是一种眼周异常的常染色体显性遗传性疾病。多发生于基因突变，可有家族性，根据遗传方式分为两型：①1型：由父亲传代，女性患者伴不孕症，外显完全；②2型：父、母传代，机会相等，不完全外显。

（1） 睑裂狭小，左右径及上下径较正常明显变小，有的长度仅有13mm，睑裂高度仅有1mm。

（2） 上睑下垂。

（3） 逆向内眦赘皮。

（4） 内眦间距增宽。

（1） 鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列颜面发育异常。

（2） 可能合并小眼球、小角膜、弱视及智力缺陷。

（3） 耳畸形等。

1. 先天发病，有家族史。

2. 根据睑裂狭小、上睑下垂、逆向内眦赘皮、内眦间距增宽等临床表现可以诊断。由于这四个典型特征，睑裂狭小综合征又称为Komoto四联症。

为提上睑肌和Müller肌功能不全导致上睑部分或全部下垂。不具备先天性睑裂狭小综合征中其他的颜面特征。

内眦部垂直皮肤皱褶，遮盖内眦角和泪阜。可呈现假性内眦间距过宽，但不具备上睑下垂、睑裂狭小的表现。

需要分期手术治疗，一期矫正内眦赘皮，行睑裂开大术，6个月后二期行上睑下垂矫正术。

根据内眦间距增宽的程度，可选择Y-V成形术或Mustarde法，术中行内眦韧带缩短。

开大外眦角，可采用Von Ammon外眦成形术、Fox外眦成形术。

由于患者大部分提上睑肌肌力很差，通常采用额肌悬吊术。