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7 中耳颞鳞部胚胎性横纹肌肉瘤
女，6岁，右耳周肿痛3个月余。
【影像学表现】
CT见右耳、乳突区巨大软组织肿物，骨质破坏明显（图2-7-1A、B），右侧颞骨至腮腺区可见一较大肿块影，约4. 5cm×3. 8cm×4. 0cm，T 2WI呈稍高信号，略欠均匀（图2-7-1C），T 1WI呈等信号（图2-7-1D），增强扫描明显强化（图2-7-1E、F），内部未见明显坏死。肿瘤呈侵袭性表现，外耳道及中耳结构消失，乳突内填充肿瘤组织，右侧内耳结构尚完整。肿瘤向上突破颅底进入右侧中、后颅窝，紧贴右侧小脑半球及右颞极，增强扫描可见局部脑膜强化；所示脑实质未见异常信号。肿瘤向下与右侧腮腺分界不清，尚可见小部分正常腮腺组织。内侧达右侧颈动脉鞘区，分界欠清；右侧翼内、外肌形态未见明显异常。肿瘤前达右侧下颌骨升支外侧，右侧颞下颌关节尚完整，右侧咬肌受压。所示双侧颈深部多个小淋巴结影。诊断：右侧颞骨至腮腺区恶性肿瘤，考虑肉瘤可能性大，其来源难定（外耳道或腮腺，前者可能性大）。
【手术所见】
图2-7-1 右耳、颞部胚胎性横纹肌肉瘤
A～B. CT横断面平扫；C. T 2WI横断面；D. T 1WI横断面；E. T 1WI增强横断面；F. T 1WI增强冠状面；G～H.病理（HE×200）
在全麻下经颅颈联合径路行颞骨次全切除及肿瘤切除术。术中见外耳道、鼓室及乳突充满鱼肉样肿物，质脆易碎，左外耳道下壁、后壁骨质破坏，面神经垂直段部分暴露，肿瘤向前下突入颞下窝及腮腺，边界尚清，有不完整包膜。术中先将乳突轮廓化，切断鼓索神经，暴露下鼓室，解剖面神经乳突段。在乳突尖下方暴露上颈部，将胸锁乳突肌附着处切断后向后翻，将二腹肌在二腹肌沟处切断后向前翻。切除乳突尖骨质，暴露茎突、颈内静脉、颈内动脉及副神经，向上追踪颈内静脉至颅底。将乙状窦充分暴露后追踪至颈静脉球处。从乳突和颈部2个方向暴露颈静脉孔及颞下窝处肿瘤并切除。
【病理】
由片状分布的小圆形或短梭形细胞构成，部分细胞可见少量红染胞浆，并见核分裂（图G、H）。免疫组化染色：Vimentin（+）、desmin（+）、CD34（-）、S-100（-）、actin （-）、NSE（-）、CgA（-）、Syn（-）、LCA（-）、myoglobin（-）。右腮腺、右外耳道肿物符合胚胎性横纹肌肉瘤。
【分析与讨论】
横纹肌肉瘤是来源于横纹肌母细胞的恶性肿瘤，是儿童及婴幼儿最常见的软组织肉瘤，好发于头颈部，但发生耳颞部较少见。颞骨横纹肌肉瘤临床表现无特异性，主要表现为发病部位局限性肿块，伴周围骨质破坏，常有耳痛、听力下降、血性溢脓、外耳道息肉、肉芽、面神经麻痹等，并且影像学上常与胆脂瘤中耳炎表现颇为相似而易误诊。本例在当地医院诊为胆脂瘤中耳炎，入院行MRI检查后发现骨质破坏严重而病检确诊。横纹肌肉瘤恶性程度高，预后差，5年生存率约为62. 5%。对具有中耳炎临床表现而又不能单纯用中耳炎来解释的患儿，早期MRI检查及病检重要。影像表现与恶性肿瘤相近，多见于儿童，CT表现为软组织肿物，边缘模糊，可出现坏死，增强后中度不均匀强化；MR表现为长T 1、长T 2信号，病灶内可有或无出血，血肿表现为T 1WI、T 2WI高信号。
【鉴别诊断】
①中耳鳞癌：多见于中年以上，多数病人同侧颈淋巴结肿大，可反复发作的卡他性中耳炎。也可表现为脑神经受累。②胆脂瘤：临床有长期流脓史，骨质破坏相对较轻，极少表现为孤立性肿块，此点可与其他癌肿区别。
（中山大学孙逸仙纪念医院 余太慧 袁小平）
参考文献
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