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第四节 免疫球蛋白G4胆管炎
【概念】
免疫球蛋白G4胆管炎（IgG4 cholangitis）是以免疫球蛋白G4（IgG4）阳性浆细胞浸润为突出表现的胆管自身免疫性炎症，多伴发其他器官和系统的IgG4相关性疾病，诸如IgG4相关性自身免疫性胰腺炎。
【临床特点】 1.流行病学 （1）发病率：
发病率不详。
（2）发病年龄：
中老年人多见。
（3）性别：
男性多见，亦有报道显示两性发病无差异。
2.症状
淤胆时可出现瘙痒、乏力等表现。
3.实验室检查
2/3左右的患者可出现血清IgG4水平升高（＞135mg/dl）。
4.治疗
对激素治疗敏感。
5.预后
发生胆管细胞癌的风险低。
【病理概念】 1.大体特点
肝脏切面可见显著的纤维化改变。
2.镜下特点
汇管区可见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后两者较其他类型的胆管炎更为明显，胆管一般没有炎性损害表现，甚至在胆管周围可见无炎细胞的空白区域，有时可见胆管周围向心性硬化性改变，门静脉周围炎细胞密度增加，可有轻度的界板性肝炎，小叶内可见散在的炎细胞浸润，包括淋巴细胞和散在浆细胞。
3.免疫组化染色
IgG4阳性细胞＞10个/HPF。
4.电镜
汇管区可见较多浆细胞，部分病例可见胆管炎性损害。
【鉴别诊断】 1.原发性硬化性胆管炎
小叶内一般没有明显的炎症反应，汇管区静脉炎改变不明显；免疫组化IgG4阴性表达；临床对激素治疗不敏感。
2.继发性硬化性胆管炎
可见更明显的化脓性胆管炎改变；临床背景不同；IgG4免疫组化染色结果有助于鉴别。
3.原发性胆汁性肝硬化
汇管区可见肉芽肿结构及胆管炎性损害，静脉炎表现不明显，小叶内多无炎症表现；AMA阳性；胰腺多无病变。