第一章　眼及眼眶疾病

女，69岁，双眼睑水肿10个月，加重伴畏光流泪、视力下降5个月余。曾在外院查甲状腺功能三项：FT ₃5. 50pmol/L，FT ₄22. 6pmol/L，TSH 0. 01uIU/ml，提示甲状腺功能亢进；诊断为甲状腺相关性眼病。经抗甲状腺治疗后甲状腺功能三项恢复正常，但突眼症状未见好转。查体：双侧眼睑明显水肿，右眼睑下垂，遮盖右眼，双眼球轻度突出，双侧眼球活动受限，球结膜轻度充血；瞬目减少（Stellwag征），两眼内聚减退（Mobius征），上眼睑移动迟缓（von Graefe征），向上看时，前额皮肤不能皱起（Joffroy征）均阳性；甲状腺无肿大。

横断面显示双侧眼球明显突出，双侧眼球角膜至双侧颧突连线的垂直距离分别为：右侧2. 2cm、左侧2. 3cm。双侧眼外肌明显增粗，以双侧内、外、上、下直肌明显，短径均可达7mm，且以肌腹增粗明显呈梭形，T ₁WI等信号（图1-1-1D～F，图1-1-1G～H），抑脂T ₂WI呈明显高信号（图1-1-1A～C，图1-1-1I）。双侧眼眶内及球后脂肪增多，双侧眼球内侧至眼眶内侧壁的脂肪厚度增宽。双侧视神经形态及走行正常，双侧眼球晶体、玻璃体形态及信号正常。

Graves眼病又称内分泌眼病（endocrine ophthalmopathy）、甲状腺性眼眶病变（thyroid orbitopathy）或甲状腺相关性免疫眼病，是一种器官特异性自身免疫性疾病，为与甲状腺疾病相关的以眼球突出为主要体征的眼部病变。Graves眼病是临床上引起眼球突出最常见原因之一，约有15%～28%单侧眼球突出及80%的双侧眼球突出由该病引起，常见于中青年女性，起病缓慢，临床表现有上睑退缩、迟落，部分病例产生复视、眼球突出等。

Graves眼病发生的机制尚不十分清楚。目前研究认为其属于自身免疫性疾病，主要和甲状腺与球后组织交叉抗原反应以及组织特异性自身抗体有关。Graves眼病发生眼球突出，一方面是自身免疫障碍造成眶内组织，主要是球后眼外肌肥厚和脂肪组织增生、水肿所致；另一方面，成纤维细胞活性增强，使黏多糖、胶原、糖蛋白分泌增多，特别是黏多糖有较强的吸水性，使脂肪、眼外肌间质水肿而致，最后发展为眼外肌细胞纤维化。病理证实本病主要有眼外肌增粗及球后结缔组织增多两大特点而区别于其他眼病。眼外肌增粗以肌腹增粗为主，肌腱及肌附着点正常，最显著的部分是近眶尖部，这一征象可作为Graves眼病的特异征象。

影像学检查可帮助该病的诊断与鉴别诊断。CT表现为眼外肌增粗，主要为肌腹增粗，附着于眼球壁上的肌腱不增粗，少数也可同时累及眼外肌肌腹和肌腱。最常累及下直肌，其次为内直肌、上直肌和上提肌，偶尔累及外直肌。MRI表现为受累的眼外肌T ₁WI低信号，T ₂WI高信号，压脂T ₂WI为高信号；晚期眼外肌已纤维化，在T ₁WI和T ₂WI均呈低信号。增强扫描急性期时增粗的眼外肌有轻至中度强化，晚期眼外肌纤维化时则无强化。眶内脂肪体积增多表现为球周脂肪尤其是眶前部脂肪的增多。本例影像征象较典型。

大部分Graves眼病患者症状轻微，受累的眼外肌无进行性发展，多数具有自限性，除局部对症支持治疗外，一般不需特殊处理。对于症状明显、病情较重且具有活动性病变者，一般给予糖皮质激素治疗或眶内放疗。

Graves眼病伴有甲状腺功能亢进，临床即可确诊。但有时需与其他引起眼外肌增粗的疾病相鉴别：①肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，止点球形肿胀，常表现为单条眼外肌受累，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失。②动静脉畸形：常有多条眼外肌增粗，受累眼上静脉增粗扩张，临床表现搏动性突眼。

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