血栓性血小板减少性紫癜
（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）

血栓性血小板减少性紫癜是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。以15～50岁女性多见，起病急骤，进展迅速。

【诊断要点】

（1）特征性五联征表现作为诊断依据，若患者具备三联征（①～③）临床即可诊断为TTP。主要表现有：①血小板消耗性减少引起皮肤、黏膜和内脏广泛出血，严重者有颅内出血；②红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管病性溶血，出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大；③精神神经症状的特点为变化不定，初期多为一过性，但可反复发作。表现为意识障碍、头痛、惊厥、嗜睡甚至昏迷，部分可出现神经麻痹或偏瘫，但常于数小时内恢复；④肾血管广泛受累导致肾损害，表现为蛋白尿、血尿和管型尿；重者可出现氮质血症和急性肾衰竭；⑤发热可见于不同病期。

（2）实验室检查：血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高，血涂片中可见破碎红细胞及有核红细胞，血浆血管性假性血友病因子裂解酶（vWF-CP）活性<5%。

【治疗原则】

（1）血浆置换为首选治疗，置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆。在开始治疗的前2天，每天置换1.5个血浆容量（约60ml/kg），以后每天置换1个血浆容量（约40ml/kg），直至血小板计数正常和溶血消失。

（2）辅助治疗：在血浆置换治疗的同时应用糖皮质激素直至病情缓解，推荐甲泼尼龙或泼尼松。

（3）大剂量人免疫球蛋白等可能对获得性TTP有效。

【可选药物】