结节病（sarcoidosis）是一种以非干酪性肉芽肿为特征的慢性肉芽肿疾病，可累及全身多个脏器，约90%患者有不同程度的胸部侵犯，神经系统受累少见。

结节病病因不明，发病高峰年龄为30～40岁。结节病患者中约有14%累及脑及脑膜，但仅5%出现神经系统症状。神经系统症状可作为系统性疾病的首发或后发症状，仅有中枢神经系统肉芽肿表现而无其他器官症状者罕见。同颅内结核类似，颅内结节病也有两种类型：慢性脑膜炎和脑内血肿，以前者多见。脑膜炎常发生于脑底部，常累及下丘、垂体和视交叉，还可累及其他脑神经。肉芽肿常沿血管周围间隙蔓延，引起血管内血栓形成。中脑导水管处的肉芽肿可引起梗阻性脑积水。发生于脑表面的肉芽肿，可类似硬膜下积液的表现。脑内肉芽肿是一种无血管组织，可发生钙化，镜下见弥漫肉芽肿形成。结节病诊断多通过排斥法作出，因其病理表现并非特异性。

结节病性脑膜炎根据其所累及的部位出现相应脑神经麻痹、内分泌及电解质紊乱、阻塞性脑积水和脑膜刺激征。脑内肉芽肿主要表现为颅内压增高及局部神经损害症状。此外其重要的临床表现之一为其他脏器的结节病表现。

慢性脑膜炎CT平扫无明显阳性征象，增强扫描颅底脑膜明显强化，或受累部分明显强化。脑内肉芽肿表现为等或稍高密度结节，有时可见结节钙化，增强扫描明显强化（图3-6-1、2）。

结节病性脑膜炎MRI表现与结核性脑膜炎表现类似，表现为基底池内的软脑膜明显强化，受累的下丘、垂体、视交叉及其他脑神经表现为局部增粗的形态改变，增强扫描时呈均匀或不均匀的明显强化，此外还可有脑积水、脑外肿块的表现。脑内肉芽肿T1WI多呈等或低于脑灰质的信号，在T2WI呈高信号，增强扫描肿块可有强化（图3-6-3）。

结节病性脑膜炎与结核性脑膜炎影像表现类似，需结合临床病史、实验室检查鉴别诊断。结节病如只累及漏斗，可仅表现为漏斗增粗，需与漏斗转移瘤、胶质瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等多种疾病相鉴别；累及垂体的结节病需与垂体瘤鉴别；脑内肉芽肿应与脑肿瘤鉴别；发生于大脑凸面的结节病需与脑膜瘤、硬膜下血肿相鉴别。鉴别诊断需结合病史，若患者有其他部位结节病则应首先考虑颅内结节病的可能，确诊需穿刺活检。激素试探性治疗后病变减小或消失是结节病诊断的重要证据。