上QQ阅读APP看书,第一时间看更新
第二十六节 骨条纹病
骨条纹病(osteopathia striata)是一种罕见的先天性骨发育异常。主要特征为双侧长骨松质骨内对称性地出现纵行条状骨质密度增高,以长骨干骺端表现尤为明显。病因不明。Voorhoeve认为本病可能与软骨发育障碍和骨斑点病有关。此病有明显的遗传性,男性发病率高,约占3/4。发病年龄多数在儿童时期。
患者无明显症状,有时全身大关节(髋、膝、肩)可反复出现轻微疼痛和关节肿胀,偶尔有步态异常和肢体活动不灵活的表现。
【影像学表现】
X线表现:
全身骨骼,除颅骨和锁骨外,均有不同程度的致密条纹出现。典型的表现在长骨干骺端内出现平行于骨干的致密条纹影。条纹致密影厚度不一,边缘清晰,能伸延至骨干或骨骺。条纹之间的骨质较疏松。这种表现以股骨远端和胫骨近端最明显。有的骨骺也有致密的斑点状影。皮质一般不被波及。骨皮质的厚度与密度均正常。髂骨翼部的条纹状致密影常呈扇骨形分布。椎体的条纹状致密影为粗的纵行条纹状硬化。跟骨和髌骨也有致密条纹状改变。有的病例的颅底骨有增厚和硬化现象(图7-26-1)。
图7-26-1 骨条纹病
男,16岁。因游走性关节疼痛而入院。X线平片:双侧股骨远侧和胫骨近侧干骺端有宽窄不一、长短不等、平行排列的致密线条影,并延伸至骨骺