三 学习讨论

（1）影像学检查中患者心脏大小在病史中有所改变的原因是什么？

考虑与本病进展以及规范心力衰竭二级预防药物相关。

（2）还需要补充抗心肌抗体检查、心肌病相关基因筛查、Holter、心脏MR、心肌活检及微量元素的检测。

（3）晕厥原因考虑诊断体位性低血压应慎重，应更谨慎除外心源性晕厥，药物所致不能除外，长程Holter是必要的。

（4）克山病诊断需慎重。患者虽然来自克山病流行地区，但长期在北京生活，并非处在缺硒状态下。

患者出生在克山病流行地区，母亲28岁、兄长12岁时均因心脏病去世。患者25岁来到北京，但没有当时的心脏影像学结果，不能排除当时心脏已经出现结构改变但处于功能代偿期。患者本人还合并大骨节病，也支持克山病可能。

【背景知识】克山病是一种病因未明的地方性心肌病，最早发现于我国黑龙江省克山县，其发病机制可能与地球化学因素（如低硒、低钙和蛋白质不足）和生物因素（如病毒、真菌感染）有关。克山病的分布呈明显的地区性，处于中国北纬21°~53°、东经89°~135°之间由东北到西南的一条宽阔的低硒地带，具有地区性、季节性和农业人口多发三大流行病学特点。患病率为2.21%，其中慢性克山病为0.50%。临床表现可分为4型：急型、亚急型、慢型和潜在型。其中急型和亚急型类似于急型心肌炎，慢型类似于扩张型心肌病。近年来多数北方病区已无急型和亚急型病例发生。

克山病诊断原则：在克山病病区连续生活≥6个月，具有克山病发病的时间、人群特点；主要临床表现为心肌病或心功能不全或心肌组织具有克山病的病理解剖改变；排除其他心脏疾病，尤其是其他类型心肌疾病。

诊断标准：符合克山病诊断原则，具备以下①~③中任何1条，并同时符合④~⑧中任何1条或其中1项表现，即可诊断为克山病：①心脏扩大； ②急性或慢性心功能不全的症状和体征； ③快速或缓慢性心律失常； ④心电图改变：房室传导阻滞，束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）, T波和（或） ST段改变，Q-T间期明显延长，多发或多源性室性期前收缩，阵发性室性或室上性心动过速，心房颤动或心房扑动，P波异常（左、右心房增大或双心房负荷增大）; ⑤胸部X线改变：不同程度的心脏增大、搏动减弱，肺淤血、间质水肿或合并肺泡水肿； ⑥超声心动图改变：主要表现为左心房、室腔径扩大，收缩或舒张功能障碍； ⑦心肌损伤标志物升高； ⑧病理解剖改变：心肌病理为变性、坏死及其后的修复和重构。

治疗原则：急型、亚急型克山病按照急性心肌炎治疗，慢型克山病按照扩张型心肌病治疗。