纤维肌发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）是一种病因不明的、节段性非动脉粥样硬化性、非炎性动脉疾病。本病并不常见。该病与吸烟、高血压、雌激素水平降低、代谢障碍和免疫改变有关。

目前认为纤维肌发育不良是一种先天性中胚层疾病，在先天性遗传缺陷基础上由多种后天因素促发。最常累及颈内动脉，其次是椎动脉及颅内动脉。75%的病例两侧发病，动脉呈串珠状改变，常因血管破裂出血、血流动力学改变和供血障碍引起神经功能缺失症状。

本病见于各种年龄，从儿童至高龄老人，中青年女性多发。轻者可无临床症状，少数患者出现脑缺血表现。仅凭临床表现，本病确诊有难度，脑部MRA、CTA及DSA可协助确诊，但需与大动脉炎及颈动脉发育不良鉴别。MRA和CTA具有快速及创伤少的优点。DSA技术进行选择性动脉造影或全脑血管造影，对确诊本病十分重要，通常受累动脉呈串珠状、管腔狭窄或伴有瘤样扩张。

目前不确定抗凝或抗血小板治疗能防止卒中的发生。本病进展缓慢，手术切除受累节段血管或血管内介入治疗，预后相对较好。

引起脑卒中主要的动脉夹层包括主动脉夹层、颈内动脉夹层、椎动脉夹层及颅内动脉夹层。

主动脉夹层指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿。主动脉夹层并发脑卒中的发生率是10%～50%，脊髓卒中近10%。形成原因主要认为是Erdheim囊性中层坏死，可单独累及或进展至颈总动脉，导致血管闭塞并引起大脑半球大面积梗死。主要症状是晕厥、偏瘫或者昏迷。

颈内动脉夹层包括自发性及创伤性，是青年非动脉粥样硬化性卒中的重要原因。主要的临床表现为头痛、颈部疼痛、Horner综合征、后组颅神经麻痹、TIA和脑梗死。大多数可通过血管超声诊断，MRA或CTA可显示双腔结构，DSA可见长的不规则狭窄圆柱或“双腔征”。颈动脉夹层患者并发卒中后，多预后较差，有明显的神经功能缺损。

椎动脉夹层可能起源于颈部并延伸至颅内段，或孤立于任何一段，可形成假性动脉瘤。迅速和极度转动颈部是椎动脉夹层最常见的原因，剧烈咳嗽也可能引起夹层。卒中可发生在诱发因素后数日、数周甚至更长时间。主要症状是眩晕、延髓外侧综合征，常伴有脑桥、中脑相关症状，临床表现在数分钟和数小时内波动较大，完全不同于常见的椎-基底动脉TIA。较少见的卒中包括动脉到动脉的栓塞，引起大脑后动脉支配区梗死，脊髓前动脉闭塞引起颈髓中央梗死。

颅内动脉夹层是指脑血管壁的病理性夹层累及动脉的内膜、形成内膜下血肿并扩张到内膜和中膜之间。颅内动脉夹层较颅外少见。典型表现为受累循环相关的波动性症状及闭塞侧剧烈头痛，一些患者可突然出现栓塞性脑梗死，少数可出现脑实质出血或蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）。

一般情况下，如动脉夹层无蛛网膜下腔出血，通常采用抗凝治疗预防栓塞。一旦发生卒中，血管内介入治疗是有益的。如DSA或MRA显示颈动脉管腔开放，或管径至少超过正常管径的50%且管壁光滑，多选择华法林进行数个月至一年的治疗。颈部假性动脉瘤通常不需要特殊处理。

烟雾病源于日本语的“烟雾”，通常称为脑底异常血管网。DSA可见Willis环末梢及周围大量异常吻合的小血管网，伴双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞。

本病病因不清，多见于儿童。多数学者认为是后天获得性闭塞性脑血管疾病，可能是多种炎症、外伤等因素引起。儿童以缺血性卒中或TIA为主，成人绝大多数出现SAH或脑实质出血。

CTA和MRA可显示狭窄或闭塞血管部位及脑底异常血管网，正常血管流空现象消失等。DSA常可发现一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）起始部狭窄或闭塞，脑底部及大脑半球深部的异常血管网，动脉间侧支循环吻合网及部分代偿性增粗的血管。

目前烟雾病治疗通常以对症治疗为主，遵循个体化原则。本病预后与病因、发病年龄、病情轻重、脑损害部位及严重程度有关。

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一种颅内微血管病变。虽然临床上以反复多部位的血管破裂，导致多灶性自发性脑实质出血，但CAA相关的缺血常见皮质腔隙性梗死，可能与AD以外的痴呆相关，是血管性痴呆的原因之一。CAA临床上很难诊断，无脑血管病危险因素及其他原因的皮质腔隙性梗死伴发痴呆应高度怀疑。

综上，脑卒中的病因较多，还包括脑动脉盗血综合征、细菌性血栓性心内膜炎所致的脑栓塞、真性红细胞增多症和血小板增多症等不常见病因。需要临床医生积极寻找缺血性卒中的病因，做到早发现、早治疗、早预防。

［1］王维治.神经病学.第2版.北京：人民卫生出版社，2013

［2］中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会脑血管病学组.中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014.中华神经科杂志.2015，48：246-257