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四、去氨加压素试验
(一)原理
去氨加压素(desmopressin,DDAVP)是ACTH的一种有效促泌剂,去氨加压素作为血管加压素的一种长效类似物,可用于ACTH依赖性Cushing综合征的诊断与鉴别诊断,排除假性Cushing综合征与非ACTH依赖性Cushing综合征。
(二)方法
禁食8小时,清晨8时,取平卧位,静脉推注去氨加压素10μg,并在推注前及推注后15、30、45、60、90、120分钟分别于另一侧肘静脉取血测ACTH及皮质醇浓度。
(三)正常参考值
正常人的血ACTH浓度常在注射后5分钟开始升高,15~30分钟达到高峰,90分钟左右回落至基础水平,而血皮质醇浓度常在注射后10分钟开始上升,30~45分钟达到高峰,90分钟左右回落至基础水平。静脉注射10μg去氨加压素后,血皮质醇升高达到或超过20%、血ACTH升高达到或超过35%作为阳性。
(四)注意事项
1.推注去氨加压素后可出现面色潮红、轻度心率加速、恶心等症状,极少数患者可出现轻度的血压升高。
2.试验当天限制饮水(<2L/d),避免发生水潴留或水中毒现象。
(五)临床评估 1.阳性
见于Cushing病、少数异位ACTH综合征。
2.阴性
见于单纯肥胖、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌及多数异位ACTH综合征。
(六)综合评价
研究表明,去氨加压素兴奋试验在鉴别ACTH依赖性Cushing综合征和假性Cushing综合征中,其敏感性和特异性均很高,而在ACTH依赖性Cushing综合征的病因鉴别中,诊断异位ACTH综合征的敏感性和特异性均不高,因此一般不主张采用此试验来鉴别ACTH依赖性Cushing综合征的病因。此外,去氨加压素兴奋试验还可作为Cushing病患者(术前去氨加压素兴奋试验为阳性反应者)术后随访的一个生化指标。有报道DDAVP试验鉴别单纯性肥胖、隐性异源性ACTH综合征、肾上腺性Cushing综合征和Cushing病时,仅Cushing病患者呈阳性反应 [34]。