新生儿颅内出血（neonatal intracranial hemorrhage）是新生儿期常见的严重疾患，死亡率高，存活者也常有神经系统后遗症，主要表现为硬脑膜下出血、蛛网膜下腔出血、脑室周围-脑室内出血、脑实质出血、小脑出血及混合性出血。临床可分为缺氧性和产伤性，前者多见于早产儿，后者多见于足月儿及异常分娩（以臀位居多）的新生儿。近年来由于产前监护技术的进步，因产伤所致的硬膜下出血及蛛网膜下腔出血已较为少见；早产儿，尤其是孕龄不足32周或体重低于1500g者及由缺氧引起的室管膜下出血/脑室内出血，已成为新生儿颅内出血的主要病理类型。体重低于1500g、孕龄不足32周的新生儿中，其发病率可达40%～50%，病死率50%。以往诊断技术差、误诊率高是新生儿颅内出血死亡率高的主要因素，而MRI及颅脑超声波检查技术的应用，则明显提高了诊断率和临床治愈率。

脑室周围出血即室管膜下出血（subependymal hemorrhage，SEH），当室管膜溃破，血液流入脑室则形成脑室内出血（intraventricular hemorrhage，IVH），该型颅内出血常见于早产儿，胎龄愈小发病率愈髙，早产儿发病率约15%。体重低于1500g的死婴尸检其发生率约50%～70%。

SEH/IVH的发生主要与胚胎生发基质相关。当孕期24～32周时，室管膜下胚膜生发组织细胞处于活跃分裂阶段，以后逐步退化形成神经胶质细胞，构成生后脑白质的基础。生发基质的脑电活动不活跃，但作为一个增殖带，该组织毛细血管丰富，结构疏松，缺乏结缔组织支持，对缺氧、高碳酸血症和酸中毒极为敏感，易发生坏死、崩解而出血。此外，由于缺氧，脑血管的自主调节功能受损，血管呈被动扩张状态，任何增加脑血管压力的因素，如快速扩容等均可使扩张血管破裂引起出血；缺氧、酸中毒等还可直接损伤毛细血管壁。其次脑室周围白质的纤维蛋白溶酶活性增高，可抑制凝血，尤其在尾状核头部及脉络膜静脉终末的汇合区静脉系统很脆弱，故出血易发生在尾状核的头部与侧脑室室管膜间，室管膜破溃后，血液进入侧脑室，并由第四脑室进入蛛网膜下腔的脑池内或向四周扩散至第四脑室周围。其他如高钠血症、快速扩容、血压波动、肺泡破裂、代谢性酸中毒、辅助呼吸、高碳酸血症、动脉导管未闭、惊厥、应用肝素及母亲应用阿司匹林等临床因素与SHE/IVH的发生也存在一定联系。

症状变化不一，严重者以死胎娩出，或娩出后难以建立呼吸，可无临床症状或体征，也可急剧恶化。常见类型为出生时有窒息，生后24小时内出现症状，少数在2～3天出现。症状可为大脑皮层兴奋性增高（烦躁不安、脑性尖叫、肌震颤、惊厥、吐奶、眼球颤动、瞳孔对光反射消失或双侧大小不等、易激惹等）或皮层抑制症状（肌张力减低、嗜睡、对刺激无反应、生理反射消失或减弱、昏迷等）。一般由兴奋转向抑制。呼吸暂停或不规则、严重出血为最常见症状。危重患者可分为急剧恶化型和断续进展型。

急剧恶化型在数分钟至数小时内病情急剧进展，出现意识障碍、呼吸暂停、对光反射消失、凝视、肌张力严重低下或周身性惊厥、前囟紧张、隆起和出现难以纠正的酸中毒或发生突死。

断续进展型症状在数小时至数天内继续进展，可出现病情缓解间隙，表现为神态异常、四肢张力低下、但不发生昏迷，可存活或进一步恶化死亡。

影像学根据血肿的分布及程度给予分级。Ⅰ级为单纯室管膜下出血，可为单侧或双侧，血肿密度及演变同正常成人，表现为急性期明显均匀高密度，边界清楚。慢性期高密度血肿呈向心性缩小，边缘模糊。根据含铁血红蛋白的不同时期，血肿的信号在MRI表现不一。一般表现为室管膜下短T1、长T2信号。Ⅱ级为室管膜下出血破入脑室，但无脑积水改变，出血常沉积于侧脑室后角，与脑脊液间形成液平面。Ⅲ级为脑室系统均有出血改变，并可导致脑脊液回流障碍，出现脑室扩大等脑积水的改变。Ⅳ级则除脑室系统外，在脑室旁脑实质内也可出现明显血肿（图1-2-1～3）。一般为短T1、长T2信号改变。由于MRI组织分辨力高，可区别不同代谢期的血红蛋白，诊断颅内出血较为准确。晚期的血肿可表现为长T1长T2信号软化灶，周边有低信号的含铁血黄素沉着。中脑导水管是脑室出血易发生脑脊液梗阻的常见部位，表现为导水管变细或脑脊液流空现象消失。

Ⅰ～Ⅱ级的患者约90%可存活，10%～20%可发生脑积水。Ⅲ～Ⅳ级的颅内出血者病死率超过50%，2/3的存活者可发生脑积水或其他神经系统后遗症。

硬膜下出血是颅内出血较常见的类型，多因机械性损伤使大脑镰（伴下矢状静脉破裂）及小脑幕（伴直窦、大脑大静脉或横窦破裂）撕裂引起；血液一旦流入硬膜下，对桥静脉的牵扯力增大，并引起其他桥静脉撕裂出血。常发生于足月的巨大儿，头大、胎位异常、难产或产钳助产者。

轻微出血可无症状，明显出血者往往出生后即出现不安、尖叫、双眼凝视、斜视、局限性惊厥，伴对侧轻瘫等局限性体征；严重者则四肢痉挛或局限性惊厥，伴呼吸暂停。可有前囟膨隆、紧张、早期Moro反射亢进，晚期则减弱或消失。

新生儿脑组织含水比较多，脑组织密度较低，硬膜下血肿常表现为颅板下弧形、新月形明显高密度影，邻近脑组织不同程度受压、移位。在MRI上则表现为典型的颅骨下新月状T1WI高信号和T2WI高信号（图1-2-4、5），但有时T1加权像也可表现为等信号或低信号，类似于硬膜下积液的MR表现。在有些情况下，在新生儿期可无典型的症状，但数日或数月后可出现硬膜下积液的改变，表现为T1加权像低信号、T2加权像高信号。这种硬膜下积液也可发展为硬膜下血肿，表现为T1和T2加权像均为高信号。形成的硬膜下血肿可对脑组织产生压迫，形成局部脑膜粘连和脑萎缩而导致局灶性癫痫。

主要与硬膜外血肿鉴别。硬膜下血肿范围较广泛，边缘不甚光滑，站位表现较硬膜外血肿明显，较少伴有颅骨骨折。而硬膜外血肿较局限，边缘光滑，常伴有颅骨骨折。在MRI上，硬膜为线状低信号，它的显示可帮助鉴别。

蛛网膜下腔出血可为原发性蛛网膜下腔出血，亦可在发生脑室内出血或硬膜下血肿时，血液流入蛛网膜下腔所致。出血原因常为缺氧引起毛细血管内血液外渗，而不是静脉破裂，所以未成熟儿多见，约占发病的75%。

临床症状较轻微，可表现为易激惹，肌张力低下等；重者可出现嗜睡、反复呼吸暂停、肌张力低下、反应低下，足月儿可有反复惊厥，大量蛛网膜下腔出血常为产伤或有血管畸形，常常很快死亡。

早期在CT上表现为脑池内及脑沟内高密度铸型（图1-2-6、7）。在MRI上表现为脑沟、脑池内明显T1WI高信号影，并可在脑回表面形成沉着，表现为T1加权像脑回表面的高信号。T2加权像表现不明显，用磁敏感序列成像，可见出血部位的含铁血黄素沉着，表现为明显的磁敏性低信号。少量出血MRI较CT敏感。

平扫CT为脑底池、脑裂及脑沟内高密度要，结合临床表现不难诊断。MRI通常不用于急性蛛网膜下腔出血的诊断，其对亚急性期或慢性期出血有一定价值。CT上出血量少时主要与高密度影的静脉窦鉴别，通过随访血液吸收者为出血，无变化者为静脉窦。多层螺旋CT多平面重组可以提供更多出血与静脉窦关系的信息，帮助鉴别。

小脑出血多见于体重不足1500g或胎龄不足32周的早产儿，其发病率可高达15%～20%。由于第四脑室周围室管膜下也存在胚胎生发基质，小脑软脑膜下的外颗粒层毛细血管丰富，缺少胶原组织，一旦缺氧，血管壁易破裂出血，常伴有围生期窒息或产伤史，产儿有严重的进行性呼吸困难和血细胞比容降低，伴脑性尖叫、呕吐、肌张力减低。

典型的第四脑室旁出血，双侧的齿状核区多发。血肿小者，局限于小脑实质内，大者则可破入第四脑室或蛛网膜下腔，压迫脑干。CT表现为高密度血肿（图1-2-8），边界较清，破入脑室系统时脑室内可见高密度铸型、液液平面。T1加权像多见高信号（图1-2-9）或血肿中心区等信号，周边高信号，也可见血肿边缘由于含铁血黄素沉着而表现出的低信号。T2加权像较为明显。

脑内血肿邻近颅骨内板时应与脑外血肿鉴别，前者与颅骨内板相交呈锐角，与颅骨相贴段的长度小于血肿最宽径，血肿周围常有水肿带；后者与颅骨相交呈钝角，最宽径与颅骨相贴，周围常无水肿带。邻近颅底者或颅顶者因为部分容积效应，横断面难以鉴别，可进行多平面重组。

硬膜外血肿多因产钳外伤所致，外力使新生儿的硬脑膜外层从颅骨内板分离，可使脑膜中的动脉撕裂，常伴有骨折，很快出现颅内压增高症状。

可准确判断血肿的位置和大小，单侧或双侧额部或顶部颅骨下呈双凸镜状高密度影（图1-2-10），可见颅骨骨折，最常见为颅骨凹陷性骨折。MRI呈短T1、长T2信号，也可为等信号区，与成人发生的血肿比较，T1加权像的信号稍低。颅内结构有明显的受推压和移位改变。

主要与硬膜下血肿鉴别。硬膜外血肿较局限，边缘光滑，常伴有颅骨骨折，而硬膜下血肿范围较广泛，边缘不甚光滑，站位表现较硬膜外血肿明显，较少伴有颅骨骨折。在MRI上，硬膜为线状低信号，它的显示可帮助鉴别。