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五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
包括以下三个方面:
1.确诊NS
临床上根据“三高一低”即大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.0g/d)、高脂血症、水肿和低蛋白血症(≤30g/L)的典型表现,临床上只要满足大量蛋白尿和低蛋白血症即可诊断NS。
2.确认病因
确定NS后,应鉴别是原发性、继发性或先天性;三者病因各异,治疗方法不一,临床上一般需先排除继发性因素才考虑原发性或先天性。有条件的医院,最好能进行肾活检,以作出病理诊断。
3.判定有无并发症。 (二)鉴别诊断
需与继发性NS进行鉴别诊断的主要包括下列疾病:
1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年,患者具备皮疹、紫癜、关节痛、腹痛及便血等紫癜特征表现,多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾炎的特点。若紫癜特征表现不典型,易误诊为原发性NS。本病早期往往伴血清IgA升高。肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变,免疫病理是IgA及C3为主要沉积物,故不难鉴别。
2.系统性红斑狼疮肾炎
多见于青少年和中年女性,患者多有发热、皮疹及关节痛,血清抗核抗体、抗ds-DNA、抗SM抗体阳性,补体C3下降,肾活检光镜下除系膜增生外,病变有多样性特征。免疫病理呈“满堂亮”。
3.糖尿病肾病
好发于中老年人,多发于糖尿病史10年以上的患者,可表现为NS。眼底检查有微血管改变。肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生,典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。肾活检可明确诊断。
4.乙肝病毒相关肾炎
多见于儿童和青少年,以NS或蛋白尿为主要临床表现。血清HBV抗原阳性,肾活检切片中可找到HBV抗原。
5.Wegner肉芽肿
本病的三大特征为鼻及鼻窦坏死性炎症、肺炎、坏死性肾小球。肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或NS。血清γ球蛋白、IgG、IgA增高。
6.淀粉样肾病
好发于中老年,肾淀粉样变是全身多器官受累的一部分。早期可仅有蛋白尿,一般经3~5年出现NS,确诊依靠肾活检。
7.恶性肿瘤所致的NS
各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起NS,甚至以NS为早期临床表现。因此对NS患者应做全面检查,排除恶性肿瘤。
8.肾移植术后移植肾复发
肾移植后NS的复发率约为10%,通常术后1周至25个月,出现蛋白尿,受者往往出现严重的NS,并在6个月至10年间丧失移植肾。