再生育知识读本
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19 先天性心脏病可分为哪几类

先天性心脏病简称先心病,是胚胎发育时期(怀孕初期第2~3个月内)心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)所致,临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会外,绝大多数需手术治疗。



先天性心脏病的分类主要根据血流动力学变化分为三型:

1.无分流型(无青紫型)。此型在心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。此型在临床上不产生紫绀。

2.左向右分流型(潜伏青紫型)。此型指心脏左右两侧的血液循环途径存在异常通道,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。平时由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环的压力,所以血液从左向右分流而不出现青紫;当啼哭、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心室的压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。

3.右向左分流型(青紫型)。此型所包括的畸形构成了左右两侧心血管腔内的异常交通,如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口、完全性大动脉转位、永存动脉干等。由于右侧心血管腔内的静脉血通过异常交通分流至左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。

先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,其发病率约占活产新生儿的0.8%,其中60%于1岁前死亡。其发病可能与遗传(尤其是染色体易位与畸变)、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到了准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降。