儿茶酚胺的生物合成和代谢

激素是由腺体生成并分泌到血浆中的物质。儿茶酚胺主要由肾上腺髓质分泌，副神经节系统（交感神经）细胞也可产生。主要包括肾上腺素和去甲肾上腺素，在压力刺激下释放。由于两者的化学结构均来源于邻苯二酚（1，2-苯二酚）故被称为儿茶酚胺。肾上腺素主要由肾上腺髓质产生，去甲肾上腺素主要由副神经节系统的交感神经细胞产生，少部分由肾上腺髓质分泌。儿茶酚胺的生物合成和降解过程复杂，如图8所示。合成过程中，第一步是酪氨酸转化，酪氨酸在酪氨酸羟化酶的作用下转化为多巴，多巴再转变为多巴胺，最后由多巴胺转化为去甲肾上腺素。这个过程在肾上腺髓质和交感神经细胞内过程相同。在肾上腺髓质中，去甲肾上腺素在苯乙醇胺N-甲基转移酶的作用下转化为肾上腺素。

图8　儿茶酚胺的生物合成

降解过程以及降解过程中的酶如图9所示。血浆中儿茶酚胺以及代谢产物可通过不同方法测量[高效液相色谱法（HPLC）、液相串联质谱（LC-MS/MS）、酶联免疫吸附法（ELISA）和放射免疫分析法（RIA）]。从3-甲氧基肾上腺素的测量结果看，ELISA和RIA法不如HPLC和LC-MS/MS法检测可靠。每种测量方法有不同的正常参考范围，因此建议在选择某种测量方法的时候标注儿茶酚胺和3-甲氧基肾上腺素的参考值。儿茶酚胺和（或3-甲氧基肾上腺素升高有许多因素。除了某些食物、药物和内源性因素外，例如，压力也可对血浆儿茶酚胺和3-甲氧肾上腺素浓度产生影响。

血浆儿茶酚胺浓度值略微超过正常参考范围的上限（灰色区域）时可怀疑嗜铬细胞瘤，因为上述几种因素也可造成血浆儿茶酚胺浓度轻微升高。但是，儿茶酚胺血浆浓度的灰色区域并未明确范围。去甲肾上腺素的灰色区域可达正常参考范围上限的两倍。当遇到这些患者时，医生应该及时与患者沟通，询问是否使用影响儿茶酚胺升高的药物或食物。如果使用了上述药物或食物，建议患者尽可能避免使用，最好进一步做可乐定抑制试验。

图9　儿茶酚胺的分泌和降解

NE：去甲肾上腺素；E：肾上腺素；DHPG：3，4-二羟基苯乙二醇；MN：3-甲氧基肾上腺素；NMN：3-甲氧基去甲肾上腺素；MHPG：3-甲氧基-4羟苯基乙二醇；VMA：香草扁桃酸；MAO：单胺氧化酶；COMT：儿茶酚胺-氧甲基转移酶；ADH：乙醇脱氢酶；交感神经系统：交感神经；神经元外：血管内皮细胞，心肌细胞；肾上腺髓质：在肾上腺的代谢过程

可能导致儿茶酚胺和3-甲氧基肾上腺素升高的因素都应该避免，如三环类抗抑郁药、单胺氧化酶（MAO）抑制剂、甲基多巴和兴奋剂等药物应停止服用；茶、香蕉和杏仁等食物也应该避免食用。保证24小时尿、血浆儿茶酚胺和3-甲氧肾上腺素浓度测量准确。

收集尿液样本时，应在收集容器中加入10%的盐酸以防止儿茶酚胺及其代谢产物降解。有些实验室并不是在容器中加入盐酸，而是先收集尿液样本，待样品送达实验室再加入某种酸，这种方法可延长尿液样本的存储时间。

在采集血样本前，患者需先在前臂静脉准备一个留置针，至少仰卧位休息20分钟后采集血样，并立即冷冻送实验室检测。

近来研究表明，检测血/尿中儿茶酚胺代谢产物3-甲氧基肾上腺素和3-甲氧基去甲肾上腺素，可提高检出嗜铬细胞瘤的敏感性（98%）。