男，15岁，左耳搏动性耳鸣伴听力下降1年余。查体：左侧鼓膜完整，鼓膜后部可见明显膨隆，表面灰红色，按压同侧颈动脉后耳鸣可明显减轻。

左侧颈静脉孔外上方可见一软组织密度肿块影，约1. 6cm×1. 2cm，HRCT示鼓室内及鼓窦内充满软组织密度影，听小骨被包绕，未见明确破坏及受推压改变，下鼓室内侧壁及颈静脉孔不规则骨质破坏，边缘毛糙（图2-15-1A～C）。MRI-T ₁WI示肿块呈等信号，形状不规则（图2-15-1D、E），T ₂WI呈较高信号（图2-15-1F、G），增强扫描后肿块明显强化，血供丰富（图2-15-1H、I）。左侧乳突信号异常。

手术磨开鼓窦，在鼓窦入口处可见暗红色肿物，质韧，无搏动；分离外耳道后壁皮肤直至掀起鼓膜，扩大鼓窦入口，见鼓室内充满暗红色肿物，听小骨完全被肿物包裹。沿肿物周围逐步轮廓化，完整暴露肿物后可见其上端位于上鼓室匙突水平，下端位于鼓室底壁，前方达咽鼓管鼓口，后方经鼓窦入口突入鼓窦，底壁骨质似有破坏。充分游离肿物后完整取出。

肿瘤细胞呈上皮样，均匀一致，体积较小，含丰富细颗粒样胞质，瘤细胞呈簇或散在分布，周围绕以扁平细胞（图I）。免疫组织化学：CK（-），CD34（+），NSE（+），SYN （+），CGA（+）。病理诊断：左鼓室颈静脉鼓室副神经节瘤。

颈静脉鼓室副神经节瘤（jugulotympanic glomus tumors），属副神经节瘤，是起源于副神经节化学感受器细胞的肿瘤，又称为球瘤、化学感受器瘤或非嗜铬副交感神经节瘤。头颈部的副神经节瘤主要发生于颈静脉孔区，分为：①颈静脉球瘤（glomus jugulare），占50%，起源于颈静脉球部血管外膜及迷走神经耳支（Arnold神经，经颈静脉孔至面神经管降部乳突小管）的副神经节，肿瘤局限于颈静脉孔，或向下生长，不累及中耳腔；②鼓室球瘤（glomus tympanicum），占10%，发生于中耳鼓室内侧壁沿鼓岬走行的下鼓室神经（Jacobson神经，舌咽神经鼓室支，由颈静脉孔穿过至鼓室腔下鼓室小管）的副神经节，肿瘤主要位于鼓室内；③颈静脉鼓室球瘤，占40%，肿瘤同时累及鼓室及颈静脉孔区。此外，发生于颈动脉分叉的颈动脉体瘤也属于副神经节瘤。本例为颈静脉鼓室球瘤，此病好发于女，多见于40岁以上，大多数为生长缓慢的良性肿瘤。其临床表现与肿瘤的发生部位有关，常见症状为耳聋，以传导性耳聋多见；搏动性耳鸣；以及后组脑神经损害症状。外耳道检查可见鼓膜呈蓝色或暗红色；耳部听诊可闻及杂音，压迫患侧颈动脉时杂音消失。病理上以毛细血管前的动静脉瘘和非嗜铬细胞形成为其组织学特征，可见血管基质内形成上皮样细胞巢，70%为上皮细胞巢为主，17%以扩张的血管和梭形细胞为主，13%为混合型。肿瘤呈球形或结节状，易通过神经血管间隙侵入邻近结构至骨质破坏；肿瘤富血管性，由咽升动脉及耳后动脉动供血。

CT表现为颈静脉孔区及鼓室内软组织密度肿块，边界不规则，颈静脉孔孔区骨质破坏、扩大，鼓室内下壁骨质破坏，听小骨移位、包绕，增强扫描后肿块明显强化。MR平扫T ₁WI肿块呈低/等信号，T ₂WI呈高信号，T ₁WI 及T ₂WI均可见肿瘤内点状、条状流空血管影，呈“盐胡椒”征（salt and pepper sign），为本病较特征性表现。MRV可显示患侧颈内静脉或横窦不显影，健侧显影清楚，提示颈内静脉或横窦受累闭塞。DSA能确定肿瘤供血动脉并可行术前栓塞，减少术中出血。

本例肿瘤位置较典型，位于颈静脉孔区及鼓室下壁，但T ₂WI肿瘤信号偏低，且“盐胡椒”征不典型，推测与肿瘤主要以上皮细胞巢为主有关，给诊断带来一定的困难。

①鼓室内胆脂瘤：临床上有数年外耳道流脓病史，CT可见鼓室内软组织影，骨壁及听小骨破坏，增强扫描胆脂瘤不强化可与本病鉴别。②颈静脉孔区脑膜瘤：颈静脉孔区、岩骨嵴脑膜瘤可破坏颈静脉孔，增强后明显强化与本病相似，但脑膜瘤骨质破坏多为硬化性改变，肿瘤T ₂WI信号较低，而本病T ₂WI呈高信号，且“盐胡椒征”具有鉴别意义。③颈静脉孔区神经鞘瘤：神经鞘瘤的骨质破坏为边缘光滑锐利，肿瘤易囊变，增强扫描强化程度明显低于本病。④中耳恶性肿瘤：肿瘤的中心位置位于中耳鼓室，且听小骨破坏，本病呈“盐胡椒征”及增强后明显强化有助于鉴别。

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