她突然大笑起来，完全没有原因

一位受人尊敬的绅士带着他的妻子来到这个城市，向拉格朗特先生和我咨询。他想确定为什么他的妻子会毫无原因地又哭又笑，但却没人能治好她。我们采用了许多方法来治疗她，但是收效甚微。最后，他把妻子带走了，她的状态和来的时候一样。

—安布鲁瓦茲 · 巴累①1

1996 年，我受邀担任德国慕尼黑马克斯 · 普朗克精神病学研究所（简称“马普研究所”）客座教授，这是一家以能将研究和治疗极好地结合而闻名的研究所。精神病专业的实习医生和进修医生早上在综合性门诊为患者治病，下午在实验室工作。这家研究所以抑郁症作为研究焦点，这正好也是我的研究主线之一。我们对那些抑郁症患者死亡后的脑组织进行了大量的研究，发现应激反应轴明显过度激活，这可能是抑郁症症状的潜在基础。马普研究所对抑郁症患者所做的血液测试也显示出了应激反应轴的高活性。

这个邀请本应该是我最希望获得的，因为它能完善我的研究，而且它也是一项极大的荣誉。不过，我当时对此感到非常矛盾，因为这家研究所在纳粹时期在对精神病患者和智力障碍者实施安乐死的过程中扮演了很重要的角色。第二次世界大战期间，德国有超过 22 万精神分裂症患者被绝育或者被杀害。这个针对精神病患者的种族灭绝行动，几乎灭绝了当时生活在德国的精神分裂症患者。

那天晚上，我去拜访我的父亲，向他解释了我的矛盾心理：一方面，这是特别吸引我的邀请，另一方面，这个研究所有着这样一段不光彩的纳粹历史。我父亲想了两秒钟后对我说：“你一定要去，并告诉他们，我们还活着。”于是我就这么做了。后来证明，在所里谈论德国对荷兰的占领、大屠杀以及研究所的过去并没有我担心的那么困难。研究所所长弗洛里安 ·霍斯布（Florian Holsboer）是一位瑞士人，是所有研究组的领导。那些研究组中有来自不同国家的研究人员，通用语言为英语。此外，德国籍正式职员也对该研究所的过去十分关注。地下室里仍保存着所有被杀害的病人的记录，以很德国化的严谨方式存为档案，被整齐地陈列着。

授课之余，我在综合性门诊工作。我在这期间遇到过一位女性病人，她在一天之内会毫无缘故地爆发好几次尖声大笑，而且与大笑关联的情感完全丧失了。虽然我知道不能立刻断定某个现象是由于一种特别罕见的病因引起的，但我还是忍不住小心地问她：“会不会是由于下丘脑长了错构瘤？”就在这之前不久，我碰巧在阿姆斯特丹遇到一个下丘脑长了错构瘤的病人，并将其病历加到我的病例收藏之中，同时我还研读了许多关于这个疾病的文献。阿姆斯特丹的那个病人并没有表现出任何症状，而我之前也从未在现实生活中遇到哪个病人由于在下丘脑长了一个罕见的小团块就开始突然大笑。不过，在这名女患者的脑扫描图上的确看到了这样一个团块，它正好位于下丘脑后部，靠近乳头体。这个团块不会生长，也不是肿瘤，而是一种发育缺陷。它由几丛在早期发育阶段没有找到它们在下丘脑中的正确位置的神经元组成。有 50% 的病人会因这种团块而出现癫痫活动，引起大笑的发作，因此这也被称为“痴笑性发作”。有些病人的症状是交替出现大笑和大哭。局部癫痫活动也会引起典型的癫痫发作，还会伴随抽搐和意识丧失。虽然错构瘤产生的症状可能会导致下丘脑后部有一个“笑的中枢”，但是更有可能的是，这个部位可以激活不同的脑部环路，引发异常的行为。

错构瘤可以产生任何类型的激素，甚至会使儿童过早进入青春期。此外，它还能引起儿童精神问题，例如注意缺陷多动障碍（ADHD）、反社会行为和智力下降。认知功能紊乱可能是由于乳头体受到了损伤，因为乳头体对于记忆功能起着至关重要的作用。错构瘤还会引发肥胖症和暴怒症。错构瘤所产生的激素分泌异常可以通过药物来治疗，如果出现癫痫症或异常行为就要通过手术摘除或者局部辐射来治疗。

不过，我们必须先排除其他可能导致出现这种突然大笑的原因，例如垂体腺扩大和其他肿瘤、多发性硬化症以及各种大脑发育障碍。

像我这样的一位研究者，能够在实践中正确地诊断一种罕见的疾病还是不常发生的事情。事后我发现，我在小心谨慎地微笑— 一种伴随着所有恰当的情感的微笑。