神经系统包括神经细胞体和神经纤维组成的神经干、神经丝、神经节。12对脑神经除嗅神经和视神经外均为周围神经，交感神经亦为周围神经。周围神经组织的基本成分是神经细胞、神经纤维及胶质细胞。眼眶内含有丰富的神经组织，神经细胞来源的肿瘤有视网膜母细胞瘤，胶质细胞来源的肿瘤有视神经胶质瘤，两者将在其他章节中叙述。眶内神经细胞还有神经节细胞，发生的肿瘤有神经母细胞、节细胞神经母细胞瘤、化学感受器瘤、腺泡状软组织肉瘤等。神经纤维发生的肿瘤为神经鞘瘤和神经纤维瘤。

神经鞘瘤（neurilemoma）来源于神经外胚层的Schwann细胞，故又名施万细胞瘤（Schwannoma）。神经鞘瘤是眼眶较常见的肿瘤，约占眼眶肿瘤的1.0%～6.43%，其在眼眶神经源性肿瘤中居第1位，约占34.4%。肿瘤可发生于任何年龄，多见于21～50岁，性别无明显差异。发生于左、右眼眶者几乎相等，多为单侧孤立性。约有1.5%～18.0%伴有Ⅰ型神经纤维瘤病。

眼眶神经鞘瘤是起源于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经，以及交感、副交感神经和睫状神经施万细胞的神经鞘肿瘤，大多数源于三叉神经的眼支，由于视神经没有施万细胞，所以视神经不会发生神经鞘瘤。神经鞘瘤发生在眼眶的上方明显多于下方，外侧多于内侧。

大体观：肿瘤大小不一，可呈圆形、椭圆形或锥形。包膜完整，灰白色，表面光滑，包膜易碎。肿瘤切面灰白或黄白色，质细嫩脆软，其间可见囊变或出血灶。偶见肿瘤呈囊性，囊壁仅有薄层肿瘤组织。

肿瘤组织学主要分为两种类型：Antoni A型和Antoni B型。Antoni A型：主要由梭形Schwann细胞构成，具有典型的栅栏状排列，系由椭圆形或梭形细胞核平行排列，并和纤维组织束有规则地互相交错而成。Schwann细胞典型的呈梭形，两端尖细，核在中央，偶尔能见到一种触觉小体样结构称为Verocay小体。Antoni B型：瘤组织比较疏松，瘤细胞稀少，多为小圆形，排列紊乱，间质呈网状，似黏液组织，内有许多微小囊腔。瘤细胞内还可见数量不等的血管，Antoni A型血管稀少，管壁厚，管腔小；Antoni B型血管稍多，管壁薄，管腔大。血管周围有多量的网状纤维或胶原纤维。

免疫组化：神经鞘瘤可以用S-100蛋白和Len-7（HNK）标记阳性。GFAP也可标记阳性。

肿瘤生长缓慢，初期缺乏明显体征，患者主要以眼球突出前来就诊。不同的临床表现与肿瘤的原发部位和起源的神经有关。当肿瘤起自运动神经或位于眼肌附近者，常早期出现眼外肌运动障碍和复视；起自睫状神经者，常诉眼痛、头痛或牵引痛；起自眼眶边缘间隙者可在相当长的时间内不引起明显临床症状；眶尖部是神经集中之处，在肿瘤很小时即可影响到眼球运动神经和视神经，可导致眼球固定和视力丧失，少数病例早期有中心暗点及其他视野改变，犹如球后视神经炎。

肿瘤位于眼眶前部或肿瘤较大时，眼眶触诊及中等硬度肿物，表面光滑，多为实性，可以推动。60%病例眼底后极部有不同程度的受压表现，如视乳头水肿、黄斑部变暗、放射条纹形成及黄斑变性等。

患者病程2个月至20年不等，平均3～5年。神经鞘瘤为良性肿瘤，具有完整包膜，术后成功与否的关键在于是否彻底切除，如手术不彻底可有复发。肿瘤一般不恶变，但也有恶变的个案报道。神经鞘瘤伴有神经纤维瘤病者，有恶变趋势，约占10%。

肿瘤可位于眼眶的任何部位，位于眼眶上方者多，下方者少，后段多，前段少，肌锥外间隙多，肌锥内间隙相对较少，这可能与眼眶内神经分布有关。病灶多呈圆形或椭圆形，部分串珠状，不规则形或哑铃状与颅内沟通。

X线表现：肿瘤较小时眼眶平片可无异常改变；肿瘤较大时，可见一侧眶腔扩大，眶内软组织密度增高，部分病例可显示眶上裂扩大。X线平片缺乏特征性改变，不能定位和定性诊断。

超声表现：肿瘤包膜完整，多表现为圆形、卵圆形或梭形，边界清楚、光滑。肿瘤内部回声多少不等，内部回声较多时分布均匀；内部回声较少时分布不均匀，并可见无回声暗区或有分隔，说明肿瘤内有囊变。肿瘤可有轻度的可压缩性。CDI示肿瘤内彩色血流，可以丰富或不丰富，也可以无彩色血流。

神经鞘瘤超声及多普勒显示的多样性与其组织结构的多样性有关，Antoni A型为主者超声显示内部回声少，因血管管径较小而血流信号较少；Antoni B型为主者显示内部回声多，因血管管径大故彩色多普勒易查出，血流信号多。

CT表现：肿瘤的形状对诊断很有帮助，椭圆形和分叶状肿瘤是神经鞘瘤较典型的征象，尤其是沿眼眶前后轴方向生长的条状或椭圆形肿瘤更具特征性，可能是因为肿瘤是沿神经走行生长所致。肿瘤边界多清晰光整，部分与眼肌粘连而边界欠清。平扫肿瘤密度较海绵状血管瘤和脑膜瘤低，多数肿瘤密度不均匀，可见结节状、斑片状低密度区，增强后不均匀强化，手术证实为囊变坏死、陈旧出血、Antoni B细胞区（多数为囊变坏死所致）；部分肿瘤密度均匀，增强后中等度均匀强化；少数肿瘤呈囊状，增强后仅见囊壁强化。肿瘤邻近的结构呈受压推移改变，部分可出现邻近眶骨压迫性骨质吸收，边缘可见硬化。几种特殊形态有助于帮助本病诊断，宋国祥提出“小尾巴征”，见于肿瘤一端连于神经；“哑铃状外观”，见于肿瘤通过眶上裂与颅内沟通。

MRI表现：在T ₁WI上肿瘤与眼外肌相比呈等信号，T ₂WI上肿瘤呈高、等、低混杂信号，可能由于肿瘤Antoni B型中的黏液成分、坏死在T ₂WI上呈高信号，而肿瘤细胞部分在T ₂WI上多呈等或低信号。由于眼眶肿瘤绝大多数在T ₁WI上和神经鞘瘤一样均呈等信号并无特殊意义，而T ₂WI的诊断价值更大。增强扫描后肿瘤的强化取决于组织学上Antoni A型组织的范围以及黏液变、囊变或出血的程度，增强后明显强化区域是由大片Antoni A型组织和少量Antoni B型组织构成，而不增强的低信号区则主要是由大片的Antoni B型组织和少量Antoni A型组织构成，也可能是陈旧性出血区、胶原沉积或透明样间质等MRI软组织对比佳，可清晰显示眶尖部肿瘤，并可见显示病变颅内蔓延部分（图3-28）。

X线平片对本病诊断价值不大。B超（BUS）对眶尖部肿瘤显示不清，且不能显示肿瘤颅内沟通部分亦难以对本病做出诊断。CT可以清楚显示病变，尤其对眶骨改变显示佳，但其对病变内较小囊变及与脑组织密度类似的颅内沟通部分显示欠清。MRI软组织对比度好，对本病显示最佳，可清晰显示本病的特征性改变——囊变区，并可以显示肿瘤与邻近眼外肌、视神经的关系及颅内沟通部分肿瘤，为诊断提供可靠依据。

神经鞘瘤诊断要点：①圆形、椭圆形、哑铃状；②边界清楚；③囊变、无强化区；④眶上裂扩大，与颅内沟通；⑤小尾巴征。

鉴别诊断：

两者鉴别较为困难，其发病年龄、部位及症状均较相似；但神经鞘瘤较神经纤维瘤常见，CT、MRI信号多不均匀，可见囊变区，增强后囊变区不强化。术前诊断两者尤为重要，因为神经鞘瘤有包膜，易切除，术后不易复发，而神经纤维瘤无包膜，较难切除，术后易复发。

类圆形的神经鞘瘤在CT上和海绵状血管瘤等不易区别，但如肿瘤内有低密度区或液化腔（液化腔的密度值低于肿瘤，高于水）则较典型。海绵状血管瘤多见于中年女性，大部分位于肌锥内，呈圆形或椭圆形；CT或MRI信号均匀，MR动态增强可见特征性“渐进性强化”征象，此外，动态增强曲线对于鉴别二者有一定辅助价值，海绵状血管瘤多表现为平台型或流出型，而神经鞘瘤多表现为持续上升型或平台型。

多见于中年女性，多有视力减退、视乳头水肿。CT显示视神经呈管形或梭形增粗，常伴有钙化。MRI多呈中等T ₁、T ₂信号，增强后可见轨道征。神经鞘瘤一般是使视神经受压移位而不是包绕视神经，极少数神经鞘瘤可包绕视神经，此时鉴别很困难。

位于泪腺窝的神经鞘瘤需与泪腺混合瘤鉴别，神经鞘瘤只是推压泪腺，泪腺仍可清楚显示，据此可鉴别两者。

囊性神经鞘瘤需与囊性淋巴管瘤、血肿等鉴别：在影像上鉴别较困难，不过整个肿瘤呈囊性的神经鞘瘤较少。

颅眶沟通性神经鞘瘤应与脑膜瘤鉴别，肿瘤内有囊变支持神经鞘瘤诊断。

眶内圆形或类圆形或颅眶沟通性哑铃状肿瘤，其内伴有囊变且不强化区，需考虑神经鞘瘤。

神经纤维瘤（neurofibroma）是眼眶常见的周围神经良性肿瘤之一。根据临床症状、体征以及病理学改变，眼眶神经纤维瘤可分为孤立性神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤和弥漫型神经纤维瘤。有报道局限型与弥漫型各约有10%合并神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF），而绝大多数丛状神经纤维瘤为NF的眼部表现。不同类型的眼眶神经纤维瘤发病年龄不同，孤立性神经纤维瘤多见于青年和中年人，无性别差异，丛状神经纤维瘤多在出生或幼年时发病，易发生于10岁以下儿童。

丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）是生长在神经干内的神经纤维瘤，神经干弥漫性肿胀，常伴有皮肤和皮下组织增生、肥厚、起皱、皮肤色素沉着，称为神经纤维瘤性象皮病（elephantiasis neuromatosa）。

局限性神经纤维瘤：肉眼观呈类圆形或不规则形，灰白色，无包膜、质硬。切面致密，可见囊变区。镜下见瘤细胞细长、扭曲，似鳗鱼。瘤细胞间有大量胶原纤维，呈波浪状或旋涡状排列。有些区域见水肿或黏液变，瘤细胞排列疏松，并可见小灶状神经鞘细胞增生，呈栅栏状排列。

丛状神经纤维瘤为质软增生性肿物，边界不清，呈灰白色，略粉色，切面呈颗粒状或条状，正常肌肉、泪腺等组织均可受侵犯。镜下可见纤维细胞和胶原纤维、神经鞘细胞、神经纤维和神经纤维轴突呈束状，疏松排在黏液基质内，表皮基底细胞层有较多色素颗粒。

弥漫型神经纤维瘤很少合并神经纤维瘤病，呈浸润性生长，常侵犯眶内脂肪和眼外肌，肿瘤质硬。镜下见细胞成分多，有中等量胶原纤维，基质有较多的黏液，酸性黏多糖和Alcian蓝染色阳性。

免疫组织化学染色，S-100蛋白呈阳性，说明肿瘤起源于神经嵴，可与眼眶其他软组织肿瘤鉴别。

神经纤维瘤电镜显示Schwann细胞周围有基底膜，有髓鞘神经轴突外也有基底膜。少量神经内纤维母细胞没有基底膜，胞质细长。

不同类型神经纤维瘤其临床表现不同。

局限性神经纤维瘤：临床症状与其他眶内良性占位病变类似，发生于眼眶深部者表现为缓慢进行性眼球突出，可伴有视力下降或复视。因肿瘤多发生于眼眶上部，眼球常向下移位。位于眶前部者可扪及边界清楚的肿物，可推动，发生于泪腺窝区的肿瘤临床表现与良性泪腺混合瘤相似。由于肿瘤多发生于感觉神经干，患者可出现感觉异常、感觉迟钝或感觉丧失。有10%～12%孤立性神经纤维伴有神经纤维瘤病，因有皮肤色素斑，诊断比较容易，而缺乏皮肤棕色色素斑、皮下软性肿物和眼睑松弛者诊断比较困难。

丛状神经纤维瘤：多合并神经纤维瘤病，肿瘤侵犯范围广，包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨、脑和颞部。合并神经纤维瘤病者眼睑弥漫性增生、肥厚、下垂，呈“S”形，皮肤松软，有结节或条索状组织。角膜受累可有结节状肿物，虹膜表面有多发的棕黄色结节，稍隆起。睫状体和脉络膜也可受累，出现继发性青光眼。视网膜受累出现灰白色结节样肿物，视乳头受累呈桑葚样隆起，向玻璃体腔突出，视力减退。眼眶受累常见眶壁骨质缺失，较大的骨质缺失可致脑膜及脑组织疝入眶内，由于脑搏动的传入可引起搏动性眼球突出。眼球突出明显，但眶压并不增高。眼肌受累时，上睑提肌首先受累，表现为上睑下垂，有的患者仅内侧有部分功能。还可出现眼球运动障碍及复视。颞部及颜面部累及表现为颞部肿胀，皮下软性肿物，骨缺失，颜面部下垂，同侧鼻翼下垂。

弥漫型神经纤维瘤是孤立型和丛状型之间的一个类型。发生于皮下，偶侵犯眼眶。肿瘤弥漫性浸润眶内脂肪、肌肉和其他软组织。临床表现同丛状神经纤维瘤。弥漫型神经纤维瘤可合并神经纤维瘤病。

不同类型的眼眶神经纤维瘤其影像学表现不一。

X线表现：局限性神经纤维瘤表现为眶内密度增高，眶腔增大。丛状神经纤维瘤在此基础之上可出现蝶骨大翼或小翼及部分额骨眶板缺失，较大范围的骨质缺损可以累及多骨。还可以发现视神经孔扩大、变形或缺如。

超声表现：局限性神经纤维瘤显示眼眶内圆形或不规则病变，边界清楚。声衰减中等，偶有显著声衰减者，后界不清。神经纤维瘤血供丰富，故CDI显示肿瘤内有丰富的彩色血流。丛状神经纤维瘤显示眼睑及眶内形状不规则的占位性病变，病灶边界不清，内部回声中等，分布稀疏。部分病例在眼球上方可发现边界清楚的无回声区，并且有与脉搏一致的搏动，此为眶壁较大的骨质缺损，脑组织从此疝入眶内，脑搏动带动眼眶组织及眼球搏动。丛状神经纤维瘤血供丰富，CDI可见弥漫性红蓝血流。弥漫型神经纤维瘤的表现与丛状神经纤维瘤类似。

CT表现：局限性神经纤维瘤CT显示为局限性病变，椭圆形或不规则条状，呈前后方向与神经走行一致。病灶边界不甚清楚，内部密度均匀或不均匀，肿瘤内偶见钙斑。增强后肿瘤可有强化，与其他类型良性肿瘤无区别，有时可见多发性病灶。

弥漫型神经纤维瘤及丛状神经纤维瘤显示眶内及眶周弥漫性、形态不规则、边界不清的软组织肿块影。眶内正常结构受累，表现为眶内脂肪密度不均匀增高，眼球壁、视神经及眼外肌增厚、边界模糊。眼睑明显肿胀、增厚，并向颞部皮下蔓延。常见眶壁骨质缺失，多位于蝶骨大翼或小翼，部分累及视神经管及眶上裂。在骨质缺失较大的区域，可见边界清楚的中等密度脑及脑膜疝入眶内。由于肿瘤血供丰富增强后病灶可见明显强化。

MRI表现：显示病变的范围、形状同CT。MRI软组织分辨率高，增强扫描对病变的检出率及敏感度较高。神经纤维瘤在T ₁WI为中等信号强度，肿瘤含鞘细胞成分多时，T ₂WI为高信号，肿瘤含纤维细胞成分多时，T ₂WI仍为中等信号，或者显示信号强度不均匀，呈斑驳状。增强扫描病灶轻-中等度强化，应用脂肪抑制技术病变范围显示更加清楚（图3-29、图3-30）。骨质缺损MRI显示为无信号区，显示骨壁改变CT优于MRI。

CT可以明确肿瘤的发生部位，范围，并可以显示肿瘤特征性骨质缺损改变，是眼眶神经纤维瘤的首选检查方法。MRI软组织分辨率高，可以清晰显示肿瘤的范围及其与邻近结构的关系，可以帮助诊断。

神经纤维瘤的诊断要点：①眶内及眶周弥漫性病变，累及眼睑及颞部；②蝶骨大翼或小翼骨质缺失；③脑膜脑膨出；④其他部位神经纤维瘤病的特征；⑤神经纤维瘤病家族病。

鉴别诊断：

局限性神经纤维瘤与神经鞘瘤两者鉴别较为困难，其发病年龄、部位及症状均较相似；但神经鞘瘤较神经纤维瘤常见，CT、MRI信号多不均匀，可见囊变区，增强后囊变区不强化。

患者部分体征与神经纤维瘤相类似，但多数可见眼睑退缩、迟落等特征性眼睑征，CT扫描可见肌腹增粗、肌肉止点正常的特征性眼外肌肥厚，及因多条眼外肌肥厚引起的眶尖密度增高影等，较易鉴别。

包括炎性假瘤、泪腺上皮性肿瘤及淋巴瘤等，可出现眼睑部肿胀、眼球突出和可触及的眶上缘肿物等，但该部位的病变有其自身的特点，主要是泪腺区占位效应引起的眼球向内下移位，病变多较局限，通过影像学检查多可明确诊断。

眶内及眶周弥漫性病变，累及眼睑及颞部，伴有蝶骨大翼或小翼骨质缺失，其他部位神经纤维瘤病特征，需考虑眼眶神经纤维瘤。

神经母细胞瘤（neuroblastoma）又称为交感神经母细胞瘤（sympathoblast），是发生于儿童时期的高度恶性肿瘤。此瘤约占小儿全身恶性肿瘤的10%，患者多为男孩，发病年龄小，3岁以下为好发年龄组，5岁以上者少见。神经母细胞瘤是从交感神经系统未分化细胞起源的高度恶性肿瘤，全身的交感神经节均可发生，好发于肾上腺髓质或脊柱两旁的交感神经链和内脏神经丛。此瘤发生于眼眶者多为继发性，为腹腔病变的转移灶，原发者来自睫状节，但极少。

肉眼观肿瘤呈灰白色，质脆，呈浸润性生长，无包膜。镜下见瘤细胞小，核圆形，深染，较多核分裂瘤细胞围成假菊形团，间质少。电镜下有神经分泌颗粒，微管及微丝结构。

继发性神经母细胞瘤早期症状为贫血及躁动等全身症状，易被忽视。眼部最早症状为眼球突出及眼睑皮下出血（熊猫眼），患者多以此症状来就诊。颅骨很快有肿物出现，特别是颞凹区，继之以脑积水及严重头痛。眼球突出朝向正前，伴有结膜高度肿胀，突眼初为单侧，继及双侧，后可见满头瘤块。即便如此患者腹部的原发灶可能仅为交感神经链上很小的一个肿块，有时仅在尸解时才能看到。严重的眼部症状在先，腹部原发灶及其隐匿是此病一个重要的特点。

由于此瘤早期即可广泛转移，其预后很差，常在发病后3个月到半年内死亡。

继发性神经母细胞瘤表现为颅面骨的骨质破坏及软组织肿块形成，常常为多发、对称性转移，多累及蝶骨、颞骨、额骨及颧骨等。

CT表现：颅面骨骨质破坏伴有软组织肿块形成。多表现为溶骨性或以溶骨性为主的混合性骨质破坏，并可见邻近骨膜反应，表现为针状、条状或棉絮状，其中针状骨膜反应较有特征性。软组织肿块与脑灰质相比呈等密度和呈稍高密度，边界尚清（图3-31A～D）。

MRI表现：表现为骨髓腔内的异常信号影，多呈等T ₁、等稍长T ₂信号，增强后可见明显强化。骨髓内异常信号按形态分为弥漫型（84%）和结节型（16%），主要与转移时期相关。病灶需与较小儿童的红骨髓鉴别，后者增强后无强化。另有学者认为砂粒样钙化是其重要特点（图3-31E～G）。

X线检查的特异性和敏感性较差，检出率较低，在临床工作中已经逐渐被CT和MRI检查取代。CT观察骨皮质破坏较好，但对软组织及髓腔内肿瘤浸润显示不佳，敏感性及准确性较差。MRI能早期显示骨髓信号的改变，敏感性较高，且能清晰观察软组织肿块及其与周围软组织的关系，但对骨皮质破坏和骨膜反应显示较差。CT、MRI各有利弊，常需联合使用。

神经母细胞瘤的诊断要点：①常见于婴幼儿，3岁以下多见；②迅速进行性眼球突出，可两侧发病，多发生在颞侧；③溶骨性骨质破坏伴软组织肿块形成；④放射状骨膜反应；⑤广泛骨髓信号异常，增强后明显强化；⑥发现肾上腺区或后腹膜区原发病灶，少数可位于纵隔或颈部。

鉴别诊断：眼眶神经母细胞瘤的关键鉴别点是发现原发肿瘤，对骨质破坏伴软组织肿块的患儿，首先先行腹部B超、胸部CT等检查明确有无原发肿瘤。如有原发肿瘤，应首先考虑神经母细胞瘤转移，如未发现原发肿瘤，则需与以下疾病鉴别：

是粒细胞白血病在眼眶的表现，多累及双侧。骨髓检查可有急性粒细胞白血病的改变。CT和MRI可清晰显示病变，CT骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙，眶壁轮廓尚在。

发病年龄较神经母细胞瘤稍大，多见于10岁以下儿童，平均年龄7～8岁。表现为发展迅速的眼球突出和眶部肿物，几天之内即可有明显变化。病变多见于眼眶内上部或上部，早期多位于肌锥外，随着病变进展可侵犯到肌锥内和眼睑，最后累及鼻窦可见于颅内。

多发生于5～6岁以下儿童，也见于青年。临床上以颅骨缺损、突眼和尿崩为其三大症状，但三者常不同时出现，往往以其中之一或二者合并其他症状存在。组织细胞增生症一般骨质破坏边缘锐利，不出现弥漫性骨髓信号异常。

是一种恶性程度较高的肿瘤，原发于眼眶者非常罕见，多发生于婴幼儿。

3岁以下婴幼儿，迅速进行性眼球突出，影像检查发现眶内软组织肿块伴眶壁溶骨性破坏，需考虑神经母细胞瘤并进一步行全身检查。