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第4节 气管腺样囊性癌
患者男性，31岁。
【简要病史】
咳嗽、咳痰半个月，咯血5天，予以抗感染及止血治疗后稍缓解。
【实验室检查】
CRP 1.0mg/L↑，血沉8.0mm/h↑，血常规（-）。T-SPOT（-），痰微生物检查、真菌培养（-）。CYFRA21-1：6.84ng/ml↑。CEA、SCC、NSE、CA125、CA199、CA153均正常。
【其他影像学检查】
胸部增强CT：主肺动脉窗水平纵隔内多发淋巴结肿大，部分融合，气管及食管受压，气管内结节（乳头状瘤？）或淋巴结突入？双肺渗出，大部分为肺泡内积血，双肺多发结节影。考虑淋巴瘤？
【PET/CT图像分析】
气管下段及左主支气管内壁不光整，向腔内不均匀隆起，局部见结节影突起，直径约0.8cm，结节放射性轻度增高，SUVmax约3.0。纵隔多发淋巴结肿大，较大者直径约2.2cm，较大的淋巴结伴液化坏死，部分融合，放射性不均匀增高，SUVmax约4.6。枕骨左份、右第3后肋、L2椎体左后份、S2椎体、左耻骨结节上份多发骨质破坏区，放射性分布轻度增高区，SUVmax约2.9（图2-4-1）。
图2-4-1 气管腺样囊性癌伴多发淋巴结转移及骨转移
A. MIP图见气管下段结节，气管下段及左主支气管壁多发浸润，纵隔多发淋巴结肿大，全身多发骨病灶，FDG代谢均增高；B～D. CT见气管下段及左主支气管内壁不光整，向腔内不均匀隆起，局部见结节影突起，直径约0.8cm（B），结节FDG代谢轻度增高，SUVmax为3.0（C、D）；E～G. CT见主肺动脉窗淋巴结肿大（E），FDG代谢增高，SUVmax为4.6（F、G）；H～K. 融合图像见左枕骨（H）、L2椎体左后份（I）、S2椎体（J）、左耻骨结节上份（K）多发骨FDG代谢增高区，其中S2伴明显的骨质破坏（J），SUVmax为2.9
【组织病理学】
（肺支气管FNA及活检）小圆形、梭形细胞恶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑为唾腺型肿瘤，具有基底样特征的实体型腺样囊性癌。
免疫组化结果：CK7（+），LCA（-），Ki-67（35%+），CD56（-），Syn（-），CgA（-），TTF-1（-），P63（-），CEA（-），Vim（部分+），SPA（-），CD99（+），NSE（-），EMA（-），CK20（-），Calretinin（-），Calponin（-），CD117（+），S-100（-），SMA（-），Napsin-A（-），FLI-1（-/+），TDT（-）。
点评
气管腺样囊性癌（tracheal adenoid cystic carcinoma，TACC）是呼吸道少见肿瘤，多发生于气管、支气管，叶段支气管少见。TACC发病年龄40～60岁多见，无明显性别倾向。TACC起病隐匿，初期无症状，随病情发展可出现咳嗽、咯血和呼吸困难等，临床易误诊，较多病例确诊时已属晚期。该肿瘤的确诊多依赖纤维支气管镜活检。PET/CT主要有助于肿瘤的准确分期和协助诊断。本例患者行PET/CT前诊断不明确，良恶性未知，但PET/CT除了发现气管内病灶及纵隔多发肿大淋巴结，同时发现多发的骨转移病灶，明确诊断为恶性肿瘤伴多发转移，对于患者进一步的诊疗方案的决定有重要意义。手术切除是TACC治疗的首选，肿瘤完全切除可以使治愈率增高，辅以术后放疗是理想的治疗方法。