女，22岁，右颞部肿痛伴头痛10余天。查体：右颞部稍膨隆，压痛明显，表面皮肤尚光整，无红肿及肿物破溃，张口Ⅲ度困难，伸舌居中，鼻唇沟变浅，无口角歪斜，无眼睑闭合不全。实验室检查：恶性肿瘤特异生长因子（TSGF）73U/ml，NE%0. 437，LY%0. 432。

右侧颞肌、翼内、外肌部位可见异常软组织影，病变范围约4. 7cm×4. 4cm，边界不清，密度不均匀，其内可见不规则点、片状钙化或成骨区，未见坏死区（图2-13-1A、B）。增强扫描呈不均匀强化（图2-13-1C、D）。右侧蝶骨大翼、右侧岩尖、右侧上颌窦外板、右侧翼突外侧板、下颌骨右支升支、右上牙龈均可见骨质破坏（图2-13-1E、F）。右侧下颌头可见骨质密度不均匀，部分可见骨质硬化边，部分密度减低，边缘模糊，呈云絮状改变。病灶侵犯右侧翼腭窝、颞下窝，右侧咽旁间隙尚清晰，受推压；侵犯右侧颞肌、翼内肌、翼外肌；与右侧咬肌分界不清。

肿瘤位于下颌骨升支深面髁突周围，占据颞下窝，约4cm×5cm，包膜不完整，向上侵犯颞下颌关节至眶下裂后方，前至上颌窦后外侧壁，内至鼻咽、口咽侧壁。肿瘤及下颌骨升支完整切除取出。并行人工关节及骨板修复术。

肿瘤细胞呈小圆形，可见成软骨现象及骨样基质（图G）。免疫组织化学：CK（-），Vim（+），S-100（+），SMA （+/-），HHF35（-），EMA（-）。

间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma）临床少见，是一种特殊类型软骨肉瘤。Liehtenstein 和Bernstein于1959年首先提出，Dahlin于1962年首先命名。本病2/3好发生于骨，以发生在肋骨、颌骨、椎骨较多，偶尔发生在跟骨，长骨少见，也可发生于身体其他部位，如软组织、女性会阴部等。大部分文献统计间叶性软骨肉瘤好发于10～30岁，女性略多见。临床表现除肿块外，主要表现为不同程度的疼痛、肿胀，部分可无任何症状。影像学诊断要点：侵袭性或侵蚀状溶骨性破坏，肿瘤自髓腔内向外扩展，早期便可破坏骨皮质形成软组织内肿块，部分有膨胀性改变。大部分肿瘤边界不清，呈浸润性生长；小部分病程较长的肿瘤边界相对清晰，可见完整或不完整硬化缘。软组织内肿瘤常边界清晰伴有硬化缘，病变内可见破棉絮样斑点状及片状模糊钙化影。CT平扫可见骨破坏区、软组织肿块和钙化、骨化影，典型钙化呈点状、环形或半环形。非钙化部分密度可不均匀，可见到坏死、囊变的更低密度区，增强扫描呈不均匀强化。MRI上在T ₁WI上呈等或低信号，恶性度高的信号常更低；T ₂WI上，低恶性的肿瘤呈均匀的高信号，但恶性度高的信号强度不均匀。钙化和骨化均呈低信号，增强后肿瘤不均匀强化。间叶性软骨肉瘤预后差，是一种极易原位复发和远处转移的肿瘤，死亡率高。

①骨肉瘤：CT可见虫蚀状溶骨性骨质破坏、也可表现为不规则骨皮质增厚和骨硬化，骨膜增生表现为高密度影。肿瘤侵犯髓腔使低密度的髓内组织密度增高，向外突破骨皮质，可见骨皮质连续性中断，并在骨外形成偏于病骨一侧或围绕病骨生长的软组织肿块。骨破坏区与软组织肿块内可见瘤骨，无硬化边，增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化。MRI上可见在T ₁WI上呈不均匀低信号或混杂信号，T ₂WI上表现为低信号的骨皮质内含高信号的肿瘤组织，出现骨皮质中断，不规则，边界不清。软组织肿块表现为病变周围不规则T ₁WI混杂低信号，T ₂WI混杂高信号。②骨巨细胞瘤：CT可见膨胀性分房的低密度区，骨皮质变薄，内部可见凹凸不平的骨性包壳，无硬化边、钙化及骨化，肿瘤内部密度不均匀，可见低密度的坏死区，有时可见液-液平面，增强扫描呈明显强化。MRI上在T ₁WI呈低或中等信号，在T ₂WI上信号不均匀，呈低、等、高混杂信号，增强扫描瘤体呈不均匀强化，但囊变或出血部分不强化。恶性者可见骨皮质连续性中断，边界不清的软组织肿块形成。③造釉细胞瘤：好发于下颌骨，CT表现为多房或单房膨胀性骨质破坏，多房者其内可见不完全性的骨性分隔，密度呈等低混杂密度或较均匀等低密度，边缘呈分叶状或类圆形，病变邻近骨质结构膨胀变薄，可穿破骨壳形成软组织肿块，实质部分或囊壁明显强化或中度强化，边缘清楚或不清楚。MRI上可见骨质呈膨胀性改变，在T ₁WI上低或低等信号，在T ₂WI等高信号，增强扫描可见囊壁、间隔、实质部分明显强化。

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2.蔡雷，高子芬，黄啸原，等.15例骨和软组织内间叶性软骨肉瘤临床病理分析.中国骨肿瘤骨病，2005，4（6）：325-330

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