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第七节 先天性支气管囊肿
【概述】
先天性支气管囊肿（congenial bronchogenic cyst）是由于胚胎第3和第24周气管支气管树从相邻的气道异常分离导致，支气管囊肿较少见，约75%发生于纵隔，中纵隔最常见，20%发生于肺内，少见于前纵隔、胸膜、心包或膈肌。多为单发，多发罕见。囊肿是由于气管支气管树与邻近气道离断而成，由于囊壁内含软骨及浆液黏液腺体，因此具有分泌功能。大小约2～10cm，其内常含有清亮的浆液性液体或蛋白，若存在感染时囊内可能出现浑浊、黏稠或血性液体。
根据支气管囊肿的位置可分为三类，即纵隔型、肺内型及异位型，以纵隔型最多见，中纵隔为主，占75%左右；肺内型约占20%；异位型支气管囊肿可位于皮下、胸膜、心包等部位，极罕见，多为病理确诊含支气管上皮结构。
【临床表现】
（1）大多数支气管囊肿无明显临床症状，尤其是纵隔型且病灶较小时，常于成年后体检或其他原因行肺部检查时偶然发现。
（2）少数患者出现压迫症状。如气管支气管受压常表现为胸闷、呼吸困难、喘息、喘鸣及刺激性干咳等症状。如食管受压多表现为吞咽困难。上腔静脉受压时可影响静脉回流，常出现颜面部水肿、上肢肿胀、胸痛、颈部及胸部血管扩张等。肺静脉受压影响回流可引起肺水肿，临床上可出现粉红色泡沫痰、喘憋。
（3）合并感染时临床症状，20%肺内型支气管囊肿可合并感染，提示可能与邻近支气管相通。可表现为咳嗽、发热、咯血等表现，无明显特异性。
（4）主要体征，静脉回流受阻时可见颈静脉怒张，胸壁及上肢血管迂曲扩张。
【实验室检查】
先天性支气管囊肿实验室检查常无异常。当其合并感染时可出现血象异常，以细菌感染最常见，可出现白细胞计数增高，中性粒细胞比例增加，C反应蛋白增高等。
支气管镜检查，可见支气管管腔受压狭窄，黏膜未见明显异常。食管镜检查可见食管管腔不同程度狭窄，主要呈受压性改变，黏膜未见异常。
【影像学表现】
1.位置、形态
（1）纵隔支气管囊肿，纵隔支气管囊肿最常见，多位于右侧气管旁或隆嵴下区，极少病例可见于后纵隔。表现为圆形或椭圆形结节或肿块影，边缘光滑，与周围组织结构分界清晰，周围脂肪间隙清晰，邻近组织结构可呈受压改变（图2-7-1）。
大多数病变长期随访后形状及大小变化不明显，少数囊肿数年后会逐渐增大，可能与囊壁分泌黏液或合并出血有关。
（2）肺内支气管囊肿，肺内支气管囊肿常位于双肺下叶内1／3，中内带多见，形态与纵隔内支气管囊肿相似，周围肺组织呈受压改变，部分不张的肺组织可构成囊壁的一部分致囊壁增厚。20%肺内支气管囊肿可与邻近的支气管相通，可并发感染，表现为囊肿密度增高，囊壁不规则增厚，其内可含气、含液或气-液平面，边缘模糊，可见斑片状渗出（图2-7-2）。当囊肿与支气管交通形成活瓣作用时会引起囊肿短期内迅速增大。
图2-7-1 支气管源性囊肿（中纵隔）
女性，27岁，体检发现纵隔肿物1个月余。胸部CT平扫纵隔窗（A）显示中纵隔右侧气管旁可见类圆形囊性低密度影（实箭），边界清晰，密度均匀，CT值约24HU；增强扫描动脉期、静脉期（B、C）显示病灶无强化，CT值约23HU，周围血管受压变形（虚箭）
图2-7-2 支气管源性囊肿（右肺中叶）
女性，23岁，体检发现右肺阴影1周。胸部CT平扫肺窗（A）显示右肺中叶可见梭形密度增高影（箭），边界清晰，形态不规则，其远端肺组织透亮度增高。纵隔窗（B）显示病灶密度均匀，CT值约30HU，增强扫描（C、D）显示病灶没有明显强化。手术病理诊断为肺内支气管囊肿
（3）异位支气管囊肿，罕见。多位于膈下、皮下、心包、腹膜后及椎管内。表现为圆形或类圆形液性结节或肿块，CT值约-10～10HU，形态规则，边缘光滑，增强扫描病变无强化，常诊断为良性囊性病变，确诊支气管囊肿需病理检查确定其内结构和成分。
2.密度多变性
支气管囊肿在CT上表现为密度均匀结节或肿块，约50%者表现为均匀水样密度，CT值约-10～10HU，部分囊肿内密度较高，CT值可达40～60HU，平扫难以与软组织肿块鉴别，增强扫描及MRI无明显强化有助于鉴别囊肿内成分。囊肿密度增高的原因可能与囊液蛋白含量增高有关，少数患者合并出血或囊液内含草酸钙成分时密度导致增高（图2-7-3）。
图2-7-3 支气管源性囊肿（前纵隔）
男性，74岁，胸闷1个月余。胸部CT平扫纵隔窗（A）显示前纵隔偏左侧椭圆形囊性低密度影（箭），边缘光滑，CT值约50HU，大小约5.4cm×2.8cm，囊壁可见点状高密度钙化影；增强扫描动脉期（B）及静脉期（C）显示病灶没有强化，CT值约51HU
3.增强特性
CT或MRI增强对诊断支气管囊肿至关重要，尤其是CT平扫密度较高的囊肿，难以与软组织密度鉴别。增强扫描囊肿常无强化，但肺内支气管囊肿合并感染时囊壁可不均匀强化（图2-7-4）。
【诊断依据】
（1）临床可无明显症状，少数患者可因纵隔内结构受压出现症状，如喘息、刺激性干咳、吞咽困难、颜面部水肿、青紫等。肺内支气管囊肿合并感染可出现咳嗽、咳痰、发热等。
（2）影像学上表现为纵隔、肺内及其他部位均匀的液性密度或更高密度的囊性病变，CT值-10～60HU不等，大小约1～10cm不等，囊壁光滑、厚薄均匀，圆形或椭圆形，形态规则，周围组织结构呈受压改变。
增强扫描无强化；肺内支气管囊肿可与邻近支气管相通，可合并感染时囊腔内密度不均，囊壁增厚，其内可为含液、含气及气-液平面，增强扫描囊壁可不均匀强化。如果囊肿在短期随访内迅速增大应想到合并感染或出血可能或囊肿与支气管交通形成活瓣效应时也会引起囊肿短期内迅速增大。
【鉴别诊断】
1.心包隐窝
心包在大血管根部的返折，形成大小、形态各异的间隙，即心包隐窝，位于纵隔内，需与支气管囊肿鉴别。心包隐窝常位于大血管根部，如升主动脉后方、腔静脉后方及上下肺静脉之间，形态各异，多为三角形、梭形，而支气管囊肿多为圆形或类圆形，多位于气管右侧或隆嵴下。从位置及形态上有助于两者鉴别。
图2-7-4 支气管源性囊肿（中纵隔）
女性，43岁，体检发现纵隔肿物1个月余。胸部CT平扫纵隔窗（A）显示中纵隔类圆形软组织密度影（箭），与心腔及心肌密度相近，形态规则，边缘光滑，CT值约47HU；增强扫描动脉期及静脉期（B、C）显示病灶未见强化，CT值约50HU
2.肺脓肿
主要与肺内支气管囊肿合并感染相鉴别。脓肿形态更不规则，周围更模糊，脓肿壁较支气管囊肿壁厚，增强呈环形强化，抗感染治疗后脓肿可完全吸收，而支气管囊肿可缩小，但不能完全消失。
3.先天性囊性腺瘤样畸形
肺内含气囊肿需与先天性囊性腺瘤样畸形相鉴别，后者常年幼时发病，具有幼年时期反复感染病史，影像学上表现为较大囊腔周围环以多发小囊或大小均匀的多发囊腔影，而支气管囊肿常以单囊为主，多囊者极罕见。
（赵绍宏 方 瑞）