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第十节 非动脉粥样硬化的冠心病
一、结缔组织疾病
（一）川崎病 【概述】
川崎病(Kawasaki disease，KD)，又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性儿童疾病。川崎病冠状动脉受累者影像学上多表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，偶见瘤体与正常或狭窄段交替相连时的“串珠状”改变。本病的发病原因至今未明，因临床表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。本病可发生严重心血管并发症因而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。近年来，无创性影像学技术为KD冠状动脉病变的早期诊断、对非典型病例的确诊及随访冠状动脉变化带来了希望。KD发病存在明显的区域和种族差异，日本居多，5岁以下婴幼儿多见，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。
【临床特点】
川崎病血管炎病变主要累及小-中动脉，特别是冠状动脉。冠状动脉病变的特点是管壁明显水肿及CD8+T淋巴细胞、巨噬细胞浸润，导致血管壁变软，血管扩张，甚至形成动脉瘤。动脉瘤内血流滞缓，促使血栓形成。血栓可闭塞血管，或沿血管壁形成而使管腔变窄。临床常以高热为最初表现，热程在5天以上，同时伴有球结膜充血、皮肤黏膜弥漫性潮红、颈部淋巴结肿大、指(趾)端硬性水肿及膜样脱皮等表现，对心血管系统的损害较为严重，冠状动脉受累较为突出，可造成冠状动脉扩张、动脉瘤、动脉狭窄、血栓及心肌梗死等，甚至发生猝死。
【影像检查技术与优选应用】
选择性冠状动脉造影，是目前公认的评价川崎病患儿冠状动脉损害的“金标准”，同时可进行介入治疗。但对于小儿患者来说，其操作复杂难度大，属创伤性检查，有一定风险，因此需严格掌握其适应证和禁忌证。随着CT、MRI等无创性检查方法的快速发展，冠状动脉造影运用逐渐减少。
CT具有扫描时间短，镇静要求低等优点，其对冠状动脉管腔和管壁的显示也具有优势，但易受心率和呼吸运动的影响而造成伪影。目前CT已部分代替了有创造影检查。
MRI的优势是周围组织对比度高，无需造影剂，对血栓有较高识别能力。但MRI扫描时间长，小儿心率和呼吸频率快，对成像的影响较大，对钙化病灶不敏感，直径<2mm的冠状动脉受分辨率限制无法清晰显影，对冠状动脉远段血管的成像有一定的局限性。
【影像学表现】 1.选择性冠状动脉造影
可确定病变的部位、形态、数目及严重程度，能准确评估冠状动脉狭窄、闭塞、侧支循环形成及远段病变。KD的主要造影表现包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤(小型直径<5mm；中型直径5～8mm)及巨大瘤(直径>8mm)，多发动脉瘤时，瘤体与正常或狭窄段交替相连，呈“串珠状”改变。
2.冠状动脉CTA表现
冠状动脉扩张及动脉瘤分布多见于主干的近段或近中段，较少发生于远段；急性／亚急性期多表现为冠状动脉扩张、动脉瘤形成；恢复期大多瘤样扩张的冠状动脉管径逐渐恢复正常，部分瘤体缩小、甚至消退。5%～19%的患儿可发展为狭窄性病变，表现为病变段血管壁钙化，管腔狭窄、甚至闭塞，部分侧支血管形成，瘤体内可见附壁血栓(图3-10-1)。
3.MRI表现
受累冠状动脉狭窄、扩张或者动脉瘤形成等，可有血栓形成，部分动脉瘤壁可见钙化。严重者可合并缺血性改变表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱。
【诊断要点】
川崎病冠状动脉受累者，影像学上多表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，偶见瘤体与正常或狭窄段交替相连时的“串珠状”改变，结合以下临床症状：①发热5d以上；②双侧眼结膜充血，无渗出物；③口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂、杨梅舌；④急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮；⑤出疹主要在躯干部，斑丘疹或多形红斑样；⑥颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm。一般不难做出诊断。
【鉴别诊断】
川崎病主要与以下疾病加以鉴别：
1.猩红热
患者也可表现为发热、皮疹、杨梅舌等，但年龄一般较大，常有疾病接触史，无KD眼结膜充血及典型四肢末端表现，影像学检查常无冠状动脉损害。
2.幼年类风湿关节炎全身型
该病持续发热、皮疹、关节肿胀、浅表淋巴结肿大的表现与KD相似，但该病病程相对长，无眼结膜充血、杨梅舌及四肢末端表现，影像学检查无冠状动脉损伤的典型表现，且血清类风湿因子呈阳性。
3.耶尔森菌（Yersinia）感染
发热等感染的某些征象与KD类似，影像学检查也能发现显示冠状动脉扩张病变，但该病常伴有腹泻等消化道症状，粪便中找到耶尔森菌是关键。
KD作为一种儿童常见的获得性心脏病，越来越引起临床医生的重视，依据临床表现、影像检查及实验室指标综合分析，进行正确的诊断和及时的干预，对减少心血管并发症具有重要意义。
（二）Hurler综合征 【概述】
Hurler综合征(赫勒综合征)又称黏多糖病，或多发性骨发育不良综合征；为细胞溶酶体中黏多糖相关的酶缺乏，导致黏多糖降解受阻而在体内堆积。可以累及角膜、软骨、骨骼、皮肤、筋膜、心瓣膜和血管结缔组织。累及冠状动脉主要表现为黏多糖在冠状动脉中的沉积，导致冠状动脉的狭窄。本病为常染色体隐性遗传，多系统受累。发病率约为1∶50 000。
图3-10-1 川崎病影像学表现
A.冠状动脉CT血管成像，示右冠状动脉近段瘤样扩张，其内血栓形成；B.前降支近段普遍扩张，其内少量血栓形成；C.回旋支近中段普遍扩张改变；D.容积再现显示冠状动脉树普遍扩张改变
本病特征为角膜混浊，肝脾肿大，侏儒及怪面形。呈家族性散在性发病，多见于婴儿，男女均可罹患。病理所见心脏瓣膜、脑膜、角膜、筋膜、软骨、肌腱的细胞内黏多糖沉积，肝细胞呈弥漫性稀疏的空泡形成，脑内含异常脂质小体。累及冠状动脉则表现为冠状动脉内膜黏多糖沉积，导致冠状动脉狭窄病变。
【影像检查技术与优选应用】
Hurler综合征多系统均可受累。累及冠状动脉时，主要表现为冠状动脉内膜黏多糖沉积，增厚，导致狭窄。选择性冠状动脉造影是冠状动脉狭窄诊断的“金标准”，但观察管壁情况是受限的。
冠状动脉CTA能显示冠状动脉增厚的管壁，对于血管壁本身及血管外的病变评价有其独特性价值。此外可以观察冠状动脉狭窄、钙化等情况。
MRI冠状动脉成像技术也可以对冠状动脉解剖进行清晰成像，特别是血管壁成像，有很大优势，但是目前技术尚不成熟。
血管内超声(IVUS)和光学相干断层成像(OCT)空间分辨率高，对冠状动脉内膜沉积物成分的判断有很大优势。
【影像学表现】
Hurler综合征累及冠状动脉主要表现为冠状动脉内膜黏多糖沉积，管壁增厚，局限性或者弥漫性狭窄病变。选择性冠状动脉造影示冠状动脉狭窄、闭塞、可有或无侧支循环形成。冠状动脉CTA的典型表现为密度均匀的沉积物，导致冠状动脉局限性或者弥漫性狭窄，很少合并钙化，可以和冠状动脉粥样硬化性病变鉴别(图3-10-2)。
【诊断要点】
在发现冠状动脉病变的基础上，结合早年角膜浑浊，面容粗犷，智力迟钝的症状。皮肤有象牙白色的结节，1～10mm大小，有融合趋势。表皮和真皮上部都有殇性的空泡细胞，PAS(periodic acid-Schiff stain)染色阳性，在偏光镜下呈双折性，可以帮助确诊黏多糖沉积，做出Hurler综合征累及冠状动脉的诊断。
图3-10-2 Hurler综合征患者选择性冠状动脉造影
左冠状动脉完全闭塞，右冠状动脉开口处轻度狭窄，可见右冠状动脉至左冠状动脉侧支循环显影
【鉴别诊断】
Hurler综合征累及冠状动脉，需要与其他一些异常物质沉积导致冠状动脉狭窄的系统性疾病相鉴别，主要包括①家族性高胆固醇血症：血浆胆固醇水平显著升高，可达13～26mmol/L(500～1 000mg/dl)。血浆LDL-C水平增高促使胆固醇在身体其他组织沉着。沉积在肌腱者称肌腱黄色瘤，以跟腱和手部伸肌腱多见。②黏脂病：是一种溶酶体功能紊乱的遗传病，主要影响结缔组织、肾小球及肾小管上皮。其症状与Hurler综合征相类似，但尿中排出的黏多糖不增加。
（三）同型胱氨酸尿症 【概述】
同型胱氨酸尿症(homocystinuria)或称高胱氨酸尿症，又称假性Marfan综合征，是含硫氨基酸代谢病之一，为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。本病除引起骨骼异常及眼部病变，还可引起血管和脑病变。目前尚无权威性、较全面的发病率统计，文献报道同型胱氨酸尿症发病率为2.5／10万～5／10万。同型胱氨酸尿症累及冠状动脉主要是因为血液黏稠度增加，导致冠状动脉血栓形成，继而引起急性冠状动脉综合征的表现。
出生时可无异常，而后则发现学步晚，走路不稳或呈鸭步，面颊潮红，毛发稀少，指(趾)细长，关节挛缩。可发现晶状体脱位，并可能在出生时即有；还可有小眼畸形、视神经萎缩、先天性青光眼和白内障。某些关节可表现为关节松弛，还可有血管血栓形成，特别是冠状动脉血栓形成，可因此而猝死。在婴儿期即可有高胱氨酸尿，通过尿液检查可证实。
【影像检查技术与优选应用】
同型胱氨酸尿症主要引起冠状动脉血栓形成，也可以导致冠状动脉自发性夹层。CT冠状动脉血管成像，能够观察管腔的狭窄或充盈缺损，能够观察管壁的增厚和钙化等异常。选择性冠状动脉造影的优势在于特异性高(100%)，局限性在于不能分辨病变的组织学组成，敏感性低(19%)；选择性冠状动脉造影还可以发现冠状动脉夹层的直接征象(内膜片影)。
血管内超声(IVUS)有较高的特异性(95%)和敏感性(57%)，尤其在新鲜血栓、红色血栓检出率方面具有优势。但IVUS也有局限性，无法准确鉴别血栓和低回声斑块，尤其对陈旧性血栓检出率较低，对白色血栓检出率更低。
光学相干断层成像(OCT)是目前最能准确评价冠状动脉病变的影像方法之一。OCT的图像分辨率是IVUS的10倍，能够对血栓进行清晰成像。
【影像学表现】
CTA可见冠状动脉内密度均匀的充盈缺损影，导致管腔闭塞或次全闭塞病变，慢性血栓病变在CT上可出现钙化。
冠状动脉内血栓在选择性冠状动脉造影中表现为局部管腔狭窄。
IVUS影像表现为凸向管腔的分叶状团块，伴有斑点的闪烁样外观。OCT图像空间分辨率高，能够清晰显示血栓，并对血栓进行分类：红色血栓密度比较低；白色血栓密度比较高。
如果存在自发性冠状动脉夹层，选择性冠状动脉造影及冠状动脉CTA，均可观察到冠状动脉腔内的内膜片影及双腔结构。
【诊断要点】
根据临床症状如典型骨骼发育畸形、晶状体移位等眼部症状，智力发育迟滞及精神衰退，伴血栓形成性或栓塞性血管闭塞病变，合并血浆高胱氨酸、蛋氨酸增高，可诊断同型胱氨酸尿症。如果该病患者出现突发心绞痛及急性冠状动脉综合征类似症状，应该想到急性冠状动脉血栓形成，或自发性夹层存在的可能性。
【鉴别诊断】
本病应与其他硫氨基酸代谢病鉴别。
1.胱硫醚尿症（cystathioninuria）
由Harris等(1959)首先报告，是胱硫醚酶缺陷所致表现为精神发育迟滞、行为异常、骨骼畸形(肢端肥大)、血小板减少及代谢性酸中毒，尿中排出大量胱硫醚，可作为鉴别的重点。
2.高蛋氨酸血症（hypermethioninemia）
由Perry等(1965)首先描述，代谢缺陷可能系由于蛋氨酸腺苷转移酶活性缺乏，导致婴儿出生2个月内出现易激惹、躁动，并逐渐出现嗜睡、痫性发作，体表常有煮卷心菜气味，血及尿中蛋氨酸显著增高，可作为鉴别要点。
（四）埃勒斯-当洛综合征 【概述】
埃勒斯-当洛综合征(Ehlers-Danlos syndrome)，又称全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向、影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。本病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全，致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷引起。遗传方式多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性或性联隐性遗传。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿。本病多见于早产儿，婴儿。常有家族发病情况。根据临床特点与遗传学特征，可以将本病分为11个亚型，其中Ⅳ型为血管型，可出现多发血管瘤，以及血管瘤基础上形成的瘤体破裂出血。累及冠状动脉则表现为冠状动脉的动脉瘤、狭窄、夹层、壁内血肿等。
可出现特殊的面部特点：窄鼻梁、突眼、眼睑毛细血管扩张、高颧骨、薄嘴唇和无耳垂。皮肤表现：早期表现为皮肤变薄，皮肤光滑柔软，皮下静脉清晰可见。面部特征和皮肤表现虽然不是最主要的临床表现，但往往是最先表现。全身多发的血管瘤，特别是年轻人猝死和脑出血患者应疑及此病。胃肠壁中胶原蛋白缺少，也容易导致胃肠道自发性破裂，破裂最常发生在结肠，尤其是乙状结肠。
【影像检查技术与优选应用】
由于血管脆性增加，检查过程中应以无创性影像方法为首要选择，因为术中穿刺点或血管壁撕裂均可造成严重并发症。CT或MRI可作为冠状动脉及全身多血管评价的主要方法，尤其是CT冠状动脉血管成像，目前是临床开展较为成熟的技术。
IVUS和OCT冠状动脉腔内成像技术，是有创的影像学技术，可以作为补充，在发现冠状动脉夹层、壁内血肿及血栓方面优于CT及MRI。
【影像学表现】
选择性冠状动脉造影主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄、冠状动脉夹层。因为是全身多血管均可累及，CTA及MRI全身血管成像还可以发现全身其他血管的迂曲走行及多发动脉瘤存在，冠状动脉CT可以发现冠状动脉管壁的异常增厚。IVUS和OCT可以观察到冠状动脉内膜片、管壁偏心增厚(壁内血肿)及血栓征象。
【诊断要点】
典型埃勒斯-当洛综合征的诊断依赖于临床变现和家族史。有文献认为有以下6项表现中的2项者应该考虑本病：①皮肤过度伸展；②关节过度伸展；③血管脆弱，易出血；④皮肤有萎缩性瘢痕或假性肿瘤；⑤皮下囊肿钙化；⑥家族中有典型病例。如果确诊患者出现胸痛症状，则应做冠状动脉影像学检查，明确冠状动脉受累情况。
【鉴别诊断】 1.马方综合征
有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶状体半脱位、视网膜剥离等，眼部病变存在于60%患者当中。
2.Cutis
laxa综合征 也称为皮肤松弛综合征，表现为皮肤过度伸展，但外力消失后皮肤不能很快恢复原来位置，无皮肤变薄，皮肤脆性增加等症状，也无伤口难以愈合的情况。
二、自发性冠状动脉夹层
【概述】
冠状动脉夹层发病率较低，分为自发性和继发性两大类。自发性冠状动脉夹层(spontaneous coronary artery dissection，SCAD)是一种比较罕见的心血管疾病，能够引起急性心肌梗死或心脏性猝死，其主要表现为冠状动脉内膜自发撕裂，或冠状动脉壁内滋养血管出血形成血管夹层，影响正常冠状动脉血液供应。根据病因及临床特点可将SCAD患者分为三类：①中青年女性患者，尤其在妊娠和产后期间；②年龄较大，伴冠心病危险因素的男性患者；③特发性包括：囊性中层坏死、嗜酸细胞增多性动脉炎等。左冠状动脉SCAD的发生率明显高于右冠状动脉。继发性冠状动脉夹层占冠状动脉夹层的比例大，常有明确的原因，可继发于冠状动脉介入治疗、心外科手术以及胸部创伤等，能引起冠状动脉急性闭塞，多见于年龄较大者，且以男性多见。影像学技术能够可靠诊断冠状动脉夹层，大大提升了临床对冠状动脉夹层的认识。
自发性冠状动脉夹层有两种病理学表现方式：①内膜破裂引起的动脉夹层，表现为动脉内游离的撕裂内膜片及血流减慢，此种较常见；②动脉壁内血肿，未见明显的游离撕裂内膜片，血液进入动脉壁内、中膜间，或中、外膜间，导致管腔变窄，此种较罕见。SCAD由于冠状动脉真腔受压，继发管腔狭窄，造成相应心肌缺血。累及冠状动脉数量、夹层严重程度及夹层发生部位的不同，临床表现也不同，心源性猝死较常见，多于尸检时发现冠状动脉夹层形成、血管闭塞。根据冠状动脉真腔受压严重程度的不同，可表现为无明显临床症状、不稳定型心绞痛、急性心肌梗死、心力衰竭、心源性休克等。
【影像检查技术与优选应用】
选择性冠状动脉造影可以确定病变累及范围，准确描绘管腔变化，是诊断冠状动脉夹层的“金标准”。但选择性冠状动脉造影，只能观察到冠状动脉纵向的二维影像，对漂浮的内膜片观察效果不佳，无法区分冠状动脉夹层和粥样硬化斑块导致的管腔狭窄，而且容易造成漏诊。
冠状动脉CTA适用于有介入禁忌证或不愿接受有创性检查的患者，对冠状动脉夹层有重要诊断价值，但CT的空间分辨率有限，因此有时对撕裂的内膜片检出尚不敏感，对管腔无明显狭窄的夹层病例易漏诊。
MRA由于成像较复杂，在冠状动脉病变的应用中不如CTA普遍。
血管内超声(IVUS)能够清晰显示冠状动脉壁和内腔结构，可明确夹层及壁间血肿的存在，从而有效弥补其他影像检查手段的不足。光学相干断层显像(OCT)能显示管腔内超微结构，观察到内膜撕裂片及内膜完整性，在术前确诊夹层及壁间血肿、判定破口部位及假腔血流方向，制订介入或手术计划方面有广泛应用前景。
【影像学表现】 1.CTA表现
可显示夹层的位置及游离的内膜片，主要表现为“双腔征”，即由撕裂的内膜隔开真腔和假腔，真腔变细。在随访过程中，CTA可以动态观察夹层有无进展。但CTA易受运动伪影影响，有时对内膜片的显示不够清晰。CTA对壁间血肿的显示优于冠状动脉造影，后者仅能显示狭窄的管腔，不能评价管壁，而CTA可以显示壁间血肿的范围及厚度，表现为新月形管壁增厚，而内膜完整。
2.选择性冠状动脉造影
线状透明影，可呈螺旋或斜行，为动脉内膜剥离的直接征象；透明线两侧分别为真假腔，均有造影剂充盈，假腔内造影剂排空可延迟；冠状动脉管腔内可见随血流摆动的内膜撕裂片；冠状动脉管腔不规则伴节段性增宽(图3-10-3)。
图3-10-3 选择性冠状动脉造影
前降支近段局限性透亮区，并血管壁内造影剂滞留
【诊断要点】
在动脉粥样硬化的血管中，其滋养血管脆性增加，更容易破裂出血，引起夹层，但是非粥样硬化病因，在冠状动脉夹层的发生发展中也不容忽视。若既往无冠心病高危因素的年轻女性具有以上相关病史，出现心绞痛、心肌梗死等症状时应特别重视，高度怀疑SCAD，并应尽早通过影像学手段，明确是否存在透亮线影及“双腔征”，便于确立诊断。
【鉴别诊断】
SCAD主要与动脉粥样硬化、闭塞性脉管炎等动脉炎性疾病鉴别。冠状动脉粥样硬化狭窄多呈锥形，偏心性狭窄，而SCAD为冠状动脉内膜自发撕裂形成双腔，或冠状动脉壁内滋养血管出血导致管壁局部增厚，管腔狭窄，但有时SCAD可发生在冠状动脉粥样硬化的基础之上，需要引起重视。动脉炎性疾病中，冠状动脉病变多为全身动脉受累的局部表现，管壁多呈均匀性增厚，管腔呈向心性狭窄。除了影像学表现外，需要结合临床病史、患者症状及实验室检查综合分析，方能做出准确的诊断。
三、自身免疫性疾病累及冠状动脉
（一）结节性多发性动脉炎 【概述】
结节性多发性动脉炎(polyarteritis nodosa)，是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏、心脏、神经及皮肤受累最常见。可发生于任何年龄，男性多于女性(约4∶1)。结节性多发性动脉炎累及心脏的发生率为65%，虽然病理学检查心脏受累很常见，但临床表现却较少且易被忽视。除肾性高血压可影响心脏外，主要是冠状动脉炎所致缺血、梗死、冠状动脉瘤，冠状动脉瘤破裂可引起心包出血或填塞。
常有不规则发热、乏力、关节痛、肌痛、体重减轻等周身不适症状。肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现。心血管系统也较常累及，主要因冠状动脉炎产生心绞痛，严重者出现心肌梗死、心力衰竭，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见，心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
【影像检查技术与优选应用】
常规血管造影可以清楚显示管腔狭窄、闭塞、扩张等改变，主要优势是可以发现早期小血管的狭窄与闭塞，然而其为有创性检查，病变活动期不宜进行该检查，且无法显示管壁改变。
CTA能更清晰地显示结节性多发性动脉炎累及的冠状动脉部位、范围，侧支循环及管壁的改变，对于早期诊断、准确分型、及时治疗、改善预后及疗效评价有重要的指导意义。
【影像学表现】
选择性冠状动脉造影可显示冠状动脉多发瘤样扩张及闭塞病变。冠状动脉CTA不仅可以显示多发的冠状动脉扩张，还可清晰显示腔内血栓形成造成的冠状动脉闭塞病变。MRI检查通过造影剂的延迟强化，可以显示冠状动脉多发梗阻性病变导致的心肌梗死。
【诊断要点】
1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①体重自发病以来减少≥4kg；②皮肤网状青斑；③能除外由于感染、外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛；④肌痛、无力或下肢触痛；⑤单神经炎或多神经病；⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)；⑦肌酐尿素氮水平升高；⑧HBsAg或HBsAb(+)；⑨动脉造影显示内脏动脉梗死或动脉瘤形成(除外动脉硬化、肌纤维发育不育或其他非炎症性原因)；⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润。以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多发性动脉炎，其中活检及血管造影异常是重要诊断依据。
【鉴别诊断】
1.变应性肉芽肿性血管炎 临床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉、细小动脉和静脉，可见坏死性肉芽肿，各种细胞浸润，尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。
2.过敏性血管炎 此类患者，常有药物过敏史、疫苗接种史，主要累及皮肤，可合并心肌炎、间质性肾炎，主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润，偶尔亦有肉芽肿形成。
3.结节性多发性动脉炎伴发热、体重减轻时应与感染性疾病鉴别。有心脏杂音时需与亚急性细菌性心内膜炎鉴别。许多疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等可合并多动脉炎，需注意鉴别。
（二）巨细胞动脉炎 【概述】
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)也称颅动脉炎、颞动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累。GCA病因不明，是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。本病从不发生在50岁以前，在50岁以后它的发病率稳步上升。民族、地域和种族也是重要的发病因素。GCA的发生还具有遗传易感性，最近研究证实GCA与人类白细胞抗原Ⅱ类区域的基因相关。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。GCA平均发病年龄70岁(50～90岁之间)。女性多于男性(2∶1)。
GCA发病可能是突发性的，但多数患者确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热、乏力及体重减轻。受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。头痛是GCA最常见症状，10%～20%的GCA患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑矇等先兆，均系GCA累及头臂血管的症状。累及冠状动脉则出现冠状动脉的狭窄及闭塞病变，导致心绞痛症状及出现心肌梗死。
【影像检查技术与优选应用】
颞动脉造影对GCA诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影，如主动脉弓及其分支动脉造影等。如果累及冠状动脉，CTA能更清晰地显示冠状动脉受累部位、范围，还可以评价受累动脉管壁的改变。PET检查可通过评价代谢程度，判断炎症是否处于活动期，并可用于临床治疗后的效果评价。
【影像学表现】
本病累及冠状动脉主要表现为管壁的增厚，冠状动脉CT造影表现为冠状动脉血管壁的明显增厚，可造成管腔的狭窄。选择性冠状动脉造影，示管腔的狭窄或闭塞病变，狭窄呈由近心端至远心端逐渐加重的较为特征性表现(图3-10-4)。PET/CT检查可以发现主动脉、头壁血管等FDG摄取增高，提示炎症处于活动期。
图3-10-4 GCA患者选择性冠状动脉造影
前降支近段重度狭窄，且呈由近心端至远心端逐渐加重的表现，为GCA累及冠状动脉的证据
【诊断要点】
凡50岁以上中老年人，出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、红细胞沉降率>50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍(黑矇、视力模糊、复视、失明)；或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等均应疑及本病，可行颞动脉造影、颞动脉活检，以确定诊断。如果GCA患者出现胸痛症状，应考虑到GCA累及冠状动脉可能性，需要做冠状动脉影像学检查。
【鉴别诊断】
GCA应与其他血管炎性疾病进行鉴别：①结节性多动脉炎，此病主要侵犯中小动脉，如肾动脉、腹腔动脉或肠系膜动脉，很少累及颞动脉。②过敏性血管炎，此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。③肉芽肿性多血管炎(Wegener肉芽肿)，以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎为主要特征。④主动脉弓动脉炎，主动脉弓动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等，侵犯主动脉的GCA少见。
（三）白塞综合征累及冠状动脉 【概述】
白塞综合征(Behcet syndrome，BS)是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种，可以累及口腔、眼睛、皮肤、关节肌肉、血管及神经系统等多个器官。详见本书第十二章。
白塞综合征累及冠状动脉较罕见，受累的冠状动脉表现为扩张、血栓形成、狭窄、夹层、血管痉挛等，可导致稳定或不稳定型心绞痛、心肌梗死、假性动脉瘤、冠状动脉瘤(发病率为1.5%～5.0%)等。白塞综合征并发心肌梗死的原因，可能为冠状动脉炎导致其内膜损伤，纤维组织增生形成局部狭窄或闭塞，亦可能为冠状动脉内血栓形成所致。
【影像检查技术与优选应用】
冠状动脉造影可准确显示血管狭窄、闭塞及血管扩张，确定病变累及范围，具有重要诊断价值。但血管造影属于有创性检查，难以广泛在临床应用。CTA的诊断价值与冠状动脉造影检查相当，还能提供更多血管壁信息，可以作为常规检查和随诊的方法。
【影像学表现】
血管造影主要表现为冠状动脉狭窄或者闭塞，同时可伴有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或血栓形成等。CTA能够显示冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤，甚至形成假性动脉瘤，以及局部血栓形成导致的血管狭窄或闭塞，扩张和狭窄可在同一患者交替出现(图3-10-5)。
【诊断要点】
白塞综合征常用的诊断标准是在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下表现中的任两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。年轻患者以心血管症状或体征为首发时，不一定具备白塞综合征的4项诊断标准，临床实践中应详细询问病史，排除冠状动脉粥样硬化的证据，白塞综合征累及冠状动脉的影像学表现缺乏特异性，应重视各器官各种损害发生的过程及其形态学的特点，结合长期反复发作与缓解的慢性病程，综合分析才能避免误诊。
图3-10-5 白塞综合征冠状动脉CTA
升主动脉管壁增厚，累及冠状动脉左主干，左主干开口处管壁增厚，管腔狭窄，提示白塞综合征累及冠状动脉
【鉴别诊断】
白塞综合征累及冠状动脉的影像表现，为冠状动脉扩张或者狭窄闭塞改变，甚至形成假性动脉瘤。需要与动脉粥样硬化、大动脉炎等鉴别。动脉粥样硬化表现为钙化、非钙化及混合斑块，多表现为管腔狭窄，引起动脉瘤者比例较低。而大动脉炎多见于年轻女性，主要累及主动脉及其一级分支，累及冠状动脉者病变多位于近段，造成狭窄改变，形成动脉瘤者较少。白塞综合征累及冠状动脉的影像表现缺乏特异性，因此诊断还需要密切结合其他临床表现，如反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜炎、消化道溃疡等。
（四）系统性红斑狼疮 【概述】
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种以免疫性炎症为突出表现的自身免疫性结缔组织病，常累及全身多个系统。详见本书第十二章。
在临床上，SLE患者主要表现为血管炎，但其冠状动脉病变主要是由于冠状动脉粥样硬化和血栓形成所致。通过尸检发现，与年龄匹配的对照人群相比，16～37岁的SLE患者中90%以上存在着严重的动脉粥样硬化，且近半数患者至少1支冠状动脉有>75%的阻塞性病变。心脏受累可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)、心肌炎、心瓣膜病变。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。但SLE患者冠状动脉粥样硬化性心脏病出现早且重，为SLE合并冠状动脉病变的一大特点。
【影像检查技术与优选应用】
选择性冠状动脉造影，可明确显示冠状动脉扩张及狭窄的位置、形状数目及病变程度，是目前公认的诊断冠状动脉损害的“金标准”。CT对冠状动脉管腔和管壁的显示也具有优势，且可以分析粥样硬化斑块的成分(非钙化成分及钙化成分)。
【影像学表现】
本病合并冠状动脉病变的影像学征象，同冠状动脉粥样硬化性心脏病。选择性冠状动脉造影可见冠状动脉狭窄、闭塞、侧支循环形成等。
冠状动脉CTA可显示冠状动脉粥样硬化斑块，并可对粥样硬化斑块进行量化分析，如果合并血栓形成，则可表现为冠状动脉闭塞(图3-10-6)。
【诊断要点】
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查对其诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。如果SLE的患者出现早发心绞痛的症状，应想到SLE导致早发冠状动脉粥样硬化性心脏病可能性。
【鉴别诊断】
有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
图3-10-6 系统性红斑狼疮累及冠状动脉
患者女性，16岁，临床确诊系统性红斑狼疮。冠状动脉CTA检查示冠状动脉三支病变，最大密度投影图像示左主干分叉处管腔膨隆（A）；回旋支中段重度狭窄，右冠状动脉管腔多发轻度狭窄，狭窄间管腔稍膨隆（B）；右冠状动脉曲面重建图像（C）可见右冠状动脉全程管壁多发增厚、伴管腔轻度狭窄。介入冠状动脉造影验证回旋支重度狭窄（D），可见右冠状动脉全程管壁僵硬，管腔多发轻度狭窄、局部略膨隆（E）。心脏增强MRI可见左心室下侧壁心肌节段性变薄，伴运动减弱，透壁延迟强化（F），提示陈旧性心肌梗死
（五）类风湿关节炎 【概述】
类风湿关节炎(RA)是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症，经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性，可以导致关节畸形及功能丧失。目前与RA关系最密切的心血管损害，为充血性心力衰竭(CHF)和缺血性心脏病。累及冠状动脉则表现为冠状动脉炎。
【影像检查技术与优选应用】
常规冠状动脉造影可以清楚显示管腔狭窄、闭塞、扩张等改变，主要优势是可以发现早期小血管的狭窄与闭塞，然而其为有创性检查，病变活动期不宜进行该检查，且无法显示管壁改变。
CTA能更清晰地显示类风湿关节炎累及的冠状动脉部位、范围及管壁的改变。如果心肌同时受累，PET和MRI检查评估心肌受累情况存在优势。
【影像学表现】
类风湿关节炎累及冠状动脉，冠状动脉造影表现为主干及其分支局灶或节段性狭窄或闭塞，边缘较光滑。冠状动脉CTA基本征象是受累动脉壁的增厚，局部管腔不同程度的狭窄或闭塞，管腔向心性狭窄，轮廓多数较光整，部分伴狭窄后扩张，甚至有动脉瘤形成，还可表现为管壁钙化，以及附壁血栓形成(图3-10-7)。
图3-10-7 类风湿关节炎患者选择性冠状动脉造影
左主干开口狭窄，管壁光滑
如果合并心肌受累，则PET显示心肌 18F-FDG摄取增高，MRI显示心肌肌壁间的延迟强化，提示心肌存在纤维化。
【诊断要点】
美国风湿病协会1987年修订的RA分类标准如下标准≥4条并排除其他关节炎可以确诊RA：①晨僵至少1h(≥6周)；②3个或3个以上的关节受累(≥6周)；③手关节(腕、MCP或PIP关节)受累(≥6周)；④对称性关节炎(≥6周)；⑤有类风湿皮下结节；⑥X线片改变；⑦血清类风湿因子阳性。如果确诊RA，并具有冠状动脉炎的影像学表现，可以确诊RA累及冠状动脉。
【鉴别诊断】 1.骨关节炎
多见于中、老年人，起病过程大多缓慢。手、膝、髋及脊柱关节易受累，而掌指、腕及其他关节较少受累。病情通常随活动而加重或因休息而减轻。晨僵时间多小于半小时。双手受累时查体可见Heberden和Bouchard结节，膝关节可触及摩擦感。不伴有皮下结节及血管炎等关节外表现。类风湿因子多为阴性，少数老年患者可有低滴度阳性。
2.银屑病关节炎
银屑病关节炎的多关节炎型和类风湿关节炎很相似。但本病患者有特征性银屑疹或指甲病变，或伴有银屑病家族史。常累及远端指间关节，早期多为非对称性分布，血清类风湿因子等抗体为阴性。
3.系统性红斑狼疮
本病患者在病程早期可出现双手或腕关节的关节炎表现，但患者常伴有发热、疲乏、口腔溃疡、皮疹、血细胞减少、蛋白尿或抗核抗体阳性等狼疮特异性、多系统表现，而关节炎较类风湿关节炎患者程度轻，不出现关节畸形。实验室检查可发现多种自身抗体。
（六）IgG4病 【概述】
IgG4相关性疾病，为累及多器官或组织、慢性进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，逐渐得到了国际社会的关注和重视。IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为，组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致纤维化。累及冠状动脉者一般会合并全身其他血管的受累。
血清IgG4细胞水平显著增高(>1 350mg/L)，IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上)。对糖皮质激素治疗反应良好。如果出现腹膜后纤维化，则表现为腹膜后纤维组织增生，可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等症状。可累及冠状动脉，表现为冠状动脉管壁增厚，被软组织成分包绕。
【影像检查技术与优选应用】
选择性冠状动脉造影，可明确显示冠状动脉扩张及狭窄的位置及病变程度，但不能评价冠状动脉周围及冠状动脉血管壁情况，且其操作复杂难度大，属创伤性检查，有一定风险，因此需严格掌握其适应证和禁忌证。
CTA诊断该病具有优势。CT可以清晰显示冠状动脉周围软组织情况及管壁情况，而且大血管CT造影还可以发现冠状动脉以外的血管受累情况，如主动脉周围炎，以及累及其他脏器的病变，具有一定优势。
【影像学表现】
IgG4病累及冠状动脉，主要表现为冠状动脉被周围软组织成分包绕，管壁增厚，管腔狭窄，无明显动脉粥样硬化斑块及钙化，为该病变的特征。全身其他血管也可以有类似表现(图3-10-8)。
图3-10-8 IgG4病CTA表现
累及冠状动脉，冠状动脉周围软组织成分包绕，管壁增厚，管腔狭窄，腹主动脉周围有类似冠状动脉的表现
【诊断要点】
冠状动脉有典型的影像征象，血清IgG4升高(>1 350mg/L)，可考虑IgG4病累及冠状动脉。病理诊断标准为>40%IgG4 +浆细胞(占IgG +浆细胞比例)并且每高倍镜视野>10个IgG4 +浆细胞。
【鉴别诊断】 1.感染
多种感染包括细菌、病毒、真菌、寄生虫感染，均可导致血清IgG4升高，甚至组织IgG4 +浆细胞浸润，导致临床难以与IgG4-RD鉴别。这些感染性疾病，除感染相关症状体征，找到相应病原体感染的证据，抗感染治疗有效可作为鉴别点。
2.肿瘤
IgG4-RD患者发生肿瘤的风险高于一般人群，同样，有肿瘤病史的患者出现IgG4-RD的风险增加。已发现多种肿瘤与IgG4-RD可相互模拟，如炎性肌成纤维细胞瘤、淋巴瘤、多中心Castleman病等。
3.高嗜酸性粒细胞血症
IgG4-RD易合并过敏性疾病、出现嗜酸性粒细胞增多，部分患者可见受累组织嗜酸性粒细胞浸润，需与其他导致嗜酸性粒细胞增多的疾病如Kimura病、原发性高嗜酸性粒细胞综合征，或继发性高嗜酸性粒细胞综合征相鉴别。
4.Erdheim-Chester病（ECD）
ECD患者可有皮肤、垂体、鼻窦、肺、腹膜后等多系统受累表现，血清IgG4升高，模拟IgG4-RD。但大多数ECD患者有长骨硬化，病理检查发现大量CD1a和S-100蛋白阴性泡沫样组织细胞浸润，基因检测发现 BRAF V600E突变。
四、大动脉炎
【概述】
大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)又称Takayasu动脉炎，是一组累及主动脉及其主要分支以及肺动脉或冠状动脉的慢性非特异性、闭塞性、肉芽肿性炎性病变，常引起不同部位血管的狭窄或闭塞。目前大动脉炎的病因和发病机制尚未明确。详见本书第十二章。
冠状动脉受累是大动脉炎的一种特殊类型，很少出现心肌缺血症状，但影像学检查发现大动脉炎患者中存在冠状动脉病变者可高达60%，常累及左、右冠状动脉开口及近段，多为节段性病变，系主动脉根部炎症延伸所致，其他部位的弥漫或局灶性病变少见，受累冠状动脉多为重度狭窄，完全闭塞少见，故临床多表现为非ST段抬高型心肌梗死。
主动脉炎症蔓延至左主干或右冠状动脉的近段，使其内膜增生，中膜及外膜纤维化，血管壁挛缩，导致管腔狭窄。炎症对动脉内膜和中膜的弹性纤维的破坏，使管壁薄弱，血管壁扩张或形成动脉瘤，亦可导致心肌缺血。活动期内的大动脉炎还可以促使受累血管内血栓的形成，这可能为急性心血管事件的潜在机制。大多数冠状动脉受累患者往往是青年女性，无高血压、糖尿病等冠心病风险因素，常表现为劳力型胸痛、胸闷或急性心肌梗死，也有个别患者在血管造影时才发现有冠状动脉受累，而无明显心肌缺血症状。
【影像检查技术与优选应用】
冠状动脉造影可以清楚显示管腔狭窄、闭塞、扩张等改变，主要优势是可以发现早期小血管的狭窄与闭塞，然而其为有创性检查，病变活动期不宜进行该检查，且无法显示管壁改变。
CTA能更清晰地显示大动脉炎累及的冠状动脉部位、范围、侧支循环及管壁的改变，对于早期诊断、准确分型、及时治疗、改善预后及疗效评价有重要的指导意义。
【影像学表现】 1.CTA表现
可表现为冠状动脉开口，以及近段的狭窄或闭塞病变或冠状动脉瘤。基本CT征象是主动脉存在炎性改变，累及冠状动脉开口部，冠状动脉壁的增厚，局部管腔不同程度的狭窄或闭塞，管腔向心性狭窄，轮廓多数较光整，部分伴狭窄后扩张，甚至动脉瘤形成，还可表现为管壁钙化，以及附壁血栓形成。按受累动脉部位、程度不同，可见不同程度的侧支循环形成(图3-10-9)。
2.冠状动脉造影
表现为冠状动脉主干及其分支局灶或节段性狭窄或闭塞，而非串珠样改变，边缘较光滑，部分病例可见扩张和动脉瘤形成或两者并存(混合型)(图3-10-9)。
3.MRI表现
可以评价心肌受累后的功能改变，以及心肌延迟强化的情况。
4.PET检查
18F-FDG摄取，在一定程度上反映了大动脉炎的炎症活动程度，受累的主动脉表现尤为明显。
【诊断要点】
大动脉炎的诊断采用美国风湿协会1990年的诊断标准：①发病年龄≤40岁；②间歇跛行；③臂动脉搏动减弱；④两上肢收缩压差大于20mmHg；⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音；⑥动脉造影异常，除外动脉粥样硬化等其他病因。同时具备上述3条以上标准诊断为大动脉炎。若大动脉炎患者的影像检查发现冠状动脉开口以及近段管壁增厚，管腔狭窄或闭塞时，应高度怀疑大动脉炎累及冠状动脉。
图3-10-9 大动脉炎患者影像学检查
A.主动脉CT血管造影，示主动脉壁不规则，头臂动脉及肾动脉多发狭窄；B.肺动脉CT造影，示大动脉炎累及右肺动脉，右肺动脉管壁增厚，管腔变细；C.选择性冠状动脉造影，示右冠状动脉开口重度狭窄，提示大动脉炎累及右冠状动脉开口
【鉴别诊断】
大动脉炎主要与动脉粥样硬化、纤维肌性结构不良、闭塞性脉管炎、巨细胞动脉炎、白塞综合征、川崎病等鉴别。冠状动脉粥样硬化，多见于合并心血管病危险因素的患者，特点是合并斑块，狭窄多呈锥形、偏心性狭窄，而大动脉炎累及冠状动脉，呈向心性狭窄，有时可伴有局限性扩张或动脉瘤样改变。
巨细胞动脉炎多发于老年人，主要累及大血管及中等血管，以颞动脉及椎动脉多见。临床主要表现为头痛、皮肤损害以及颅内动脉缺血的症状。巨细胞动脉炎累及冠状动脉非常少见，但有导致心肌梗死的个案报道。
川崎病是导致儿童缺血性胸痛的首要原因，多发于5岁以下，典型表现有皮肤黏膜红斑、颈部淋巴结肿大等。
五、梅毒性冠状动脉炎
【概述】
梅毒性心脏病是晚期梅毒的心血管损害。梅毒螺旋体侵犯主动脉壁引起梅毒性主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瘤和梅毒性冠状动脉口狭窄。梅毒螺旋体通过性器官传染侵入人体后，典型自然演变有三期：第一期梅毒典型表现为原发性下疳，第二期梅毒表现较为多样、局限或广泛性对称性皮疹及黏膜病变和全身无痛性淋巴结肿大，第三期梅毒也称为晚期梅毒，心血管梅毒是其中一个类型。
累及心血管一般不引起症状，少数患者可能自觉胸骨后不适或钝痛。体征也可能不明显，偶尔闻及轻度收缩期杂音，但缺乏特异性。冠状动脉开口狭窄病变因发展缓慢多有侧支生成，所以引起大面积心肌梗死时很少见的。
【影像检查技术与优选应用】
选择性冠状动脉造影可明确显示冠状动脉扩张及狭窄的位置及病变程度。CTA及MRI除了清晰显示冠状动脉开口的狭窄或扩张外，还可显示冠状动脉的管壁增厚及主动脉根窦部情况，对确定诊断十分有帮助。
【影像学表现】
选择性冠状动脉造影表现为左、右冠状动脉开口处狭窄或者动脉瘤形成。CT及MRI可以显示主动脉根窦部扩张、管壁增厚，累及冠状动脉时可见冠状动脉开口处管壁增厚，管腔狭窄或者动脉瘤形成(图3-10-10)。
【诊断要点】
根据患者年龄、梅毒感染病史、症状、体征、血液瓦瑟曼反应(曾译华氏反应)、康氏反应阳性等进行诊断。但晚期患者的瓦氏和康氏反应可呈阴性，此时应做荧光法密螺旋体抗体吸附试验。此法阳性率可达95%，假阳性者不超过2%。也可做螺旋体蛋白补体结合试验，或密螺旋体活动抑制试验。确诊梅毒患者出现冠状动脉开口狭窄或者动脉瘤，可考虑梅毒累及冠状动脉诊断。
【鉴别诊断】
梅毒心血管病患者有冶游史、典型的梅毒或晚期梅毒的临床表现，且梅毒血清学反应阳性，诊断并不很困难。梅毒血清学假阳性反应的鉴别：系统性红斑狼疮假阳性反应。这可能是一种链珠状的荧光，是由于抗DNA抗体引起的、不同于真正梅毒阳性结果，应严密随访。心绞痛是梅毒性冠状动脉开口狭窄最常见的临床表现，由于病程进展缓慢，并得到侧支循环的支持，所以很少发生心肌梗死，当然不免同时合并有冠状动脉粥样硬化的存在。发病年龄比冠心病要早，常于夜间发病、发作持续时间较长。
图3-10-10 梅毒患者影像学检查
A.CT血管造影，示主动脉根部管壁增厚，累及左主干开口，导致左主干开口近闭塞病变；B.CT血管造影，示升主动脉及主动脉弓部普遍受累，管壁增厚，少量钙化灶；C.选择性冠状动脉造影，示左主干开口重度狭窄
六、纤维肌性发育不良
【概述】
纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia，FMD)是一种节段性、非炎症性、非粥样硬化性的血管疾病，病因不详，主要累及肾动脉、脑动脉等，冠状动脉受累少见。冠状动脉FMD多见于30～50岁的女性，具有一定的家族遗传性，男女比例为1∶4，婴儿罕见。FMD病变多累及心外膜的单支冠状动脉，前降支最易受累，病变多位于中段或／和远段，少数累及近段和全程。两支及以上冠状动脉受累亦可见。常合并自发性冠状动脉夹层、血管壁内血肿、冠状动脉痉挛、冠状动脉迂曲。近年来，由于冠状动脉CTA等影像学的发展，FMD的冠状动脉血管病变被越来越多发现，影像学检查在诊断、分期和治疗后随访方面都发挥着重要作用。
FMD可以累及动脉壁的三层，但病损程度不完全相同，可分为中膜型、内膜型和外膜型三类。中膜型最常见，为中膜平滑肌被纤维组织和肌成纤维细胞替代；内膜型约占FMD病例的10%，常表现为内膜纤维、平滑肌增生、管腔狭窄，有时伴附壁血栓形成，致管腔闭塞；外膜型较为罕见，病理主要表现为外膜纤维性增生而致管腔狭窄。严重的冠状动脉FMD患者可表现为急性冠状动脉综合征，或急性左心衰，而且具有潜在心脏性猝死的风险。
【影像检查技术与优选应用】
冠状动脉造影可以清晰显示冠状动脉管腔狭窄的部位和形态，无法显示管壁改变，其为有创性检查，广泛临床应用受限。
CTA作为无创性检查方法，既可显示病变血管狭窄长度及狭窄程度，又可清楚显示受累动脉管壁及病变本身，临床应用越来越广泛。
图3-10-11 纤维肌性发育不良影像学表现
A.CT示前降支近段节段性闭塞；B.CT示右冠状动脉中段“带状”狭窄；C.CT病变成分分析未见脂质成分及钙化成分，为均一的纤维成分；D.CT示左心室明显增大；E.MRI示左心室增大，左心室心肌广泛透壁性延迟强化；F.病理图片示冠状动脉内膜增厚，纤维素增生，病理诊断为冠状动脉纤维肌性发育不良（FMD）
光学相干断层成像(OCT)和血管内超声(IVUS)能够较好地分辨动脉内膜和中膜增生，显示病变的狭窄状况，可提高对这类疾病的诊断准确性。
【影像学表现】
选择性冠状动脉造影表现为光滑的血管狭窄或血管迂曲等。CTA能够显示病变血管的狭窄性改变，以及血管夹层或壁内血肿，导致这些改变的局部病变组织形态与动脉粥样硬化斑块不同，如呈冠状动脉管壁的“包裹性”生长，与动脉粥样硬化病变的偏心性生长不同；病变缺乏钙化，而动脉粥样硬化病变多合并钙化等(图3-10-11)。
【诊断要点】
冠状动脉FMD主要依赖冠状动脉CTA或冠状动脉造影检查，多为长段均匀狭窄，可以合并冠状动脉瘤或冠状动脉夹层。有高血压的患者还要同时进行肾动脉造影，以确定有无合并肾动脉病变。当影像学诊断困难时，仍需要结合实验室检查(红细胞沉降率、抗核抗体、α-抗胰蛋白酶等)及活检病理才能确诊。
【鉴别诊断】
需要鉴别的疾病包括动脉粥样硬化性冠心病、埃勒斯-当洛综合征Ⅳ型、冠状动脉炎(Takayasu动脉炎或巨细胞动脉炎)、冠状动脉痉挛、心肌桥等。
本病与动脉粥样硬化病变在影像学上均表现为血管狭窄，但比较容易鉴别。动脉粥样硬化好发于老年人，多有高血脂、高血压、糖尿病等心血管病危险因素，病变多位于血管分叉部和近段，显示有粥样硬化斑块。而FMD好发于年轻患者，多数无动脉粥样硬化的危险因素，狭窄改变最常位于受累动脉的中远段。
冠状动脉血管炎同样多见于青年人，影像表现为相似的血管狭窄，多发内膜纤维组织形成的FMD，在造影时与血管炎表现非常接近，需要结合临床表现和病理加以鉴别。
Ehlers Danlos综合征又称先天性结缔组织发育不良综合征，Ⅳ型为静脉曲张或动脉瘤型，以血管损害为主，常表现为多发的动脉瘤，需要与本病鉴别。
（侯志辉）