沉积。

淀粉样物质位于气道壁的黏膜下层和肌层内，致管腔不规则狭窄。气管淀粉样变发病率男性高于女性，常见于50～60岁患者，5年生存率为30%～50%，上段气道受累的患者较中下段受累预后更差。

气道淀粉样变患者临床症状无特异性，可出现咳嗽、咯血、呼吸困难和哮鸣，若淀粉样变发生于上段气管，患者主要表现为上气道症状；发生于中远段气管和主支气管，表现为下气道症状、肺不张以及复发性肺炎；若继发感染可有发热、咳脓痰和气急等。

（1）累及多器官的系统性淀粉样变（AL型）患者的血清总蛋白正常或偏高，白／球蛋白比例倒置，贫血，血小板增多；而累及单器官或组织的淀粉样变（AA型）患者的血清和尿电解质可能正常，少数患者有微量M蛋白成分。淀粉样沉积物HE染色呈无定型粉红色蜡块样，部分可有裂纹征；免疫组化淀粉沉积物呈轻链限制性。

（2）纤维支气管镜可发现受累气管支气管黏膜弥漫性增厚，管腔不规则狭窄，表面不光滑，部分患者可见小结节赘生物。

局限性或管壁增厚程度较轻者，X线胸片表现正常，管腔狭窄与变形、因气道狭窄所致的阻塞性肺炎与肺不张可在胸片上直接显示气道异常与肺内实变。

CT上典型　为气管与支气管管壁斑点、结节状或不规则环形增厚，可局限性或弥漫性分布（图3-3-2），严重者管腔狭窄，腔内阻塞时合并叶或段的肺不张；病变范围较弥漫者中可见明显钙化或骨化，并可累及气管后膜，文献报道发生率约10%。值得注意的是，对于部分气管支气管弥漫性淀粉样变患者，CT轴位图像表现可为阴性，而沿气道长轴方向的多平面重组图像可观察到气管壁轻度广泛增厚。此外，病变无腔外侵犯，少见纵隔与肺门淋巴结肿大。

MRI检查对诊断气管支气管淀粉样变有所帮助，但是缺少相关临床应用。

PET-CT能够通过监测受累部位的 ¹⁸F-FDG摄取程度，早期诊断淀粉样变以及随访治疗效果，指导临床管理。

淀粉样变常见于50～60岁患者，男性多于女性，临床表现为咳嗽、咯血、呼吸困难和哮鸣等非特异性症状，CT表现为气道管壁结节状或不规则环形增厚，严重者管腔狭窄，如已知患者有其他系统淀粉样变，可以诊断。否则，难以与其他疾病鉴别，最终诊断仍需通过纤维支气管镜活检病理证实。

气管支气管骨化病好发于50岁左右患者，主要表现为黏膜下多发局灶性或弥漫性骨软骨性结节，主要累及气管中下段和近端主支气管，后侧膜部一般不受累。

复发性多软骨炎是一种系统性自身免疫性疾病，表现为气道壁局灶或弥漫性增厚，管腔狭窄发生较晚，无软骨成分的气道后部常不受累。

气管支气管结核常见于年轻人，临床可有结核感染症状，CT显示气管支气管壁增厚和管腔不规则狭窄，常合并肺不张以及结核肺内浸润表现。

气管支气管软化（tracheobronchomalacia，TBM）是指由于纵行弹性纤维、气管软骨发育不良或受到破坏，导致管壁硬度降低，呼气时管腔过度塌陷。可分为先天性与后天获得性，先天性TBM患者2岁以前多为自限性，可伴有其他先天性畸形，如腭裂、喉软化等；获得性TBM患者常有各种危险诱因，如COPD、感染、哮喘、囊性纤维化以及复发性多软骨炎等，有时也与某些医源性因素有关，如气管造口术、气管内插管、肺移植等。

TBM患者临床表现不典型，可表现为呼吸困难、咳嗽咳痰以及咯血，伴或不伴有呼吸性喘鸣。

纤维支气管镜检查可直接动态观察气管管腔形态与结构，目前被认为是TBM诊断的“金标准”。但是，纤维支气管镜属于有创检查，存在一定并发症，不适用慢性咳嗽和其他特异性呼吸道症状的患者。

常规吸气相胸片无明显异常表现，而在呼气相胸片上气管的矢状径减小75%以上，可作为诊断TBM的一个指标。

常规深吸气末CT扫描，TBM患者气管支气管多表现正常，故漏诊率较高。动态呼吸MSCT检查表现为气管和中央主支气管在吸气时扩张，呼气时塌陷。一般认为呼气时气管的横截面积塌陷≥70%时即可诊断为气管支气管软化。在严重的气管软化病例中，呼气状态扫描时气管几乎完全萎陷，此时用肉眼观察CT图像即可诊断（图3-3-3）。约50%的获得性气管软化病例在呼气时气管呈特征性的“皱眉”征（frown sign），表现为气管后膜过度向前膨出，气道横径大于前后径，导致气管腔呈新月形，该征象高度提示气管支气管软化症。

TBM患者以反复咳嗽、咳喘伴呼吸困难表现为主，易被漏诊和误诊。因此，当常规治疗无效时应选择动态呼吸CT扫描或纤维支气管镜检查，明确有无气管支气管软化的可能。影像学上常表现为气管和中央支气管吸气时扩张，呼气时明显塌陷。

气管支气管骨化症（tracheobronchopathia osteochondroplastica，TBPOCP）是一种发生在气管和主支气管的罕见良性病变，其特征是局灶性或弥漫性的黏膜下多发性骨软骨结节，主要累及中下段气管和近端主支气管，好发于50岁左右人群，男性多于女性。

本病的发病率较低，常规纤维支气管镜检查中的检出率约为0.02%～0.7%。本病的发病原因以及发病机制目前尚不清楚，可能与先天异常、慢性感染、代谢紊乱、化学或机械刺激等因素有关。病理上骨软骨结节位于黏膜下，包含异位的骨和软骨以及无细胞钙化蛋白基质，与气管环不连接，黏膜表面完整或轻度萎缩，由于气管后壁无软骨成分，故常不受累。

多数病例通常无明显临床症状，部分患者可有咳嗽、呼气时呼吸困难、反复感染或喘鸣，偶有咯血。少数患者因喘息和呼吸困难会被误诊为哮喘或气管炎。

纤维支气管镜显示气管支气管的前壁、侧壁有多个骨或软骨结节样突起，常见于气管远侧2／3段，有时近端气管、声门下以及喉区也可见病变。当喉部和上气道受累时，喉镜检查也有助于疾病的诊断。

胸片对TBPOCP不敏感，多数患者胸片难以发现异常，当阻塞严重时可表现为胸内气管不规则狭窄，肺不张、实变或感染，若气道显示清晰，可发现管腔内突出的钙化结节。

CT显示病变主要位于气管下段和／或主支气管的前壁以及侧壁，黏膜下软骨增厚伴不规则钙化（图3-3-4），还可见多发性有或无钙化的结节突入气管腔内，大小约1～3mm，个别可达10mm，与气管环不连续，病变一般不累及气管后壁。

TBPOCP发病率较低，常见于50岁左右人群，男性多于女性，多数病例无明显临床症状，当患者发生咳嗽、呼吸困难、反复感染和喘鸣等不典型临床症状时，可行CT、纤维支气管镜检查或病检排除TBPOCP。CT主要表现为气管软骨增厚伴不规则局灶性钙化，突入前壁和侧壁气道腔内。纤维支气管镜检查可行组织活检确诊。

气管支气管淀粉样变表现为管壁斑点／结节状或不规则环形增厚，通常累及气管后壁膜部。

气管支气管结核CT表现为气管支气管壁增厚和管腔不规则狭窄，可合并肺结核以及肺门淋巴结增大，可累及气管后壁膜部。

老年患者的气管支气管软骨钙化，一般不会引起管壁增厚、管腔狭窄，纤维支气管镜下无结节样改变。

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种病因不明、罕见的系统性自身免疫性疾病，可累及人体不同部位的软骨，如耳、鼻、喉部、关节以及气管支气管树，以呼吸道受累表现最为严重。约50%病例可累及呼吸道，呼吸道累及将使其预后恶化，是导致死亡的主要原因。

据文献报道RP的患病率每年约为（0.71～4.5）人／百万，病因可为异常的酸性黏多糖类代谢的结果或与自身免疫性脉管炎有关。组织学上，由于软骨和软骨膜组织的反复发作的急性炎症浸润，软骨渐进性溶解、破裂，进而发生坏死和纤维化改变。

RP患者累及呼吸道的临床表现多无特异性，呼吸道受累是导致死亡的首要原因。早期气管黏膜水肿可引起咳嗽、咳痰、喘息等非特异性临床症状，随着软骨破坏、纤维化等严重病变致气道塌陷，可发生呼吸困难。

（1）实验室检查无明显特异性，可表现为ESR增快、CRP阳性、尿中黏多糖排泄增多、血清磷酸酶及IgA升高。

（2）病理检查可见软骨分节、周围纤维化表现，软骨基质的嗜碱染色丧失，血管内皮细胞增生，周围淋巴细胞和浆细胞浸润，破坏的软骨被纤维结缔组织取代。

喉和上段气管最易受累，但病变也可累及肺段支气管。胸片可显示气管与支气管腔狭窄。

CT不仅能够显示气管腔狭窄，更能显示管腔狭窄发生前的气管壁增厚，这种增厚呈渐进性加重，增厚的管壁较均匀。当软骨明显破坏，呼气时气管壁松弛塌陷，管腔狭窄加重；严重纤维化可致管腔弥漫性狭窄（图3-3-5），甚至闭塞。喉软骨炎患者CT表现为声门下区向心性狭窄，而且可以直接累及主支气管以及叶段支气管。

76%患者有多发性关节炎，X线表现为关节积液，周围软组织肿胀，有或无软骨下糜烂。80%的患者合并耳软骨炎，耳廓部反复红肿，X线和CT可见耳廓软骨钙化。

复发性软骨炎为少见病，多见于中年人，女性多于男性。临床主要表现为软骨炎症状，多突然发病，气管变形狭窄可导致声音嘶哑、喘鸣和呼吸困难。CT显示气管支气管管腔狭窄变形、管壁增厚，病变多呈弥漫性，肺内受累出现继发性感染征象。

RP患者需与气管淀粉样变鉴别。气管淀粉样变典型CT表现为管壁斑点／结节状或不规则环形增厚，可局限性或弥漫性分布，严重者可致管腔狭窄，病变范围较弥漫者可发生明显钙化或骨化，并可累及后膜。

肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）是一种多系统受累的肉芽肿血管炎性疾病，也称作韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）。病理特征是上下呼吸道炎性肉芽肿性坏死、肾小球肾炎以及肺实质和心脏大血管等受累的坏死性血管炎。GPA较为罕见，每年百万人中约3人受累，常见于50岁中年白人，男性略多于女性。有关GPA的病因以及发病机制尚不清楚，可能与血浆中循环的抗中性粒细胞（c-ANCA）拮抗蛋白酶3和髓过氧物酶有关。

大多数GPA患者存在以呼吸道受累为主的非特异性临床表现，包括咽痛、鼻塞、鼻出血、咳嗽、咯血、呼吸困难等。其他症状包括发热、疲劳、体重减轻等，关节受累也较为常见，表现为关节炎、关节痛。50%～80%患者可有肾小球肾炎的症状。

GPA患者由于多系统受累，实验室检查可存在许多非典型异常表现，包括红细胞减少，白细胞、嗜酸性粒细胞、炎性标志物以及血肌酐升高等。其中血清中存在ANCA，阳性率可达90%以上；支气管肺泡灌洗液ANCA阳性率100%。

GPA患者声门下区受累最常见，CT表现主要为声门下区以及上段气管管壁增厚，范围长短不一。超过18%的气道受侵患者可发生气管狭窄，狭窄管腔局部光滑或不规则，狭窄也可见于主支气管、叶支气管以及段支气管。有时可在气道内见到结节样或息肉样病变，气管病变常累及后膜。远侧气道可见管壁增厚与支气管扩张表现，也可合并阻塞性肺不张或肺炎。

GPA常见于50岁中年白人，男性略多于女性。气管声门下区最常受累，管壁呈光滑或结节状环形增厚，气管后膜受累较为常见，该征象可用于鉴别其他气管后膜表现正常的气道疾病，如气管支气管骨化症。远端气道受累可表现为管壁增厚与支气管扩张，阻塞性肺不张或肺炎。实验室检查患者血清ANCA阳性率达90%以上，可确诊GPA。

复发性多软骨炎为罕见的自身免疫性疾病，呼吸道受累较为严重，通常存在对称性声门下气管壁光滑增厚、管腔弥漫性狭窄，病变早期通常不侵犯气管后膜。

气管支气管骨化症是一种发生在气管和主支气管软骨的罕见良性病变，表现为气管软骨环增厚，不规则钙化，气管前和侧壁软骨呈结节样凸出，后壁通常不受累。

气管支气管淀粉样变可以是全身多系统受累的一部分，也可单独发生，表现为局灶或弥漫性管壁增厚、管腔狭窄；病变范围较弥漫者中可见明显的钙化或骨化，并可累及气管后膜。

剑鞘状气管（saber-sheath trachea）是因病变导致正常椭圆形气管变成剑鞘样，表现为胸内气管的左右径弥漫性狭窄。许多研究表明该病与COPD的发生显著相关，而且几乎只见于男性。本病的发病机制目前尚不清楚，可能与COPD患者胸膜腔内压异常变化有关。

该病本身不引起患者临床症状，大多数患者并发COPD，表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等。

剑鞘样气管患者无明显病理学改变，可发现气管壁钙化或骨化，但无管壁增厚。

胸片以及CT表现为气管的冠状位或轴位左右内径明显狭窄，小于或等于相同层面矢状位内径的一半（图3-3-6）。一般胸内气管均受累，而胸廓入口处上方的气管管径显示正常。气管内壁多光滑，气管软骨环钙化较为常见。

该病绝大多数患者年龄大于50岁，胸片以及CT诊断该病较为容易，冠状位或轴位气管左右径测值小于或等于同层面气管前后径的一半，且胸腔以上气管正常。

剑鞘样气管需与较大的上纵隔肿瘤压迫气管变形鉴别，此时肿块在CT或MRI上表现明确，鉴别诊断不难。此外，肉芽肿性或硬化性纵隔炎也可引起局限性或弥漫性气管狭窄，但是狭窄往往仅累及主支气管，而较少累及气管。