嗜铬细胞瘤的典型过程及危险性

（1）嗜铬细胞瘤可过度分泌儿茶酚胺等应激激素，我们无法预测激素释放进入血流的时间间隔和剂量。这些激素释放进入血液循环后可导致心动过速、头痛、多汗以及阵发性或持续性血压升高等症状。肿瘤切除后，相应的临床症状和高血压可得到缓解。根据弗莱堡国际嗜铬细胞瘤-血管球瘤注册中心的资料，嗜铬细胞瘤主要影响年轻人和健康成年人，少数患者可能会突然危及生命。然而，现在危及生命的并发症的病例已较为罕见。大部分患者通常病史较长，出现相应的临床症状并伴有血压升高。如短期内出现频繁的心悸、多汗或潮热等现象，是心力衰竭或脑卒中的前兆。在某些情况下可突发危险，例如术前外科医生对尚未确诊的嗜铬细胞瘤患者进行肿瘤触诊时，将导致儿茶酚胺大量释放。

（2）经常提及的一个问题：嗜铬细胞瘤患者静脉注射造影剂是否有危险？根据弗莱堡大学附属医院放射科多年的临床经验及病例资料，嗜铬细胞瘤患者接受静脉注射造影剂未发生过危险，甚至冠状动脉造影（我们的注册记录）也并未引起并发症的发生。查阅相关文献也未见相关报道。然而，对肾上腺肿瘤血管造影可能存在一定危险，过去此项检查常用来确定腹部肿瘤来源（图5）。

图5（1）　子宫肌瘤患者，无高血压病史，术前常规检查发现右上腹无症状肿瘤（A：增强CT）。血管造影术中发生高血压危象导致休克（B：左：肝和肾上腺血管；右：肿瘤血管。肿瘤位于左侧影像的分叉部位，左中上部）。24小时尿肾上腺素4648mg/d（正常：<20mg/d），去甲肾上腺素22 893mg/d（正常：<80mg/d）。手术顺利，无并发症发生

图5（2）　双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，肿瘤包膜完整，增强后可见不规则强化，内见液化（A：增强CT扫描）。左侧肿瘤最大直径6cm，脾动静脉受压移位（B：增强CT扫描）

（3）手术前血压必须稳定（见“8.嗜铬细胞瘤、血管球瘤的术前管理”）。术前常规使用α-受体阻滞剂；在α-受体阻滞剂使用的基础上，当出现心动过速时，可给予β-受体阻滞剂控制心率。

（4）怀孕期间由于胎盘增大和胎儿运动，突发并发症的风险将明显增加（见“14.儿童、青少年和孕妇的嗜铬细胞瘤”）。

（5）恶性嗜铬细胞瘤发生率约为5%，将在“13.恶性嗜铬细胞瘤和血管球瘤”讨论。

（6）总之，在正常情况下，嗜铬细胞瘤不会危及生命。推荐手术治疗，如短期内出现急性症状，建议住院治疗。

当患者携带 RET、VHL、SDHD、SDHB、SDHC、SDHA TMEM127、MAX和NF1基因突变时，无症状嗜铬细胞瘤患者的检出率会升高。除了SDHB突变的患者（恶性嗜铬细胞瘤发生率高达34%～70%），其他突变的无症状患者可等待症状出现后再手术（等待治疗）。选择等待治疗的患者必须充分知情，了解并接受肿瘤可能出现的并发症或恶变转移的风险，接受严格的随访，是等待治疗可行性的基础。

对于等待治疗的患者，平时需监测血压，每3～6个月复查血、尿儿茶酚胺或3-甲氧基肾上腺素，以及肾上腺B超或CT检查。对血压升高、生化指标阳性或肿瘤增大明显者，建议手术治疗。