一 食管裂孔疝

认识疾病

一般情况下，膈肌将人体胸、腹腔隔开，胸腔在膈肌以上，腹腔在膈肌以下，食管位于胸腔内，胃在腹腔内，膈肌上有一个裂孔，称为食管裂孔，食管正是通过膈肌上的食管裂孔连接胃腔。当胃的一部分经由膈肌食管裂孔突入胸腔时，称为食管裂孔疝。最常见的是滑动型食管裂孔疝，其他较少见类型包括短食管型、食管旁型、混合型。

食管裂孔疝的病因及发病机制

◆食管裂孔疝的病因

食管裂孔疝的发病因素主要有先天性及后天性两种。一切能够造成膈食管膜、食管周围韧带的松弛和腹腔内压力增高的因素均能诱发食管裂孔疝。妊娠、肥胖、慢性便秘、长期慢性咳嗽等，都能引起腹腔内压力增高而诱发本病。

◆食管裂孔疝的发病机制

膈食管裂孔扩大，环绕食管的膈肌脚薄弱等，造成腹段食管、贲门或胃底随腹压增高，经宽大的裂孔而进入纵隔，从而引起胃食管反流、食管炎等一系列病理改变。

膈肌脚

膈肌脚是膈肌的一个解剖部位。膈肌后部分的起源部叫作膈肌脚。右侧膈肌脚起自第1～3腰椎体和椎间纤维软骨，左侧膈肌脚起源于第1～2腰椎体和椎间纤维软骨。横断面是小三角形，正常时此间隙由脂肪组织填充，内有主动脉、神经、淋巴结、乳糜池、胸导管、奇静脉与半奇静脉。

食管裂孔疝的临床表现

◆咽下困难及疼痛

多见于食管炎糜烂或溃疡并伴有食管痉挛患者，开始为间歇性，进过热、过冷食物时发作。

◆反胃和胸骨后烧灼感

主要由胃内容物反流引起反流性食管炎导致，多见于滑动型。剑突下或胸骨后烧灼样疼痛在半卧位、站立或呕吐食物后缓解，饱餐、弯腰、下蹲、咳嗽等会加重症状。反胃也较常见，有时可吐出未消化的食物。

◆其他

可有少量慢性出血，可引起缺铁性贫血。合并疝扭转、嵌顿可引起大出血。其他症状包括贲门部疝入食管裂孔可反射性地产生咽部异物感，巨大裂孔疝嵌顿可压迫心、肺、纵隔，形成气急、咳嗽、发绀及心悸等症状。

缺铁性贫血

缺铁性贫血是体内铁的储存无法满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是因为铁摄入量不足、吸收量减少、需求量增加、铁利用障碍或丢失过多导致。形态学表现为小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血不是一种疾病，而是疾病的症状，症状与贫血程度和发病的缓急相关。

其临床表现通常有疲乏、烦躁、心悸、气短、头晕、头疼。儿童表现为生长发育迟缓、注意力不集中。部分患者出现厌食、胃灼热、胀气、恶心和便秘等胃肠道症状。少数严重患者可出现吞咽困难、口角炎及舌炎。

除贫血外貌外，有皮肤干燥皱缩，毛发干枯容易脱落。指甲薄平，不光滑，易碎裂，甚至呈匙状甲（见于长期严重患者）。

食管裂孔疝的诊断及鉴别诊断

◆食管裂孔疝的诊断

当患者出现反酸、烧心、反食、胸骨后疼痛等症状，X线钡剂检查发现膈肌以上存在疝囊，疝囊内有胃黏膜皱襞、食管裂孔增宽，或胃镜检查显示齿状线上移、膈上疝囊、贲门松弛时可诊断食管裂孔疝。

◆食管裂孔疝的鉴别诊断

▲慢性支气管炎，肺部感染

部分食管裂孔疝患者，特别是新生儿或婴幼儿患者因为经食管反流到咽部的胃内容物可被误吸入气管中，引起长期慢性咳嗽、咳痰，甚至支气管哮喘发作，经常以反复呼吸道感染长期就诊于内科，易被误诊为慢性支气管炎、肺炎、单纯慢性支气管炎或肺部感染的症状，体征和X线异常影像仅限于肺部，而本病则有呼吸道症状之外的表现，如餐后剑突下痛、胸骨后痛、反酸、胸骨后烧灼样痛、吞咽费力等，X线透视、平片检查肺部之外也可有改变，上消化道X线造影检查、胃镜、CT检查可帮助鉴别诊断。

▲冠心病

成人食管裂孔疝和冠心病发病年龄相仿，部分患者临床症状酷似心绞痛发作的表现，所以常致误诊。

结合如下几点可鉴别：

（1）本病胸痛间歇期常规心电图正常，次极量活动平板试验呈阴性，而冠心病患者在胸痛间歇期常规心电图有异常变化，次极量活动平板试验阳性。

（2）食管裂孔疝患者胸痛与饮食密切相关，常在饱餐后0.5～1.0小时后胸痛发作，平卧、弯腰、咳嗽、屏气用力或用力排便等腹压升高的因素可诱发或加重胸痛，而半卧位、站立、散步、呕吐酸水或胃内容物后胸痛改善，睡眠中胸痛发作，起坐后逐渐缓解，冠心病心绞痛则没有上述特点。

（3）X线检查可有膈上疝囊征，膈上发现胃黏膜，下食管括约肌上升和收缩，胃食管反流等。

（4）内窥镜检查有助于鉴别。

▲胆囊炎，胆石症

当遇到剑突下痛，右上腹痛，恶心、呕吐等症状的患者不应只想到肝胆系统疾病，还要考虑有食管裂孔疝的可能，只要想到本病，应行上消化道X线造影检查，如果能见到膈上疝囊征、膈上出现胃黏膜、下食管括约肌上升并收缩、胃食管反流等征象，即可确诊。

▲消化道出血，贫血

因为食管黏膜糜烂溃疡或反复疝入致贲门黏膜撕裂，疝入胃溃疡，食管裂孔疝可发生消化道出血，多表现为持续少量黑便或呕少量新鲜血，严重者可出现大量呕血，黑便，重度贫血也可为首发症状，常疑诊为临床上比较常见的血液病、消化道炎症或溃疡，以及消化道肿瘤引起的出血，忽略了食管裂孔疝存在的可能，但只要遇到消化道出血，贫血的患者考虑到本病，及时行胃镜、消化道X线造影检查，多不难诊断。

▲消化道疾病

详细了解病史和查体，并借助X线检查、内镜和病理检查进行鉴别。

▲气胸，脓胸

食管裂孔疝疝囊内嵌顿的胃溃疡穿孔后，X线发现膈下无游离气体，胸腔内积气，肺组织压缩萎陷，纵隔移位，症状、体征及辅助检查与气胸类似，非常容易误诊。

嵌顿胃穿孔后，X线检查可见胸腔内有致密影，有液平面，从而误诊为脓胸。

根据病史和症状，可以进一步进行鉴别。

▲先天性肺囊肿

先天性肺囊肿消化道造影胸腔内没有胃肠道影像，而食管裂孔疝患者往往有剑突下痛、上腹烧灼感、胸骨后烧灼样痛、反酸、吞咽困难等病史，且X线检查左侧膈上出现疝囊影，钡餐检查时膈上可出现粗大的胃黏膜影，并通过增宽的食管裂孔延续至膈下胃底部。

▲妊娠反应

孕妇食管裂孔疝应与妊娠反应进行鉴别，妊娠反应的症状多发生在妊娠早期的前3个月；孕妇食管裂孔疝和腹压增高有关，多在妊娠的第5个月以后出现，越临近妊娠晚期，症状越严重，而且与体位有关。

食管运动

食团吞咽后经过咽腔进入食管上端，食管肌肉即发生波形蠕动，使食团沿食管进入胃中。食管的蠕动波长2～4厘米，其速度是每秒2～5厘米。因此成年人自吞咽开始至蠕动波到达食管末端约需要9秒。食物在食管内移动的速度，以流体最快，糊状食物较慢，固体最慢。水在食管中只要1秒钟便到达食管下端。人在卧位情况下，食团也能因为蠕动入胃，但移动较慢。

食管上括约肌是食团进入食管的第一个关口，它具有两个功能：①防止吸气时空气进入食管，并使呼吸的无效腔（即死腔）降到最小；②防止食物反流入咽腔，误入气管。食管下括约肌处的内压比胃内压高，可防止胃内容物反流入食管。吞咽时，食团没有到达食管下括约肌之前，此括约肌松弛，内压降低，并可持续10～12秒，直到食团通过为止。若反复吞咽，食管下括约肌将持续松弛；若提高腹内压，食管下括约肌的内压也随之提高，且提高的程度是胃内压的2～4倍，所以胃内容物不能反流入口腔；若胃扩张，食管下括约肌内压下降，其屏障功能减弱，胃内气体可反流进入食管，产生嗳气。食物成分也影响食管下括约肌的紧张性，例如蛋白质食物和碱化胃内容物可提高下括约肌的紧张性，这是由胃泌素释放增多所致；而酸化胃内容物则降低食管下括约肌的紧张性，这是由胃泌素释放减少所致。

食管上部的横纹肌受舌咽神经与迷走神经的支配，这些运动神经元末梢以运动终板形式连接入骨骼肌，注射箭毒素可阻断这部分食管的蠕动。迷走神经还支配食管其余部分的平滑肌，其节前纤维末梢和食管壁内神经丛的节细胞发生突触联系，再发出节后纤维支配平滑肌细胞。节前与节后纤维都是兴奋性的胆碱能纤维。在吞咽时，吞咽中枢兴奋通过上述运动神经元与迷走神经传出纤维，引起食管各段的肌肉产生蠕动。食管壁内神经丛可以不依赖外来神经来控制食管蠕动。

支配食管下括约肌的交感神经中也包括兴奋性纤维。静息时此括约肌收缩，是因为去甲肾上腺素对括约肌细胞上α受体发挥作用而产生的。交感神经冲动可促使食管下括约肌收缩，这是通过刺激食管壁内肌间神经丛引起。