支气管发育异常（bronchial dysplasia）是由多种原因引起的肺胚芽发育异常所致的先天性疾病，主要包括支气管开口异常、支气管闭锁，其发病率为0.1%～2%，可合并先天性心血管疾病。

支气管开口异常又称气管性支气管（tracheal bronchus），是指叶或段支气管由气管直接发出，绝大多数异常起源于气管右侧壁，多位于距离隆嵴2cm以上的气管，左侧极为罕见。异位开口的气管分两种情况，一种情况是气管性支气管末端呈盲端，并不与肺组织相通，此时称为气管憩室。另一种情况是气管性支气管与肺组织相通，供应右肺上叶尖段或整个上叶，其中，当异常起源支气管供应整个右肺上叶时，被称为猪型支气管（pig bronchus），其发生率约为0.2%，通常该区域血供正常。

绝大多数患者没有明显临床症状，常为体检或其他原因行胸部相关检查时偶然发现。少数患者可因异常起源的支气管管腔狭窄后通气不足而引起右肺上叶反复感染，出现咳嗽、咳痰、发热等症状。

少数患者可于儿童期出现症状，最常见的症状是喘鸣。

支气管镜可确诊气管性支气管，可发现气管右侧壁异常起源的右肺上叶支气管开口，高于正常右侧主支气管开口，其管腔可伴有不同程度狭窄；气管性支气管远端闭塞时可见盲端样改变；合并感染时可见急性或慢性支气管炎表现，黏膜红肿、分泌物增多。

合并感染时，白细胞计数增高、中性粒细胞比例增高，C反应蛋白增高，白细胞介素增高等。

表现为异常起源的支气管呈囊袋状气腔，远端呈盲端，与肺组织不相连，常位于气管右后侧壁，呈圆形或类圆形，大小约1cm左右，约8%气管憩室和气管之间可见带状交通，但大多数憩室口较细，需采用CT连续薄层扫描才能显示其交通（图2-3-1）。

起源于气管的支气管只与右肺上叶尖段肺组织相通，右肺上叶前段及后段由正常的右肺上叶支气管供应。异常起源的右肺上叶尖段支气管常呈现为管腔狭窄、纤细，直径可为2～3mm，少数可大于5mm以上，可合并右肺上叶感染，表现为肺实质内斑片状密度增高影，边缘模糊（图2-3-2）。

表现为整个右肺上叶支气管均由气管下端异常起源的支气管供应，较罕见，管腔可狭窄。

常规CT扫描可显示气管的异常开口，但对开口的显示薄层更佳。三维气管重建如最小密度投影（MinIP）可显示各支气管的分支及关系，可清晰显示异常起源的支气管位置、开口及远端情况。

支气管发育异常临床上常无明显特异性，常经支气管镜或影像学检查确诊，CT检查及多种重建技术可清晰显示支气管变异的类型及位置，常为首选的影像学检查方法。

（1）气管憩室，异常起源的支气管远端呈盲端样改变，多见于气管右后外侧，部分可见憩室与气管之间的带状交通。

（2）异常起源支气管供应右肺上叶尖段，最多见，可见异常支气管开口较高，管腔变细。

（3）猪型支气管，极罕见，整个右肺上叶由异常起源支气管供应，其开口高于正常支气管开口位置。

近心支气管是一种罕见的中间段支气管的正常变异，可见管状含气分支起源于中间段支气管远段的内侧壁并向纵隔缘移行，这种变异较气管支气管更为少见，发生率0.08%。

先天性支气管闭锁（congenital bronchial atresia）是一种罕见的先天性支气管发育异常，其特征为胚胎发育期，叶、段或亚段支气管开口处或邻近节段的支气管闭锁，阻塞气道远端的气道或气腔发育正常。常见于左肺上叶尖后段支气管，其次为右肺上叶段支气管、中叶或下叶。男性多见，发病率约1／10万。

绝大多数患者可无任何临床症状，常因成年后体检发现。男性多于女性，比例约2∶1。少数患者可有反复肺部感染的病史，从儿童时期反复出现咳嗽、咳痰伴发热、气短等症状。听诊可发现受累的肺叶区域呼吸音减弱。

当闭锁点位于叶或段支气管时，纤维支气管镜可显示支气管近端的闭塞，其内可见黏液分泌物增多，呈柱状或分支状，合并感染可见黏膜红肿。

约60%～70%见于左肺上叶，以尖段和后段最常见，绝大多数为单侧。其次见于右肺下叶。

胸片上最典型的征象为局限性肺叶透亮度增高及近肺门区结节或肿块，可见于80%～90%患者。前者是由于闭锁远端气道的侧支通气建立，其内空气排出受阻所致；后者由于闭锁远端的分泌物及黏液堆积所致的柱状、结节状或分支状阴影。

CT是诊断支气管闭锁的最佳影像学检查方法。最典型征象为支气管黏液栓塞、周围肺组织空气潴留及受累肺实质内血管减少、变细（图2-3-3）。

黏液栓塞表现为沿支气管走行的条状、分支状或结节状密度增高影，CT值可为液体密度（-10～10HU）或因含蛋白而更高（20～50HU），增强扫描无强化，通常伴有支气管扩张（图2-3-4）。受累肺实质容积增加、透亮度增高，血管减少，后者几乎见于所有患者。

MRI可显示支气管内黏液栓，因其成分不同在T1WI可呈多样信号，蛋白含量多时可表现为短T1WI、长T2WI；液体成分为主时表现为长T1WI、长T2WI信号。

最典型的影像学特征为黏液栓塞、周围肺组织透亮度增高及血管变细。最常见于左肺上叶尖后段。黏液栓塞表现柱状、分支状密度增高影，增强扫描无强化。周围肺组织透亮度增高、其内血管变细。

影像上表现为双侧肺门周围支气管扩张并黏液栓塞形成，需与支气管闭锁鉴别，前者多为双肺发生，可对称性出现，前者的高密度黏液栓有一定特征性。临床上有哮喘和嗜酸性粒细胞增高，有助于鉴别。

肺内支气管囊肿表现为肺内圆形或类圆形、边缘光滑的囊肿，可含液、含气或气液平面，支气管未见明显截断及闭锁；病灶增强无强化，周围肺组织未见明显异常或轻度肺气肿，易于与支气管闭锁相鉴别。