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9 颞骨软骨母细胞瘤
男，41岁，左侧颧弓肿胀3个月余。肿物表面光滑、质硬、固定。实验室检查无特殊。
【影像学表现】
MRI（图2-9-1A～E）示左侧颞部颅骨处见一团块状异常信号影，约3. 5cm×4. 0cm，T 1WI等信号，T 2WI等高混杂信号，肿块边缘清楚，可见低信号包膜影，相应部位颅骨骨质破坏缺损，其内侧脑回明显受压移位，增强病灶明显较均匀强化，其内见小片状无强化区。CT（图2-9-1F、G）见左侧颞骨区骨质破坏，肿瘤强化明显。影像诊断为颞骨低度恶性肿瘤。
【手术所见】
做左颞马蹄形切口，切开头皮，沿颅骨表面分离，见左侧颞部近颅底肿物，局部颅骨缺损。肿物约4cm× 4cm×3cm，质韧，血供一般，边缘欠清。于肿瘤旁开1cm处颅骨钻孔，沿颅骨缺损外缘咬开颅骨，见肿瘤与硬膜粘连紧密，切开硬膜，完整切除肿瘤。
【病理】
免疫组织化学：Vimentin（+），GFAP（+），部分细胞EMA（+），S-100（+），多核巨细胞CD68（+），ki67（-）。软骨母细胞瘤（图H）。
【分析与讨论】
图2-9-1 左侧颞骨软骨母细胞瘤
A. T 1WI横断面；B. T 2WI横断面；C～E. T 1WI增强横断面、矢状面及冠状面；F. CT软组织窗横断面；G. CT骨窗横断面；H.病理（HE×100）
软骨母细胞瘤亦称成软骨细胞瘤、Codman瘤。以前被认为是一种特殊类型的巨细胞瘤。1931年，Codman称之为“骨骺软骨瘤性巨细胞瘤”，1942年，Jaffe和Lichtenstein把它独立出来，正式命名“软骨母细胞瘤”。本病大部分为良性，亦有少数恶性的报道；男性发病多于女，文献报道男女比例约为2∶1，发病高峰年龄在10～25岁。软骨母细胞瘤可发生在任何软骨化骨的部位，几乎恒定地起源于骨骺或与骨骺相关的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯。极少数病例可源于干骺端。本病典型的X线表现为位于长骨骨骺或骨端的边缘清晰的囊性破坏，伴有不同程度硬化，通常无膨胀或轻度膨胀，病灶黏液样变性或合并动脉瘤样骨囊肿时，常有显著的膨胀及分房，较大的肿瘤可侵犯骨皮质，将它抬起或破坏并进入软组织引起肿胀和骨膜反应，贴近关节的肿瘤可向关节面膨出，使关节面骨壳隆起，病灶内钙化是软骨类肿瘤的共同特征，钙化常呈点状或细沙砾状，钙化出现率各家报道不一，这与肿瘤病程的长短相关。扁骨病变常位于骨的边缘，以膨胀、多房为主。CT扫描能更清楚地显示病灶的细微结构、病灶房隔、边缘硬化及病灶内的钙化，钙化的检出率明显高于X线平片，尤其是细小的沙砾样钙化，在X线平片上由于受摄片条件及结构重叠的影响极易被遗漏。MRI对软骨性肿瘤有较为特征性的信号变化，一般T 1WI为低信号，或略高于肌肉信号，T 2WI为不均匀的高信号改变，其内可见结节状显著高信号影，病灶周围有低信号的硬化边包绕。病灶信号的均匀性与不成熟软骨基质、钙化的含量及有无变性等因素有关。相应钙化的区域T 1WI、T 2WI均为低信号，病灶黏液纤维变性时，T 1WI呈低信号，T 2WI呈显著高信号的多房性改变。肿瘤常可突入软组织出现软组织肿块。近来有文献报道位于颞骨的单纯性软骨母细胞瘤有液-液平改变。随着多层螺旋CT技术的进展，MPR能够多方位及全面观察病灶，清晰显示肿瘤的特征。在CT上典型的肿瘤位于长骨骨骺，可跨越骺板累及干骺端，多呈偏心性生长，呈圆形、类圆形或分叶状骨质破坏区，边缘可见硬化，病灶内常见斑点状及片状钙化灶，外缘骨皮质变薄，可有膨胀性改变，少数可穿破骨皮质，形成软组织肿块，部分有关节软组织肿胀及骨膜反应。多层螺旋CT显示骨膜反应位置及特点明显优于X线平片。MRI对本病也有较大的诊断价值，MRI的信号与病理密切相关，T 1WI表现为不均匀中等或低信号。软骨样基质通常呈较高的信号，伴发动脉瘤样骨囊肿则呈明亮的高信号，出血后囊变也为高信号，钙化、出血后形成的含铁血黄素则为低信号。其X线与CT显示的肿瘤边缘的硬化边在MRI T 1WI及T 2WI均为边缘的环状低信号改变。MRI能清晰显示实性的肿瘤原发灶及囊性的继发动脉瘤样骨囊肿病灶，尤其是动脉瘤样骨囊肿常见液-液平面，MRI显示液-液平面优于CT，增强扫描可见继发的动脉瘤样骨囊肿边缘及其内间隔强化。
【鉴别诊断】
①骨巨细胞瘤：好发年龄较大，以20～40岁多见，呈偏心性生长，钙化少见。典型的病灶多有膨胀的皂泡样改变，边缘通常无硬化。如免疫标记S-100蛋白阳性有助于软骨母细胞瘤的诊断。发生于颅面骨的巨细胞瘤很少见，颞骨为其相对好发区，常见表现为颞颌关节窝附近颞骨鳞部及颅底蝶骨大翼膨大性骨质破坏，常无钙化，边缘呈不规则浅分叶状，较清楚，病变向外耳道、中耳和中颅窝底扩展，肿块内软组织可增强。②软骨肉瘤：以30～40岁多见，常位于骨端关节面或骺板区，有的可呈良性肿瘤的表现，与软骨母细胞瘤鉴别有一定困难。③动脉瘤样骨囊肿：好发于20 ～40岁，其可囊变伴出血形成液面，特别是不同时期的出血征象出现，MRI上囊肿、憩室、纤维组织的强化，含有不同成分的液面显示，同时伴有膨胀溶骨性破坏，则强烈提示为动脉瘤样骨囊肿。但近来有文献报道颞骨的单纯性软骨母细胞瘤也有液—液平面改变。
综上所述，软骨母细胞瘤多见于长骨骨骺或干骺端的良性骨肿瘤，病灶边缘清楚多见硬化，灶内多见钙化。CT较好地显示骨骼的微细改变。MRI对显示病灶的范围、大小、周围骨骼及软组织的水肿、骨皮质改变和相应的关节改变有明显优势，并为鉴别诊断提供信息。
（中山大学孙逸仙纪念医院 余太慧 袁小平）
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