其他的肺先天性发育异常更为罕见，主要包括先天性大叶性肺气肿、先天性肺淋巴管扩张症等。

先天性大叶性肺气肿（congenital lobar emphysema）又称先天性大叶性过度充气，是一种罕见的先天性肺部发育异常，指新生儿出生后肺部进行性过度充气膨胀，多见于新生儿或婴幼儿，男女比例3∶1，诱因不明。易合并其他先天性畸形，如先天性心脏病。好发于单侧肺上叶，少数见于右肺中叶，发生于肺下叶及双侧同时发生者概率低于1%。

先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangiectasia，CPL）是一种以肺间质淋巴管呈异常囊状扩张为主要病理特征的罕见的先天性异常，部分患者合并乳糜胸及胎儿水肿。1865年由Virchow首次报道，以男婴多见，发病率0.5%～1%，预后很差，死亡率极高，约半数为死胎，多数患儿在出生后数周内死亡，少数患者可存活数月。

患儿出生后逐渐出现喘息、呼吸急促（患儿呼吸偏快）、咳嗽，呈急性面容。合并感染时可出现反复咳嗽、咳痰、发热等症状。

患侧胸廓饱满，叩诊呈过清音，听诊呼吸音偏低，可闻及呼气相哮鸣音。少数患儿可见口周发绀及轻度三凹征。

患儿出生时可见严重的呼吸困难、呻吟。少数患儿在婴幼儿时期症状不明显，随年龄的增加逐渐出现呼吸困难而就诊，多死于呼吸衰竭或心功能衰竭。

患儿双侧胸廓饱满，可见明显吸气性三凹征，听诊双肺呼吸音低，皮肤可见不同程度水肿、发绀。

刚出生的患儿没有明显的实验室异常，少数患者可出现低氧血症表现，主要表现血氧饱和度及血氧分压降低。合并感染时可出现白细胞计数增高、中性粒细胞比例增高等。

（1）胸水生化检查：显示乳糜胸，有／无细菌生长。

（2）血生化检查显示：明显低蛋白血症。

（3）超声心动图显示肺动脉高压，无明显心血管结构缺陷。合并低氧血症者可见血氧饱和度及血氧分压降低。

多累及一个肺叶，少数病例可累及两个肺叶，以左肺上叶最常见，其次为右肺中叶及上叶，双肺下叶少见。患侧胸廓变大，受累肺叶体积增大，肺实质密度明显减低，其内肺血管及支气管纤细、稀疏，纵隔可向健侧移位（图2-8-1）；相邻的肺叶体积变小，邻近肺叶受压可形成肺不张。

极少数新生儿患者受累肺叶内黏液潴留可形成囊性肿块。部分病例可见气管及双侧主支气管管腔不同程度狭窄，CT后处理MinIP可清晰显示管腔狭窄程度。

常表现为两肺体积增大，CT上显示双肺弥漫性小叶间隔增厚及支气管血管束增粗，呈网状结节状影，以胸膜下及肺门周围分布为主（图2-8-2）；双肺弥漫性或灶性磨玻璃影，儿童时期多见；伴或不伴有胸腔积液，多为双侧性，CT值高于水样密度，短期内胸腔积液可逐渐增多，随着年龄增大，积液可稍减少或呈单侧。

胎儿时期可用MRI进行筛查，具有一定特异性。表现为“槟榔肺”（nutmeg lung），胎儿肺实质T2WI呈高信号，匍匐形的分支状结构延伸至肺实质表面，在肺表面构成网格状结构，形似槟榔，病理学上为充满液体的扩张的淋巴管。

最常见于左肺上叶，单侧多见。CT显示单个肺叶体积增大，肺实质透亮度明显增高，其内血管及支气管纤细、稀疏；邻近肺组织可受压膨胀不全，纵隔可受压向对侧移位。

婴幼儿时期发病，CT上表现两肺体积增大，双肺弥漫性小叶间隔增厚及支气管血管束增粗，呈网状结节状影，以胸膜下及肺门周围分布为主。

主要表现为较大的囊腔周围环以多发小囊或大小均匀的小囊腔，可见囊壁，可含气、含液或气液平面；少数患者可表现为实性肿块，具有占位效应。

临床上多为中老年，吸烟患者，双肺上叶多见。CT上主要表现为双肺上叶多发的无壁、无肺纹理透亮影，间隔以正常的肺组织，囊腔常常较小，可与大叶性肺气肿鉴别。

主要与肺间质性疾病相鉴别，如间质性肺炎，间质纤维化等相鉴别。

临床上发病年龄高于先天性肺淋巴管扩张症。影像学上主要表现双肺下叶胸膜下分布为主的蜂窝影及磨玻璃密度影，小叶间隔增厚，有或无肺结构扭曲变形。

发病年龄高于先天性肺淋巴管扩张症，中老年多见。CT上主要表现双肺下叶胸膜下分布为主的蜂窝影，肺结构扭曲、变形明显，易于鉴别。