三 学习讨论

主动脉缩窄通常位于降主动脉和动脉导管的连接处，左锁骨下动脉发出部位的远端，导致左心压力负荷加重，分为先天性和获得性。先天性发病率占先天性心脏病的5%，获得性主要由大动脉炎、动脉硬化、主动脉夹层等引起。主动脉缩窄通常还伴有其他心脏疾病，包括二叶式主动脉瓣畸形、室间隔缺损或动脉导管未闭。本例患者合并存在二叶式主动脉瓣畸形。据文献报道，主动脉缩窄患者中约50%存在二叶式主动脉瓣，二叶式主动脉瓣患者中约有6%存在主动脉缩窄。

成人主动脉缩窄常以高血压起病，下肢脉弱或无脉，双下肢血压明显低于上肢［踝肱指数（ABI<0.9）］，狭窄血管周围有明显血管杂音。大多数患者无症状，重度高血压可引起头痛、鼻出血、心力衰竭、主动脉夹层等。部分患者可因血流减少出现下肢跛行，尤其是在体力活动时。

对主动脉缩窄患者的治疗决策取决于患者的年龄、临床表现以及病变严重程度。根据2008年ACC/AHA指南，推荐干预指征如下：主动脉缩窄两端峰值压差≥20 mmHg；或主动脉缩窄两端峰值压差<20 mmHg，但有显著缩窄的解剖影像学证据和显著侧支循环的放射学证据。原发性孤立性主动脉缩窄的矫正选择包括外科手术和经皮介入治疗，其中经皮介入治疗包括球囊血管成形术和支架置入术。本例患者合并存在二叶式主动脉瓣畸形、中重度主动脉瓣反流。医患沟通后，患者权衡手术利弊、费用等因素，选择外科手术治疗，行主动脉根部替换+升主动脉、降主动脉旁路术。

主动脉缩窄修复术后的主要远期并发症包括再缩窄、主动脉瘤以及体循环高血压。因此对于所有患者，不管是否接受修复治疗，均应进行终身随访和影像学检查，因为和正常人相比，这些患者长期生存率下降，而且可能需要再次干预。据报道，一期修复术后10年、20年和30年的生存率分别是93%、86%和74%。